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Sintesis y degradación de la hemoglobina

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Patricia Acosta Ortega

on 13 December 2014

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Transcript of Sintesis y degradación de la hemoglobina

Es una proteína globular constitutida por 4 sub-unidades proteicas, cada sub-unidad es denominada cadena de hemoglobina.
Hemoglobina
Se encarga de transportar oxigeno, una vez que el oxigeno entra en los pulmones es intercambiado por dioxido de carbono.
Funcion de la hemoglobina
En todas las porfirias los pilares de la prevención son:

Un diagnóstico confirmado de la enfermedad o conocer que se es portador asintomático.
La información debería ser facilitada por el médico al paciente y la familia.
Prevencion
Porfirias
Sintesis y degradación de la hemoglobina
Porfirinas

La crisis o ataque puede ser provocado por multiples factores,losmas frecuentes relacionados al ataque agudo son:

Barbitúricos - Glutetimida - Primidona
Carbamacepina - Alfametildopa - Pirazolonas
Carisoprodol - Metriprilona - Piracinamida
Ergotaminas - Meprobamato - Progestágenos
Hidantoínas - Pentazocina - Succinimidas
Griseofulvina - Sulfonamidas
Factores descencadenantes
Anemias y otros estados carenciales
En algunos casos y tipos de porfiria no es de extrañar la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del grupo hemo.
¿Que es la hemoglobina?
La proteína hemoglobina que transporta oxigeno fue descubierta por Hnefeld en 1840.
Grupo hemo
Otto Funke publico una serie de artículos que describe los cristales de la hemoglobina
Fisiólogo Claude Bernard
Hemoglobina
Molecula completa
La sintesis de hemoglobina se inicia en los eritoblastos a traves de dos vias metabolicas diferentes:
Sintesis del grupo hemo
Sintesis de globina
Deficiencia y aumento de la hemoglobina
La anemia: el cuerpo necesita hierro para fabricar hemoglobina.
Policitemia: es un trastorno en el cual hay demasiados globulos rojos en la circulacion sanguinea.
Tipos de hemoglobina
Hemoglobina A o HbA: es llamada tambien hemoglobina del adulto o hemoglobina normal.
Hemoglobina A2: representa menos de 2,5% de la hemoglobina despues del nacimiento...
Hemoglibina S: es alterada geneticamente presente en la anemia de celulas falciformes.
Hemoglobina F: caracteristica del feto.
Oxihemoblobina: representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxigeno normalmente.
Metahemoglobina: hemoglobina con un grupo hemo con hierro en esta ferrico, Fe (lll)
Metahemoglobina: hemoglobina con un grupo hemo con hierro en esta ferrico, Fe (lll)
Metahemoglobina: hemoglobina con un grupo hemo con hierro en estado ferrico, Fe (lll).
Carboxihemoglobina: hemoglobina resultante de la union con el CO.
Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina unida al CO2 despues del intercambio gaseoso.
Hemoglobina glucosilada: presente en patologias como la diabetes.
Mioglobina: hemoglobina presete en el musculo.
Catabolismo ó Degradación de la hemoglobina
Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo.
Tipos de porfirias
Existen 7 tipos principales y distintos de porfirias:
Porfirias hepaticas: La herencia de estas porfirias es autosómica dominante...
Porfirias agudas (PA): Las porfirias agudas pueden llegar a surgir con crisis o ataques cuyo cuadro clínico suele ser confuso...
Porfiria aguda intermitente: es la forma más frecuente de las porfirias agudas
Plumboporfiria o profiria Doss: es extremadamente rara.
Porfiria cutanea tarda:se suele manifestar con fotosensibilidad y lesiones dérmicas de comienzo tardío, hacia los 40-50 años de edad
Porfirias mixtas
Coproporfiria hereditaria (CPH)
Porfiria variegata (PV)
Porfirias eritropoyéticas
Las porfirias se consideran eritropoyéticas cuando el tejido en el que predomina el déficit enzimático es la médula ósea.
Porfiria eritropoyectica congenita (PEC) o porfiria de Gunther: se le considera extremadamente rara. Es de las porfirias menos frecuentes (200-300 casos en el mundo).
Protoporfiria eritropoyectica (PPE): esta es causada por una deficiencia de la enzima ferroquelatasa, en el último paso de la formación del grupo hemo.
Diagnostico
Para diagnosticar cada tipo de porfiria se han desarrollado distintas tecnicas de laboratorio y por lo general, se realizan en orina, sangre y heces.
Crisis aguda
La crisis aguda está provocada por situaciones que provocan un aumento de la demanda del grupo hemo en el organismo.
Signos y sintomas
Los signos y síntomas son consecuencia de una disfunción global del sistema nervioso:
Autónomo: dolor abdominal, náuseas, vómitos, etc.
Periférico: neuropatía sensitiva y motora.
Central: ansiedad, confusión, insomnio, alucinaciones.
Riesgos y complicaciones
Un retraso importante del diagnóstico o la no instauración inmediata del tratamiento comporta un riesgo importante de que se presenten complicaciones neurológicas que pueden llegar a ser graves.
Tratamiento
Porfirias agudas: como se ha indicado, el ataque agudo es una urgencia médica y requiere tratamiento hospitalario.

Porfirias no agudas: la inexistencia de crisis porfírica de tipo agudo hace que en estas porfirias no haya que tener especial precaución con los fármacos desencadenantes, a excepción de la PCT o porfiria hepatocutanea tarda.
En la PAI, y otras porfirias agudas, es posible observar un cierto grado de anemia en el seno de las crisis.
En la PEC, o porfiria de Günther, se puede presentar una anemia hemolítica que incluso puede precisar esplenectomía.
En las porfirias agudas, especialmente la PAI, es frecuente encontrar otros estados carenciales que deben ser tratados y corregidos, como la hipomagnesemia y la hiponatremia.
Respecto a las porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel.
Historia de la hemoglobina
Biosintesis de la hemoglobina
Estructura de la hemoglobina
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