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Imunodeficiência congênita e adquirida

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by

Letícia Andrade Rosa

on 8 September 2015

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Transcript of Imunodeficiência congênita e adquirida

Defeitos na Ativação
das Células T
IMUNODEFICIÊNCIA CONGÊNITA (PRIMÁRIA)
A primeira IC foi em 1952, chamada Agamaglobulinemia




Defeito no desenvolvimento do linfócito B.

Imunodeficiências

São defeitos em um ou mais componentes do sistema imunológico, podem causar doenças sérias e frequentemente fatais.

IMUNODEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS E ADQUIRIDAS

Características Gerais
das Doenças por Imunodeficiências
- Maior suscetibilidade a infecções;


- Os pacientes são suscetíveis a determinado tipo de câncer;


- Pode resultar de defeitos no desenvolvimento ou ativação dos linfócitos ou nos mecanismos efetores da imunidade natural e adquirida.

São alguns distúrbios na composição dos grânulos ou da exocitose das CTLs e NK.
São classificadas em dois grupos:

Imunodeficiências Congênitas
ou Primárias


Imunodeficiências Adquiridas
ou Secundárias

A anormalidade primária pode ser no sistema imunológico natural, ou nas respostas dos linfócitos maduros.


Doença Deficiências Funcionais



Deficiência da adesão leucocitária tipo 1
Mecanismo do Defeito

Deficiência da adesão e migração leucocitária ligadas à expressão reduzida ou ausente das integrinas
B2;
infecções bacterianas e fúngicas recorrentes
Mutação ao gene que codifica a cadeia
B
(CD18) das integrinas
B2
Defeitos na Imunidade Natural
Imunodeficiência
Combinada Grave
Distúrbios que afetam tanto a imunidade humoral quanto a celular.
Doença Deficiências Funcionais
Autossômica recessiva com defeito apenas nos anticorpos
Defeitos na mutação
somática e mudança de isótipo
Mecanismo do Defeito
Mutação na AID, UNG
Síndrome de DiGeorge
Doença Deficiências Funcionais
Nº de células T reduzido; nº de células B normal ou reduzido; e Ig sérica reduzida
Mecanismo do Defeito
Deleção 22q11; mutações no fator de transcrição T box-1 (TBX1)

Distúrbios nos quais a anormalidade primária se dá na síntese de anticorpos.

Deficiências
de Anticorpos

Doença Deficiências Funcionais
Defeitos proximais da sinalização do TCR
Defeitos na imunidade celular e humoral dependente das células T
Mecanismo do Defeito
Mutações nos genes CD3, CD45
IMUNODEFICIÊNCIAS
ADQUIRIDAS


São causadas por dois tipos principais de mecanismos patológicos:


- A Imunossupressão


- As Imunodeficiências Iatrogênicas
“Doenças nas quais a imunodeficiência é uma complicação comum incluem desnutrição, neoplasias e infecções.”
Causas Mecanismo
Imunossupressão para transplantes, doenças auto-imunes
Redução da ativação dos linfócitos
Causas Mecanismo
Remoção
do Baço
Redução da fagocitose dos microorganismos
Referências Bibliográficas
ABBAS, Abul K.et al. Imunologia celular e molecular. 6 ed. Rio de Janeiro: Saunders Elservier, 2008. 564 p. ISBN 978-85-352-2244-9.
Distúrbios das células fagocitárias e do sistema do complemento, nos quais resultam em recorrentes infecções.
Abordagens
Terapêuticas das IC
Tem 2 objetivos:

- Minimizar e controlar as infecções

- Substituir componentes ausentes ou defeituosos pela transferência adotiva ou transplante.
Grupo: Graziela Carvalho, Isabella Vieira, Jandeli Andrade, Letícia Andrade, Silvia Mattos


6º Período, Biomedicina
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