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ENFERMEDADES INMUNE RENALES

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Gisselle Ortiz

on 12 November 2018

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Transcript of ENFERMEDADES INMUNE RENALES

El pronóstico del lupus ha mejorado; pero el desarrollo de enfermedad renal es un fuerte predictor de Insuficiencia renal en etapa final y mortalidad temprana.
Los pacientes con IR son excelentes candidatos para trasplante y la recurrencia de la nefritis es rara.



Tratamiento:
1. Ciclofosfamida y glucocorticoides
2. Rituximab
3. Plasmaferesis (casos severos)
Paciente de 40 a 70 años con enfermedad parecida a la gripe, artralgia y mialgia días o semanas antes de la enfermedad renal o vasculitis.

Granulomatosis con poliangitis activa

Alrededor del 80% presenta un síndrome nefrótico florido.
El resto se presentan con:
Hipertensión
Proteinuria selectiva
Hematuria microscópica

PATOGÉNESIS
Alrededor del 80% de los casos de glomerulonefritis membranosa son primarios
PRONOSTICO
Remisión espontánea de la proteinuria con una excelente supervivencia a largo plazo.

Tienen proteinuria persistente

Insuficiencia renal
. .












. .
Las tres características esenciales del síndrome nefrótico son:
Proteinuria marcada
Hipoalbuminemia
Edema
Síndromes Clínicos y Glomerulonefritis
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
Nefritis lúpica
Pacientes con Lupus eritematoso sistemico:
-Primera manifestación en 25%
-Sucede en algún momento en 50%
SÍNDROME NEFRÓTICO
Image by goodtextures: http://fav.me/d2he3r8
ENFERMEDADES INMUNE RENALES
ADULTOS
Proteinuria > 3,5 g / día
Albúmina sérica <25 g / l
NIÑOS
Proteinuria > 50 mg / kg
Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia
Diagnóstico del síndrome nefrótico
no implica ninguna histología renal particular.
Refleja una enfermedad glomerular subyacente que aumenta la permeabilidad de la membrana basal glomerular a la proteína.
Nefropatía de cambios mínimos
Nefropatía membranosa
Glomeruloesclerosis focal
Las mutaciones en varios genes que codifican para proteínas de membrana (nefrina y podocina)
Representa más del 90% de los casos de síndrome nefrótico en niños y 20% de los casos de adulto.
Nefropatía de cambios mínimos
Formas congénitas graves del síndrome nefrótico
Algunos casos de síndrome nefrótico resistente a los esteroides
Una sola inyección intravenosa de una proteína extraña en un conejo provoca vasculitis, artritis y glomerulonefritis unos 10 días más tarde (enfermedad del suero 'one-shot ").
Esto ocurre cuando la cantidad de antígeno circulante esta todavía en exceso de anticuerpo IgG específico producidos en respuesta al estímulo; los pequeños complejos inmunes formados de esta manera son solubles pero quedan atrapados en las membranas capilares, particularmente en el riñón.
Comprende un conjunto específico de enfermedades renales en las que un mecanismo inmunológico desencadena la inflamación y proliferación del tejido glomerular, que puede provocar daños en la membrana basal, el mesangio o el endotelio capilar.
La patogenia de las enfermedades por inmunocomplejos se pueden dividir en 3 fases:
2. Depósitos de Imunocomplejos
1. Formación de Inmunocomplejos
3.Inflamación y lesión tisular
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Se puede reducir la enfermedad renal con un tratamiento agresivo de esteroides y otros inmunosupresores; pero aumenta la susceptibilidad a infecciones, que es una causa importante de mortalidad en cualquier estadio de la enfermedad.
La organización mundial de la salud la clasificó según su histología (patrón y extensión de los depósitos y la inflamación)
*Las características clínicas no predicen la severidad de la lesión glomerular (biopsia)
Usualmente benigna y no necesita tratamiento
Ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina (niños)
Controversial
Es un grupo de enfermedades con lesiones glomerulares agresivas que pueden llevar a IR en días o semanas si no es diagnosticada y tratada a tiempo.
Constituye de 3-5% de las glomerulonefritis.
Según los hallazgos inmunológicos:
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Esta enfermedad es vista cada vez más en adultos inmunodeprimidos y en ancianos. A menudo está vinculada a infecciones bacterianas de estafilococos y Gram-negativas, a menudo en múltiples sitios.

La presentación clínica puede ser insidiosa y el diagnóstico realizado sólo después de la biopsia renal sugiere una causa infecciosa.

Nefritis aguda por complejos inmunes
Se observa principalmente en los países en donde los antibióticos para las infecciones estreptocócicas no están ampliamente disponibles y representan aproximadamente un tercio de los casos de GMN aguda.
La glomerulonefritis aguda post-estreptocócica (GNPE)
La glomerulonefritis aguda post-estreptocócica (GNPE)
Más del 90% de los casos están precedidos por una infección estreptocócica de la garganta o de la piel.
El diagnóstico se basa en cultivo microbiológico, aumento de los títulos de anticuerpos de estreptococos y un bajo nivel de C3 en suero.
El pronóstico de la glomerulonefritis post-estreptocócica aguda es buena en niños, peor en los adultos.
GLOMERULO-NEFRITIS CRONICA
Glomerulonefritis crónica por complejos inmunes
Si los animales no producen ningún anticuerpo o, en cambio, montan una fuerte respuesta humoral que elimina rápidamente el antígeno, no desarrollan glomerulonefritis.

Los animales afectados producen anticuerpos no precipitante de baja afinidad que es pobre en la eliminación del antígeno.

El diagnóstico de la nefritis por complejos inmunes, casi siempre se hace por inmunofluorescencia directa o tinción con inmunoperoxidasa en las biopsias renales.

Glomerulonefritis membranoproliferativa
Es una de las enfermedades glomerulares más severas de la niñez tardía y la adolescencia.
Consiste en dos tipos:
Tipo I
2/3 de los pacientes
Depósitos electrodensos en mesangio y espacio subendotelial (No específicos)
Tipo II
1/3 de los pacientes
Depósitos en la membrana basal glomerular que le dan una apariencia en “cinta”
Por:
Karina Li
Ruben Mariscal
Gisselle Ortíz
Alejandra Pereda
Karina Valdés

Nefropatía Tubulointersticial
"Nefritis
Intersticial"

Tejido tubular
Tejido Instersticial
La patología renal de NCM muestra
glomérulos normales
en microscopía de luz, pero la
fusión de los podocitos
en microscopía electrónica.
Es el resultado de la función anormal de las células T y estas secretan algún tipo de "factor permeable" que afecta a los podocitos susceptibles en la MBG.
TRATAMIENTO
95% de los pacientes tienen una remisión completa en 8 semanas.
CORTICOESTEROIDES
Mecanismos Inmnológicos
Anticuerpos contra la membrana basal tubular
Complejos inmunes
Reacciones mediadas por células
Defectos funcionales
Lesión tubular proximal
Clasificación
Mieloma múltiple
Proteinuria
Mieloma renal
Amiloidosis renal
Hipercalcemia
Hiperuricemia
Defectos tubulares renales proximales
Nefrotoxicidad o pielonefritis
Insuficiencia Renal Crónica
Glomerulonefritis recurrente en riñones trasplantados
Uno de cada cuatro trasplantes
Prevalencia y la gravedad dependen de la enfermedad original
No es una contraindicación para el trasplante
La falta de respuesta a los esteroides o la presencia de proteinuria no selectiva anularía el diagnóstico de enfermedad de cambio mínimo.
PRONÓSTICO
Cuanto más temprano se inicie los síntomas, más tiempo persistirá la enfermedad.
NCM tiene un pronóstico muy bueno, incluso cuando se requiere terapia durante años.
La muerte se produce en aproximadamente el 3% de los casos
Complicaciones evitables tales como septicemia, hipovolemia, tromboembolismo o insuficiencia renal aguda.
Disfunción tubular distal
Disfunción medular
Acidosis con síndrome de Fanconi
Acidosis sin síndrome de Fanconi
Acidosis
Hiperpotasemia
Pérdida de sal
En algunos casos el cuadro clínico se asemeja a NCM, salvo que la proteinuria es sólo moderada, la hipertensión es relativamente común y el paciente no responde bien a los esteroides
Pueden surgir ya sea sin motivo evidente.
Debido a una lesión glomerular (HTA)
El tratamiento sigue siendo controversial, aunque hasta el 20% de los pacientes responden a la terapia inmunosupresora con remisión completa y supervivencia renal a largo plazo
Lesión Tubular Proximal
Disfunción Proximal Distal
Disfunción Medular
Problemas de concentración de orina
Aguda
Crónica
Pielonefritis bacteriana aguda
Fármacos
Virus de Epstein-Barr
Idiopática
Secundaria a afecciones y trastornos de alimentación

La incidencia de glomeruloesclerosis focal parece estar aumentando en adultos y niños.
La insuficiencia renal progresiva ocurre en el 50% de los pacientes.
Un pequeño número de pacientes sigue un curso de descenso rápido y la lesión puede reaparecer después del trasplante renal.
Inducida por Fármacos
Antibióticos
βbetalactámicos (penicilinas y cefalosporinas)
 Sulfonamida
 Rifampicina
 Anticonvulsivos
 Cimetidina
 Diuréticos
 Alopurinol

AINES


10 y 15 días después del inicio del tratamiento y no depende de la dosis
PATOGÉNESIS
Una variante especialmente maligna de glomeruloesclerosis focal ocurre en pacientes con infección por VIH.
No está bien caracterizada, pero se han descrito varias mutaciones genéticas en las proteínas del diafragma
Erupción cutánea maculopapular
Fiebre
Hematuria y Proteinuria
Artralgia
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Diagnostico Histológico
Complicaciones
Prevención y el tratamiento de las complicaciones renales del Mieloma
• Hidratación adecuada
• Tratamiento vigoroso de hipercalcemia o hiperuricemia
• Monitoreo de medicamentos nefrotóxicos
• Reducción de las luces libres en plasma por talidomida, lenalidomida y bortezomib con dexametasona
Otras Nefritis Intersciales mediadas inmunológicamente
Complejos Inmunes
Por Anticuerpos anti-TBM
Ejm: LES
- Depósitos lineales de Ig y complemento
- >70% nefritis anti-GBM
- 20% trasplante renal
Diabetes mellitus 30 %
Glomerulonefritis crónica 20 % Hipertensión 20 %
Otros 15 %
Riñones poliquísticos 10 %
Pielonefritis / nefropatía por reflujo 5 %
Nefritis intersticial 5 %
Glomerulonefritis asociada a Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Causas
Diálisis renal seguida de un trasplante
75% de los casos remiten con inmunosupresión agresiva, pero 30-50% recaen a los 2 años.
Lesión renal: pocos o ningún depósito de inmunoglobulina o complemento en riñón, necrosis y formación de semilunas
Vasculitis por ANCA
Nefritis Intersticial
Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular
1. Nefritis
2. Síndrome de Goodpasture: Glomerulonefritis + Hemorragia pulmonar
Biopsia renal: glomerulonefritis crescéntica con depósitos lineales de IgG en el capilar glomerular
Asociación:
Luego de infección del tracto respiratorio superior en 20-60% de los pacientes
Se asocia fuertemente a fumar
Tratamiento
Terapia inmunosupresora agresiva: esteroides en altas dosis + ciclofosfamida + plasmaferesis

Trasplante renal luego de eliminar los anticuerpos
Puede presentarse como:
2.1. *Síntomas respiratorios preceden 1 año o más a la enfermedad renal
Biopsia pulmonar: hemorragia intraalveolar y alveolitis necrotizante
Introducción
Maneras en que los anticuerpos pueden inducir daño
La evidencia de que los mecanismos mediados por las células T están involucrados en la patogénesis de la glomerulonefritis.

En humanos, los linfocitos T se han encontrado en glomerulopatías proliferativas y no proliferativas

El tratamiento con ciclosporina es efectivo en algunos trastornos glomerulares
Síndromes clínicos
Síndromes Clínicos relacionados a Enfermedad Renal
Síndromes Clínicos relacionados a Enfermedad Renal
Tipos de Glomerulonefritis y su presentación clínica
Una forma específica de glomerulonefritis puede mostrar diferentes características clínicas en diferentes pacientes o incluso en el mismo paciente en diferentes momentos.
Clasificación de la Glomerulonefritis
Clasificación Histológica de la Glomerulonefritis
Los glomérulos se componen de tres tipos celulares principales:
mesangial, endotelial y epitelial
, y cualquiera de estas células pueden aumentar en número en respuesta a una lesión.

El término glomerulonefritis se puede calificar según los
tipos de células afectadas
y si una
parte o la totalidad del glomérulo está dañado.
Clasificación Histológica de la Glomerulonefritis
Según el mecanismo de la glomerulonefritis
Hematuria Asíntomática
Nefropatía por IgA o Enfermedad de Berger
La nefropatía por IgA (deposición de IgA mesangial o enfermedad de Berger) es la forma
más común de glomerulonefritis primaria
en el mundo.


Nefropatía por IgA o Enfermedad de Berger
Las c
aracterísticas clínicas son variables
y, sin embargo, los
hallazgos de la biopsia son constantes
y probablemente persistan indefinidamente.

En microscopía óptica, los glomérulos muestran
proliferación mesangial focal y segmentaria
y, como su nombre indica,
depósitos prominentes de IgA
se encuentran en el mesangio de cada glomérulo, junto con los componentes del complemento de la ruta alternativa.
Nefropatía por Ig A o Enfermedad de Berger
Nefritis de Henoch-Schönlein
La
nefritis de Henoch-Schönlein
(púrpura de Henoch-Schönlein o púrpura anafilactoide) es una forma común de
vasculitis sistémica
en la que participan pequeños vasos sanguíneos en varios órganos.

Nefritis de Henoch-Schönlein
40 y 70 años
La lesión característica es el engrosamiento uniforme de la MBG sin la proliferación de las células. Las lesiones afectan de manera uniforme cada glomérulo.
El engrosamiento membranoso se produce principalmente por depósitos de complejos inmunes subepiteliales, seguido de la formación secundaria de las proyecciones ('picos') de material de membrana basal entre los depósitos.
Los depósitos pueden contener:
C3
IgA
IgM
IgG.
El 20% restante de los casos son secundarios a otra enfermedad o a las drogas.
Las causas más importantes son:
Drogas [de oro, penicilamina, medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE), captopril, la heroína]
Infecciones (hepatitis B o C, malaria, sífilis)
Tumores (carcinoma bronquial, de mama o colon)
TRATAMIENTO
Es controversial y por lo general reservada para aquellos pacientes que muestren evidencia definitiva de deterioro renal.
AMILOIDOSIS
La amiloidosis es un trastorno del plegamiento de proteínas que produce fibrillas.

La amiloidosis puede ser
hereditaria o adquirida
y los depósitos pueden ser
focales, localizados o sistémicos
.
Los depósitos de amiloide ejercen principalmente sus efectos patológicos a través de la alteración física de la estructura y la función del tejido normal, aunque también pueden tener un efecto citotóxico induciendo la apoptosis.
La insuficiencia renal es la principal causa de muerte en la amiloidosis sistémica
TRATAMIENTO
Síntomas:
hematuria
proteinuria
hipertensión
retención de líquidos(edema)
¡Gracias!
¿Cómo la OMS clasificó la nefritis lúpica?
La organización mundial de la salud la clasificó según su histología (patrón y extensión de los depósitos y la inflamación)
Los inmunocomplejos pueden estar presentes como depósitos granulares o agregados en el capilar glomerular (1a), mesangio (2), la membrana basal tubular (3a) o en el intersticio (4). Las manchas lineales son típico de los anticuerpos que reaccionan con los antígenos presentes en la membrana basal glomerular (1b) o tubular (3b).
¿Cuál es la glomerulonefritis aguda que tiene buen pronóstico en niños?
La Glomerulonefritis Aguda Post Estreptocócica
¿Qué fármacos predisponen mayormente a Nefropatía Tubulointersticial Aguda?
Antibióticos y Aines
¿Qué tipo de infección predispone a la enfermedad por IgA y a la nefropatía de Henoch Schonlein?
Infecciones del tracto respiratorio superior
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