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MIELOMENINGOCELE

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by

Ale Arancibia

on 14 August 2016

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Transcript of MIELOMENINGOCELE

EMBRIOLOGÍA HUMANA
UNAM
FACULTAD DE MEDICINA
Arancibia Córdova Alejandra Ivonne
Cortés Ramírez Ivan Alonso
Rosas Fernández José Daniel
Vega Escalona Francisco Eduardo
GRUPO 1101
EQUIPO 5
MIELOMENINGOCELE
CASO CLINICO 1 BLOQUE 2
ANTECEDENTES
Disrafismo

Ultrasonografía

PADECIMIENTO ACTUAL

Inicia a las 38 SDG al detectarse mielomeningocele lumbar que se corrobora al nacer.

Plastía a los 4 días.
Al mes y medio se detecta aumento en el perímetro cefálico diagnosticándose hidrocefalia, se coloca válvula de derivación ventrículo-peritoneal, a los 6 meses se nota retraso psicomotor.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Macrocefalia
(La macrocefalia es una alteración en la cual la circunferencia de la cabeza es más grande que el promedio correspondiente a la edad y el sexo del neonato)
Frente prominente, con fontanelas amplias y con aumento de tensión
(Tensión ocasionada por contribución del LCR a los contrafuertes craneales)
Ojos en sol naciente
Cuello, tórax, abdomen y genitales sin alteraciones.

Esfínter anal con tono disminuido
Extremidades torácicas sin alteraciones.
Extremidades pélvicas con pie equino varo bilateral

PARACLÍNICOS
Rx columna AP y lateral
Disrafia que abarca de T12 a L4


EPIDEMIOLOGÍA

Los defectos del tubo neural son una de las malformaciones más comunes en los recién nacidos







Su incidencia es de 1/1000 a 1/1500

En México la incidencia es de 4/1000

Su herencia es multifactorial
La anencefalia es más frecuente en niñas y el mielomeningocele es más común en niños:

10% de causa teratogénica
<5% de causa cromosómica o génica

FACTORES DE RIESGO
Origen hispano
Raza blanca
Nivel socioeconómico bajo

Diabetes materna
Uso de anticonvulsivantes (fenitoína, ácido valproico)
Hipertermia
Obesidad
Deficiencia de ácido fólico


ETIOLOGÍA
Existen 2 teorías:

1. Se debe a una falla en el cierre y desarrollo del tubo neural antes del día 28.

2. Se han localizado 5 puntos de cierre del tubo neural originalmente descritas en ratones y desde 1993 en humanos.

PUNTOS DE CIERRE DEL TUBO NEURAL
1.
Dorsolumbar
2.
Craneal
3.
Occipital
4.
Frontal
5.
Sacro

El ácido fólico es importante para la síntesis de DNA (sus nucleótidos), así como de proteínas y lípidos. Su deficiencia, así como la de sus cofactores (vitamina B12 y B6) y/o enzimas se asocian con defectos del tubo neural.

PREVENCIÓN PRIMARIA
Se recomienda la ingesta de 400 microgramos/día de ácido fólico 3 meses antes del embarazo y los 3 primeros meses del mismo aunque no se tengan antecedentes de esta malformación en la familia.

Se recomienda la ingesta de 800 microgramos/día en caso de tener antecedentes de un hijo con defecto del tubo neural.

ANEXO
ASÍ VEMOS QUE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS SON:
EN EL CASO DEL DIAGNÓSTICO TENDRÍAMOS QUE:
Y SI YA SE TIENE MIELOMENINGOCELE... ¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO?
Derivación ventriculoperitoneal

Reparación quirúrgica

Antibióticos
REFERENCIAS
¿QUE ES UN MIELOMENINGOCELE?
LOCALIZACIÓN
:

Dorsolumbar- lumbar (mas de 50% de los casos
Lumbosacro en el 25%
Cervical o dorsal en solo 10%

Parálisis
Alteración de la sensibilidad superficial y profunda
Disfunción vesical.
Disfunción intestinal: alteración del peristaltismo.
Hidrocefalia
Malformaciones ortopédicas: dinámicas (por los desequilibrios musculares) o estáticas (por las posturas mantenidas en el tiempo). Ej: escoliosis, subluxación de cadera
Alfafetoproteina (13 – 16 semanas) >1000 ng/ml (normalidad en gestación 500 ng/ml)

Ecotomografía (16 – 20 semanas) Defectos entre L5 y S2 son particularmente sensibles a pasar inadvertidos.

Derivación a neurocirujano para decisión compartida con obstetra sobre momento de interrupción del embarazo.

PRENATALES
Disrafias Abiertas: Sospecha. Control con neurocirujano a las 12 hrs de vida.

POSTNATALES
Los defectos del tubo neural son aquellos que afectan a los tejidos que cubren la medula espinal:

Meninges
Arcos vertebrales
Músculos y piel en zona de columna vertebral

Los defectos congénitos que afecta a los arcos vertebrales embrionarios se agrupan bajo el concepto de espina bífida, los subtipos de la espina bífida dependen del grado y patrón del defecto del tubo neural

Defectos en cierre del tubo neural

Expresión anatómica:
Presencia de arcos vertebrales no fusionados o excesivamente separados de la columna raquídea ósea, suele abarcar de 3 a 6 segmentos vertebrales
Meningocele
Mielocele
Hidrocefalia y una gama de anormalidades cerebrales congénitas

Las disrafias espinales son un grupo de patologías que se caracterizan por una anomalía en el desarrollo del tubo neural. Se clasifican en dos grupos:





Disrafia

Disrafias abiertas: En ellas las estructuras medulares y raquídeas se encuentran comunicadas con el medio externo, lo que hace que su corrección quirúrgica sea urgente
Disrafias ocultas o cerradas: Son diagnósticadas a través de signos sutlies
Mielomeningocele, meningocele y espina bífida oculta
La meningocele es una saliente de meninges solamente a través de un defecto oseo en la columna vertebral

Un mielomeningocele es la saliente de meninges y médula espinal a través de un defecto óseo en columna vertebral
La espina bífida oculta es un defecto vertebral sin herniación de medula espinal o meninges
Plastía
Una plastía es una operación que consiste en la reparación de un órgano a causa de la pérdida parcial de tejido; para ello suele utilizarse parte de los tejidos contiguos

En el caso del mielomeningocele por tratarse de una disrafia abierta se recomienda reparación quirúrgica entre 12 y 24 horas después del parto para evitar infecciones y daños



-
Paciente producto de embarazo normoevolutivo
-
USG normales a las 12, 20 y 24 SDG
-USG a las 38 SDG:
Defecto de continuidad de la piel y columna a nivel lumbar
No tenemos explicación al diagnóstico tardío, suele detectarse a 9 SDG

-
Femenina
Estadísticamente, la incidencia de defectos del tubo neural favorece mielomeningocele
-11 meses

-Cesárea a las 40 SDG
Se realiza cesárea con el fin de minimizar el sufrimiento fetal y daño a tejido nervioso fetal y debido a la alteración motriz del feto que puede conllevar a sufrimiento materno
-Peso al nacer 3500 gr.
Presenta peso normal ( mín. 2,500g max. 3,600g )

En ocasiones la porción distal puede ser parcialmente funcional, pero las vías aferentes pueden estar interrumpidas, las conexiones aberrantes pueden existir en el segmento anómalo resultando en contracción de la pierna contralateral, compromiso intestinal y vesical
Estructura vertebral del feto por ultrasonido 3D

Ultrasonografía normal (21 SDG)

Estructura vertebral del feto por ultrasonido 2D

Válvula de derivación ventrículo-peritoneal

Es una cirugía que se hace para tratar el aumento de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro (hidrocefalia)

Introducción a la pediatría / México, D.F. : Méndez, c2013. Páginas 744-747

Moore, Keith L. autor Embriología clínica / Barcelona : Elsevier, 2013. Páginas 398 - 402

Textbook of perinatal medicine / Abingdon : Informa Healthcare, 2006. Páginas 444 y 453.

Polin, Richard A. (Richard Alan), 1945- autor Secretos de la medicina fetal y neonatal / México : McGraw-Hill Interamericana, c2003. Páginas 348 y 349.

Pedernera Astegiano, Enrique, autor Embriología en la clínica : casos médicos / México, D.F. : Médica Panamericana, c2006.

CASO CLÍNICO CORRESPONDIENTE A DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
-Primera gesta, padres jóvenes
Edad de los padres no es relevante en defectos de cierre de tubo neural, sin embargo puede favorecer nivel socioeconómico bajo
-
No consanguíneos
Se reduce la posibilidad defectos genéticos ( menor al 5% )
Se incluyen cuidados y posturas especiales, así como dispositivos de protección y modificación en los métodos de alimentación, manipulación e higiene

Pueden utilizarse antibióticos para tratar o prevenir infecciones, esto queda a criterio del médico
En general el compromiso neurológico es total y distalmente al segmento afectado, los problemas son generalmente graves resultando en parálisis total y ausencia de sensibilidad de los segmentos afectados.
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