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CARDIOPATIAS CIANOSANTES

UN REVIEW DE LAS PATOLOGIAS MAS COMUNES
by

johang olivo

on 5 June 2013

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Transcript of CARDIOPATIAS CIANOSANTES

CARDIOPATIAS CIANOSANTES FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
RETORNO VENOSO TOTALMENTE ANOMALO
SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
SINDROME DE EINSENMENGER ESTENOSIS AORTICA CONGENITA TETRALOGIA DE FALLOT CARDIOPATIAS CIANOSANTES DRENAJE VENOSO
PULMONAR ANOMALO El drenaje anómalo de las venas pulmonares se define de esta manera: anomalía en que todas las venas pulmonares o algunas de ellas no se conectan a la aurícula izquierda y lo hacen en la aurícula derecha o en una de las venas sistémicas. La EAo consiste en una estrechez a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (zona del ventrículo cercana a la aorta), anillo aórtico, válvula aórtica o aorta ascendente (porción de la aorta más próxima al corazón). El ventrículo izquierdo tiene que impulsar la sangre a todo el cuerpo con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis aórtica.
Es cuestión de tiempo para que el ventrículo izquierdo se deteriore y fracase en su función. 5% de las cardiopatías congénitas.
1. Defecto interventricular.
2. Estenosis de la arteria pulmonar
3. Hipertrofia del ventriculo derecho.
4. Diversos grados de cabalgamiento de la aorta (25% a la derecha).
FLUJO PULMONAR

DISMINUIDO
ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE IV INTEGRO
ATRESIA TRICUSPIDEA
TETRALOGIA DE FALLOT
ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA
cianosis semanas despuès del nacimiento, si hay atresia pulmonar: cianosis al nacimiento.
Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.
Tetralogía rosada: obstrucción parcial del flujo pulmonar que impide cortocircuito grande.
La presencia de cianosis. DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO evitar crisis hipóxicas

TRATAMIENTO QUIRURGICO anastomosis sistémico pulmonares paliativas y cirugias correctoras. Figura 430-2. Radiografía de tórax de un niño de 8 años de edad con tetralogía de
Fallot. Obsérvense el tamaño normal del corazón, con algo de elevación de la pun-
ta del corazón, concavidad en la región de la arteria pulmonar principal, cayado
aórtico derecho y disminución de la trama vascular pulmonar.(PEDIATRIA DE NELSON) Figura 430-3. Ecocardiograma de un paciente con tetralogía de Fallot. En este plano paraesternal de eje largo, se demuestra un desplazamiento hacia delante y hacia
arriba del tabique del tracto de salida del ventrículo que da lugar a una estenosis
subpulmonar del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgando sobre la aorta y una comunicación interventricular anterior asociada. AI, Aurícula izquierda;
Ao, válvula aórtica cabalgada; VD, ventrículo derecho; VI, ventrículo izquierdo. El cuadro clínico es grave, manifestado por cianosis desde los primeros días de nacido y la insuficiencia cardíaca congestiva que progresa rápidamente. De no diagnosticarse y tratarse, los niños fallecen en los primeros días de nacido, o semanas. CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO En el examen, un soplo suave o ausente y no evidencia de cardiomegalia en el examen radiológico. La hepatomegalia siempre presente y edema periférico en ocasiones.
Examen radiológico de tórax de un paciente con retorno venoso pulmonar anómalo a una vena cava superior izquierda. A, Imagen previa a la cirugía. Las flechas apuntan a las sombras supracardíacas que dan lugar al típico aspecto en «8» o «en muñeco de nieve». Son evidentes la cardiomegalia y el aumento de la trama vascular
pulmonar. B, Imagen tras la cirugía que muestra una disminución del tamaño del corazón y de la sombra supracardíaca.
Examen electrocardiográfico
Planos supraesternales de ecocardiografía bidimensional que muestra un retorno venoso pulmonar anómalo total (tipo I). A, Puede verse la gran vena ascendente vertical entrando en la vena innominada. Existe un estrechamiento moderado en el lugar en el que la vena anómala entra en el sistema venoso de la parte supe-
rior del cuerpo. B, La exploración de Doppler color muestra una señal de flujo venoso (color rojo) que indica que la sangre se está alejando del transductor y por tantodel corazón (todo el flujo venoso debería volver al corazón en condiciones normales), lo cual es diagnóstico del retorno venoso pulmonar anómalo. Puede verse la aceleración turbulenta del flujo (flecha) en el lugar en el que la vena vertical entra en la innominada. V inn, Vena innominada; VV, vena vertical. La clasificación de Darling y sus asociados las divide en cuatro grupos que son:
Grupo I. Supracardíaco.
Grupo II. Cardíaco.
Grupo III. Infracardíaco
Grupo IV. Mixto TRATAMIENTO La corrección quirúrgica del RVPAC está indicada en lalactancia. Antes de la cirugía, los lactantes deben ser estabilizados con prostaglandina E1 para dilatar los conductos venoso y arterioso, aunque cuando la obstrucción es significativa esto generalmente no es eficaz. Si no se puede realizar la cirugía de forma urgente, puede requerirse una oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC) para mantener la oxigenación. Mediante la cirugía, el tronco venoso pulmonar se anastomosa directamente a la aurícula izquierda, se cierra la CIA y se interrumpen las conexiones con el circuito venoso sistémico.
PRONOSTICO-COMPLICACIONES
Los resultados iniciales han
sido generalmente buenos, incluso en neonatos en estado crítico. El período postoperatorio puede verse complicado por crisis de hipertensión vascular pulmonar. En algunos pacientes, sobre todo aquéllos en los que se retrasa el diagnóstico o la obstrucción era importante, puede desarro-
llarse una estenosis y una enfermedad pulmonar venooclusiva. Se ha intentado tratar la estenosis recurrente mediante cirugía, angioplastia con balón, endoprótesis y quimioterapia antiproliferativa. Hasta la fecha, el
pronóstico a largo plazo de estos pacientes es malo, y la única opción puede ser el trasplante cardiopulmonar
SUBVALVULAR AORTICO
Si la obstrucción provoca un gradiente de presiones >40 mmHg y/o ocasiona insuficiencia de la válvula aórtica, debe ser intervenida quirúrgicamente extirpando la membrana o el rodete fibromuscular.

Si la estenosis subvalvular es larga y estrecha (tuneliforme), o en algunos casos de recidiva, se realizan técnicas especiales como la Operación de Konno Modificado que consiste en resecar la porción del septo interventricular que corresponde al área subaórtica sustituyéndolo por un parche de forma que abombe (amplía así el área subaórtica y corrige la estenosis) hacia el infundíbulo del ventrículo derecho que a su vez se amplía con un parche para que no quede estrecho. Valvular aórtica:
Debido a problemas de la propia válvula aórtica, como la existencia de una válvula bicúspide, fusión de las comisuras, etc, o bien debido a que el niño tiene un anillo aórtico pequeño. En estos casos si el gradiente de presiones es >60 mmHg debe ser considerada la operación llevándose a cabo una plastia valvular aórtica (comisurotomía /- otras técnicas conservadoras) y/o reemplazo valvular aórtico, implantando una prótesis valvular artificial mecánica., como en el caso de la doble lesión valvular aórtica (DLA). Hay técnicas de ampliación del anillo aórtico que permiten el implante de una prótesis mecánica de mayor tamaño del que correspondería por el tamaño del anillo. En niños pequeños si la EAo valvular es severa puede ocasionar un cuadro clínico muy grave. Hoy día en estos niños pequeños, además de la cirugía, se puede contemplar el cateterismo terapéutico que dilata temporalmente una válvula aórtica estenótica con catéter balón.


Supravalvular aótica típica del Síndrome de Beuren Williams y que consiste en una estrechez de la aorta ascendente a nivel de la Unión Sino Tubular. Su tratamiento es quirúrgico y consiste en ampliar con un parche la zona estrecha.




Operación de Konno
se realiza una incisión de la aorta ascendente (aortotomía) que se prolonga a través de la válvula y anillo aórtico y del septo interventricular en la zona subaórtica. Esta incisión se amplía con un gran parche corrigiendo la estenosis subaórtica y aumentando el anillo aórtico, de forma que viabilice el implante de una prótesis valvular mecánica de tamaño adecuado. Finalmente se amplía el tracto de salida ventricular derecho con un parche, evitando que quede estrecho al desplazar el septo interventricular hacia el ventrículo derecho.

Operación de Ross en la que no se preserva la válvula propia y se sustituye por la válvula pulmonar. La válvula aórtica con estenosis o insuficiencia valvular que no puede ser corregida o paliada adecuadamente con técnicas conservadoras, puede ser sustituida por la válvula pulmonar del mismo sujeto, en la Operación de Ross. Consiste en sustituir la válvula aórtica dañada por la válvula tronco pulmonar del mismo niño (autoinjerto) que se reseca previamente en el acto quirúrgico, y en sustitución a su vez de la válvula pulmonar y tronco, se implanta una válvula pulmonar y tronco humano (homoinjerto) o un conducto biológico de tejido animal (heteroinjerto). Se sacrifica, pues, el corazón derecho por el izquierdo que es más importante y trabaja a más presión, dejando para el izquierdo el tejido propio (autoinjerto) y para el derecho el tejido humano donado (homoinjerto) o animal (heteroinjerto). Esta técnica está indicada en niños: <12-15 años y/o, Niñas adolescentes, futuras mamas, en las que los anticoagulantes (necesarios si se implanta una prótesis mecánica) son teratógenos. Esta técnica es aplicable también en la DLA. Si la IAo o la DLA se asocia a una estenosis subaórtica, se realiza la Operación de Ross-Konno, una combinación de ambos procedimientos, el Ross y el Konno que solventa la lesión aórtica y la estenosis subaórtica

Figura 427-5. Ecocardiograma que muestra una estenosis aórtica con insuficiencia. A, En este plano paraesternal de eje corto, puede verse la válvula aórtica estenótica
formando una cúpula en sístole. Las marcas de cruz delimitan el anillo aórtico. B, Estudio Doppler que muestra la presencia de insuficiencia aórtica (flecha). Ao, Aorta;
AI, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo. PRONÓSTICO. Los neonatos con estenosis aórtica crítica pueden pre-
sentar insuficiencia cardíaca grave y deteriorarse rápidamente hacia una
situación de shock con bajo gasto cardíaco. La cirugía de urgencia o la
valvuloplastia con balón pueden salvar la vida de estos lactantes, pero
la mortalidad asociada a estos procedimientos no es despreciable. Los
neonatos que mueren debido a una estenosis aórtica crítica suelen pre-
sentar una fibroelastosis del ventrículo izquierdo significativa. Aquellos
que sobreviven pueden desarrollar signos de disfunción muscular dias-
tólica del ventrículo izquierdo (miocardiopatía restrictiva) más adelan-
te (v. cap. 439.3).
En lactantes mayores y en niños con estenosis aórticas leves o mode-
radas, el pronóstico es razonablemente bueno, aunque es frecuente que
la enfermedad progrese en el plazo de 5-10 años. Los pacientes con gra-
dientes valvulares aórticos de menos de 40-50 mmHg son considera-
dos portadores de una enfermedad leve; aquéllos con gradientes de 40-
70 mmHg presentan enfermedad de grado moderado. Estos pacientes
suelen responder bien al tratamiento (quirúrgico o mediante valvulo-
plastia), aunque a menudo es necesario reintervenir la válvula aórtica en
edades más tardías de la infancia o en la edad adulta, y muchos pacien-
tes precisan al final una sustitución valvular. En los pacientes no opera-
dos con obstrucción grave, la muerte súbita cardíaca supone un riesgo significativo, y ocurre a menudo durante o inmediatamente después del
ejercicio físico. La estenosis aórtica es una de las causas de muerte súbi-
ta cardíaca en el grupo de edad pediátrica.
Los pacientes con grados moderados o graves de estenosis aórtica no
deben participar en deportes activos de competición. En aquellos pa-
cientes con enfermedades más leves, la participación en actividades de-
portivas se restringe menos; por el contrario, se debe animar a los pa-
cientes a que realicen actividades que exijan menos esfuerzo físico. Es
necesaria una revisión al menos anual y se recomendará la intervención
si los signos o los síntomas progresan. Se requiere profilaxis de endocar-
ditis de por vida.
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