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Patología mitocondrial en las enfermedades del miocardio

proyecto mitoncondrias
by

viridianna cruz

on 3 December 2010

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Transcript of Patología mitocondrial en las enfermedades del miocardio

Patología mitocondrial en las enfermedades del miocardio
Las mutaciones en el genoma mitocondrial pueden ocurrir en cualquier órgano o sistema Estructura y funciones de las mitocondrias

Las mitocondrias, son organelas intracitoplasmáticas, encargadas del metabolismo energético celular ORIGEN Probablemente se desarrollaron después de la incorporación endosimbiótica de organismos previamente independientes dentro de células procariotas anaeróbicas. El ADNmit fue identificado por primera vez en 1960 REPRODUCCION Se produce por la división (fisión) de mitocondrias preexistente
NO todas se multiplican,algunas se dividen varias veces durante el curso de un mismo ciclo celular para compensar las que no lo hacen ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO ASOCIADAS CON MUTACIONES DEL ADN (miocardiopatías mitocondriales).
El miocardio depende del metabolismo oxidativo, los errores genéticos de la función mitocondrial originan miocardiopatías. Miocardiopatías mitocondriales



Por deficiencia de las enzimas de la cadena respiratoria.
Deficiencia del complejo I (coenzima citocromo c reductasa).

Deficiencia del complejo II.

Deficiencia del complejo III con miocardiopatía histiocitoide.

Deficiencia del complejo IV (citocromo c oxidasa o COX).

Defectos múltiples de la cadena respiratoria o síndromes de superposición.

Síndrome de Kearns Sayre.

Síndrome de MELAS.

Síndrome de MERRF.

Síndrome de Barth (X-unido a la miopatía mitocondrial y granulocitopenia).

Síndrome de MELAS/MERRF.

• Miocardiopatía hipertrófica hereditaria con miopatía esquelética y cataratas.

• Miocardiopatía hipertrófica con enfermedad de Leigh (encefalomiopatía aguda necrotizante).

• Deficiencia de carnitina. Enfermedades del músculo cardíaco causadas específicamente por mutaciones en el ADNmit. CLASIFICACIONES Defectos múltiples o combinados de la cadena respiratoria

una serie de síndromes clínicos SENGER MELAS MERRF Kearns Sayre (KSS) o miopatía ocular severa Miocardiopatía hipertrófica (MH)

Miocardiopatía dilatada (MD) obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y puede hacerse manifiesta a cualquier edad idiopática y las alteraciones mitocondriales observadas son en principio secundarias sobre todo a la hipertrofia miocárdica la MH se caracteriza principalmente por hipertrofia desproporcionada La MD es una enfermedad miocárdica primaria severa que cursa con cardiomegalia y disfunción contráctil ventricular Se ha detectado herencia familiar El mecanismo patogénico no se conoce bien, aunque se han descrito causas genéticas, virales, tóxicas, metabólicas e inmunológicas Viridiana Cruz Castro
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