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Vasculitis y Enfermedad de Takayasu

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by

Juan Soto Donoso

on 26 February 2013

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Transcript of Vasculitis y Enfermedad de Takayasu

Vasculitis y Enfermedad
de Takayasu Juan Soto Donoso
Interno de Medicina
Universidad de Chile Mecanismo Fisiopatológico poco Claro

La distribución del antígeno responsable de la vasculitis determina los vasos involucrados

La respuesta inflamatoria está mediada por las células endoteliales

Estructuras no endoteliales actúan como coestimuladoras, o presentadoras de antígenos Clasificación Tamaño de los vasos comprometidos Presencia de ANCA Otras actualizaciones 2012 International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)

Churg-Strauss -> Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)
Púrpura Schönlein-Henoch -> Vasculitis IgA
Vasculitis Crioglobulinémica Esencial -> Vasculitis Crioglobulinémica Vasculitis Asociadas a ANCA Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) Poliangeítis Microscópica Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener) Actualizaciones International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 2012 Grandes Vasos

Arteritis de Takayasu
Arteritis de Células Gigantes Mediano Vaso

Poliarteritis Nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central Pequeños Vasos

Churg-Strauss
Wegener
Poliangeítis Microscópica
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis Crioglobulinémica
Vasculitis Secundarias (Enfermedades del Tejido Conectivo, Infecciones Virales, Neoplasias, Fármacos) Primarias
Takayasu
Enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Churg-Straus
Panarteritis nodosa Secundarias
Enfermedades del Tejido Conectivo
Infecciones Virales
Neoplasias
Fármacos Manifestaciones Clínicas Mononeuritis Múltiple Púrpura Palpable **Hemoptisis** Glomerulonefritis Anamnesis

Drogas (Ej: Propoxifeno, Diltiazem)
Infecciones Virales
Enfermedades del Tejido Conectivo

Edad de Inicio

*American College of Rheumatology cohorte de 807 pacientes
Wegener y PAN -> 45-50 años
Schönlein-Henoch y Takayasu -> 17-26 años
Arteritis de células gigantes -> 69 años

Sexo: Principalmente en Mujeres Tests de Laboratorio

ANA -> Orienta a enfermedad del tejido conectivo

Complemento -> Bajo en Lupus y en Crioglobulinemia mixta. (Sin alteracion en otros tipos de vasculitis *VHC*)

ANCA c-ANCA (Anti proteinasa 3)
Wegener p-ANCA (Antimieloperoxidasa)
Poliangeítis Microscópica LO MÁS IMPORTANTE!!!! BIOPSIAR!!!! Patogénesis
Afecta Aorta y sus ramas mayores
Infiltrado celular (Linfocitos, Macrófagos, Plasmocitos, etc)
Destrucción de la lámina elástica
Anticuerpos Negativos
Ateroesclerosis Acelerada Manifestaciones Clínicas

Síntomas sistémicos: Fatigabilidad, Baja de peso, Febrícula.

Síntomas Vasculares: Aparecen avanzada la enfermedad. Frialdad de extremidades, palidez, claudicación
*Lesiones cercanas a A. Vertebral -> Síntomas neurológicos. (Sd de Steal)
Otros: Artralgias, Mialgias, Dolor torácico, Disnea. Dolor abdominal, diarrea (Compromiso A. Mesentérica)
MORTALIDAD A 5 AÑOS : 3-35% Mujeres (90%) Debut (80%) 2ª y 3ª década de la vida
2.6/ 1 000 000 EEUU
1.6/ 1 000 000 Europa
1/ 3000 Japón Examen Físico
Asimetría de Presión y pulsos
Soplos carotídeos, o en A. Subclavia
Hipertensión Arterial (A. Renal / Elasticidad Aórtica)

Laboratorio
VHS o PCR elevada Criterios diagnósticos (American College of Rheumatology)
(S: 90.5% , E: 97.8%)
Edad de inicio ≤40 años
Claudicacion de las extremidades
Pulso disminuído (amplitud) en uno o ambos brazos
DIferencia de Presión Arterial de al menos 10 mmHg entre ambos brazos
Soplo en arterias sublavias o aorta abdominal
Estrechez u oclusión demostrada en arteriografía, de la aorta, sus ramas primarias, o grandes arterias de las extremidades, sin otra causa demostrada
**Al menos 3 criterios ** Diagnósticos Diferenciales
Displasia fibromuscular (sin compromiso sistémico)
Ergotismo (sin compromiso sistémico)
Arteritis de Células Gigantes Tratamiento

Glucocorticoides
Metrotrexato
Azatioprina
Anti-TNF Estenosis Irreversible + Síntomas isquémicos
Angioplastía percutánea. Stent
By-Pass
Valvuloplastía Aórtica Bibliografía
1) Watts RA, Scott DG. Recent developments in the classification and assessment of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:429.
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