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Capítulo 110 - Neoplasias malignas de células linfoides

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by

Juan Jose Salazar

on 9 May 2013

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Transcript of Capítulo 110 - Neoplasias malignas de células linfoides

Danilo Salazar Ch.
Juan José Salazar G. Neoplasias Linfoides Abarcan desde escasa malignidad
hasta muy invasoras Clasificación ¿Qué son? OMS Causas
y
Epidemiología Leucemia linfoide crónica

Es la más prevalente en países occidentales Factores predisponentes EBV - Leucemia de Burkitt (L3)
Nivel socioeconómico alto (ALL)
Trisomía 21 (ALL y AML)
Productos químicos y el tabaco (ALL) Origen en el sistema inmunitario Manifestaciones varias como
linfoma, leucemia o los 2 Inmunología Clínica y Tratamiento Neoplasias de precursores de linfocitos B Neoplasias de
linfocitos B maduros Enfermedad
de Hodking Neoplasias de
linfocitos T maduros Neoplasias de
precursores de
linfocitos T Gracias Aparece sobre todo en ancianos Más común en varones y en la raza blanca Leucemias linfoides agudas

Predomina en niños y adultos jóvenes Enfermedad de Hodking

Más común en varones y raza blanca
Distribución bimodal
30a
90a Factores predisponentes EBV
VIH
Exposiciones ambientales Linfoma no Hodking

Más común en
Ancianos
Varones
Raza blanca Factores de Riesgo Inmunodeficiencias primarias
Inmunodeficiencias secundarias
Síndrome de Sjogren
RA
Infecciones
Factores ambientales Factores Geográficos

Linfomas no Hodking
Linfomas de linfocitos T = Asia
Linfomas de linfocitos B = Occidente
Linfoma angiocéntrico de linfocitos NK = Sudeste asiático e hispanoamérica Estudio del paciente Anamnesis detallada

Examen físico minucioso ALL Biometría hemática
Test funcionales de los principales órganos
Biopsia de médula ósea con estudios genéticos e inmunitarios
Punción lumbar CLL Biometría hemática
Test funcionales de los principales órganos
Electroforesis de proteinas plasmáticas
Biopsia de médula ósea Estadificación y pronósticos Proteína ZAP-70 = peor pronóstico Enfermedad de Hodking
y linfomas no Hodking Biometría hemática
ESR
Análisis bioquímicos de los principales órganos
CT de tórax, abdomen y pelvis
Biopsia de médula ósea
PET = valoración post-tratamiento LDH
Microglobulina B2
Electroforesis de proteínas plasmáticas Leucemia/Linfoma linfoblástica de precursores de los linfocitos B. - ALL es el cáncer mas común en niños.
- La forma de linfoma es rara.
-Síntomas: insuficiencia de la médula ósea: palidez, cansancio, hemorragía, fiebres, infecciones. Diagnóstico: biopsia de médula ósea, con inmunofenotipificación y ciogenética. Mal pronóstico: leucocitos muy altos
síntomas de afectación al SNC
anomalías citogenéticas como t(9;22) Tratamiento Quimioterapia: fase de inducción, fase de consolidación (altas dosis y SNC), tratamiento continuo (evitar recidivas y lograr curación). Niños: curación del 90%, adultos 50%
Existe rápida transformación a leucemia Linfoma linfocítico de linfocitos pequeños/leucemia linfoide crónica de linfocitos B Diagnóstico linfocitosis marcada
CD5 +
infiltración en médula ósea (75%)
trisomia del 12 (30%) Síntomas y signos Normalmente hallazgo casual
cansancio, infecciones frecuentes, adenopatías
en anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmunitaria; aplasia de serie roja Tratamiento ¿Cómo funciona el RITUXIMAB? estadios bajos no se tratan
Clorambucilo: oral, pocos ES
Fludarabina: IV, inmunodepresor, pero más activo
Esquema: Fludarabina + ciclofosfamida + Rituximab
OTROS: R-CHOP o CVP Linfoma extraganglionar de la zona marginal de linfocitos B de tipo MALT -Presentan linfocitos pequeños con un patrón de distribución característico.
-CD-5 negativos
-EL DG DIFERNCIAL debe hacerse con infilntración benigna y otros linfomas.
-Estómago, órbita, intestino, pulmón, vejiga, tiroides, glandulas salivales, piel, tejidos blandos, riñores y SNC La gran mayoría de MALT son de origen gástrico. Se han identificado 2 formas genéticas: una con traslocación t(11;18)(q21;q21) y otra con trisomías 3, 7, 12, 18. Mutación BCL-6 es más agresivo. En el estómago se asoció a H. pylori. Puede producir enfermedades secundarias dependiendo del órgano. Sjögren, Hashimoto, gastritis, conjuntivitis por C. pisttaci, o Borreliosis cutanea. Tratamiento Si se trata H. pylory se consigue remisión en 80% de los pacientes infectados. Alternativas si la patología avanza incluyen Clorambucilo o R-CHOP. Linfoma de células del manto Muestran una traslocación característica t(11;14) y sobreexpresion de BCL-1, ciclina D1. La característica más frecuente son las adenopatías palpables acompañados de síntomas generales. Son CD-5 postivos, y se debe hacer diagnostico diferencial con LLC/linfoma linfocítico de linfocitos pequeños. 70% de pacientes se presentan en estadio IV con infiltración de médula Puede haber afectación intestinal: poliposis linfomatosa del intestino grueso. Tratamiento -Modalidad HyperC-VAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, citarabina, dexametasona y metotrexato) + Rituximab alternado con Rituximab + metotrexato + citarabina -> 80% de remisión -tratamiento en evolución
-quimioterapia + radioterapia
-pocos pacientes logran remisión completa Linfoma folicular Representa el 30% de los LNH. Se caracteriza por un crecimiento de forma folicular característico. Tienen una traslocación t(14;18) y expresión anormal de BCL-2. Se puede hacer una clasificación en base a la predominancia celular (grandes o pequeños), tiene valor pronóstico. Células grandes, mal pronóstico. La manifestación clínica es una adenopatía indolora de reciente aparición con afectación de varios sitios ganglionares y además sitios poco frecuentes (epitroclear). La mayoría de pacientes no tienen síntomas B. Tratamiento -buena respuesta a QT y RT
-puede hacerse tratamiento espectante en asintomáticos
-CHOP o CVP
-Nuevas opciones: fludarabina, interferón alfa, anticuerpos con radioisótopos, vacunas
-R-CHOP 85% de remisión (células grandes) Linfoma difuso de linfocitos grandes B -Es el LNH más común, 33%
-No se necesita citogenética para diagnosticar dado su morfología característica.
-Puede ser ganglionar o extraganglionar. -mas del 50% ya tienen afectación extraganglinoar.
-es importante hacer biopsia.
-50% estadio I/II Tratamiento Después de la estadificación
R-CHOP por cuatro ciclos. Valorar al paciente. Si hay remisión 2 ciclos más de
R-CHOP. Se espera remisión en el 70 a 80% y curación en el 50 a 70%.
El autotransplante de médula ósea es mejor que la QT de último recurso. Linfoma de Burkit -Constituye cerca del 30% de los linfomas no Hodgkin de los niños.
-Puede presentarse en forma de Leucemia (ALL L3).
-Tamaño típico mediano de las células con núcleos redondos, abundantes nucleolos y citoplasma basófilo vacuolado.
-Se confirma cuando tenemos inmunofenotipo de células B y falta de regulación de c-myc.
-Variedades t(8;14), t(2;8), t(8;22) Existen 3 variedades clínicas:
1) endémica (Africa)
2) esporádica
3) vinculada a inmunodeficiencias (VIH)

La fracción proliferativa en el LB es muchísimo mayor que en el LDLBG, por c-myc. - La mayoría de pacientes debutan con adenopatías periféricas o una tumoración intraabdominal.
- Rápidamente este tumor metastatiza al SNC, la punción lumbar siempre es necesaria.
- La estatificación debe ser rápida y exhausta. Tratamiento - debe instaurarse el tratamiento 48h después del diagnóstico.
- debe hacerse tratamiento con QT y dosis altas de ciclofosfamida.
- con este esquema se espera lograr la curación en el 70% a 80% de niños y adultos jóvenes. Adenopatías palpables e indoloras en cuellos, región supraclavicular y axilas
Adenopatías en mediastino (50% en el diagnóstico)
Presencia de síntomas B
Fiebre de Pel-Ebstein
Célula de Reed Sternberg Leucemia/Linfoma linfoblátisco de precursores de los linfocitos T - puede manifestarse como una ALL de alta malignidad
- puede presentarse como una pancitopenia pero no tan intensa como una ALL de precursores de células B
- Se presenta más comúnmente en varones,
- El momento del diagnóstico es probable que el SNC ya esté afectado.
- Se debe tratar como si fuera una leucemia, en afectación del SNC se hace transplante de médula Micosis Fungoide - linfoma cutaneo de linfocitos T.
- edad promedio 55 años
- lesiones parecen dermatitis y luego se confirma el diagnóstico
- metastatiza a los ganglios linfáticos
- una biopsia temprana puede dar el diagnostico
- tratamiento variable pero se puede tratar con varios fármacos locales, radiación, o tratamiento sistémico. Linfoma/leucemia del linfocito T del adulto - causado por el HTLV-1
- Imagen morfológica atípica (células floridas
- son linfocitos T CD-4
- subgrupo de evolución lenta y supervivencia prolongada
- clínica: adenopatías, hepatoesplenomegalia, hipercalcemia, lesión osteolítica. Desafortunadamente lograr la remisión es muy raro, con quimioterapia agresiva, se puede lograr una supervivencia de 7 meses. Linfoma anaplásico de linfocitos T grandes o células nulas - antes se consideraba que era una histiocitosis maligna o un carcinoma no diferenciado.
- CD30 positivo
- t (2;5) sobreexpresión frecuente de ALK
- afecta a varones jóvenes
-linfoma anaplásico cutáneo de linfocitos T grandes/células nulas
-Tratamiento igual que en células grandes B, supervivencia de 75% a 5 años
-Inhibidor de ALK parece ser activo. Enfermedad de Hodking Clásica Enfermedad de Hodking de predominio linfocítico Curación >90%
Quimioterapia + Radioterapia
En enfermedad avanzada
75% sin síntomas y 60-70% con síntomas
Riesgo de leucemia aguda y carcinoma post tratamiento Predominio de linfocitos pequeños y RSC raras
5% de los casos de HD
Expresión de cadena J y CD 45 vs CD15, 30 de la clásica
Tiende a convertirse en linfoma difuso de linfocitos B grandes
Supervivencia 80%
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