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Organelos "Biologìa Molecular y Celular"

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Ana Karen Cruz Cervantes

on 30 November 2012

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Transcript of Organelos "Biologìa Molecular y Celular"

Organelos Celulares Cruz Cervantes Ana Karen
Dominguez de la Rosa Karla Judith
Godinez Solana Mariela VIDEO RETICULO ENOPLASMATICO Mitocondrias Estructura MEMBRANAS MITOCONDRIALES Membrana mitocondrial externa Membrana mitocondrial interna. Rodea por completo a la mitocondria y sirve como limite externo.Casi el 50% de la membrana externa esta constituida por lípidos y una mezcla de enzimas en actividades como la oxidación de adrenalina, la degradación del triptófano y la elongación de los ácidoss grasos. Se localiza por dentro de la membrana mitocondrial externa, forma una envoltura externa de doble membrana; es muy rica en proteínas encargadas de importar a las proteínas mitocondriales.
Contiene mas de 100 polipetidos diferentes y muestran una porción proteína/ lípido muy alta. Es rica en un fosfolípido inusual llamado cardiolipina que tiene una función importante para facilitar la actividad de las proteínas participantes en la síntesis de ATP. FUNCION PATOLOGIA MITOCONDRIAL Las enfermedades mitocondriales tienen gran variedad de patrones de herencia: materno, mendeliano, o su combinacion; ademas, los fenotipos de estas enfermedades son muy diversos y de amplio solapamiento.
Las mismas mutaciones pueden producir distintos fenotipos, mientras que mutaciones diferentes pueden generar fenotipos similares.
Las manifestaciones mas comunes de los trastornos mitocondriales incluyen las siguientes:
- Neurologicas: oftalmoplejia, intolerancia al ejercicio, fatiga, miopatia, ataxia, convulsiones, demencia, neuropatia.
- Manifestaciones sistemicas: cardiomiopatia, talla baja, cataratas, retinopatia, acidosis metabolica, hepatopatia, nefropatia, seudoobstruccion intestinal, pancitopenia, diabetes, hipoparatiroidismo. RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO CARACTERISTICAS Organelos individuales en forma arriñonada, con longitud de 1 a 4 µm.
Tiene doble membrana, y su membrana interna se pliega formando crestas. LA FUNCION DE LA MITOCONDRIA EN LA FORMACION DE ATP

Las mitocondrias extraen la energía de materiales organos y la almacenan por un tiempo en forma de energía eléctrica.

La energía obtenida de los sustratos se utiliza para generar un gradiente iónico a través de la membrana mitocondrial interna.

Las mitocondrias emplean un gradiente iónico a través de su membrana interna para impulsar muchas actividades que requieren de energía, en particular la síntesis de ATP. Cuando la formación de ATP se impulsa con la energía liberada de los electrones retirados durante la oxidación de un sustrato, el proceso se conoce como fosforilacion oxidativa. DEFINICION GENERAlIDADES Es un organelo que se encuentra tanto en células vegetales como animales y está formado por túbulos y grandes sacos aplanados llamados Cisternas. El retículo endoplásmico es un orgánulo distribuido por todo el citoplasma de la célula eucariota. Forma parte del sistema endomembranoso.
Esta formado por una serie de túbulos, sacos y vesículas rodeados de membrana e interconectados entre sí.
Se encuentra en regiones basófilas del citoplasma (con microscopía óptica)
Existen dos tipos de retículo endoplásmico que llevan a cabo funciones diferentes. ESTRUCTURA Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial. FUNCIONES -Se lo considera un vehículo de transporte de sustancias alimenticias, dichas sustancias circulan en forma de paquetes energéticos que son almacenados en los Dictiosomas o Aparato de Golgi.
-Participa en el sostén mecánico del Citoplasma.-Posee propiedades osmóticas e interviene en el intercambio intracelular, entre la Matríz y el Enquilema. PATOLOGIAS El acúmulo de proteínas anómalas en el interior del retículo puede producir el llamado “estrés del retículo endoplásmico”. Este tipo de estrés se relaciona con la patogenia de importantes enfermedades como la diabetes o la ateroesclerosis. La respuesta a proteínas mal plegadas está también relacionada con los procesos de autofagia en la que se produce la degradación de los propios componentes de la célula por formación de autofagosomas a partir de membranas del retículo endoplásmico. RETICULO ENDOPLASMATICO LISO APARATO DE GOLGI Un poco de historia... En los ultimos años del siglo XIX, Camilo Golgi, un biologo italiano descubrio una red teñida de oscuro localizada cerca del núcleo a la que llamo "Aparato de Golgi" Definición Compleja estructura que se encuentra en el citoplasma de las células eucariotas.

Está compuesto de un conjunto de cinco a ocho sacos alargados y aplanados, llamados cisternas, las cuales están envueltas por una membrana. Estructura Tiene una morfología caracteristica que consiste sobre todo en cisternas membranosas aplanadas, parecidas a discos, con bordes dilatados, vesículas y túbulos Estas cisternas su diametro oscila entre 0.5 Y 1.0 nanometros Están dispestas en una pila muy ordenada, por lo general una de estas pilas contiene menos de 8 cisternas Una célula individual puede contener desde unas cuantas hasta varios miles de pilas distintas, segun sea el tipo de célula. A todo el conjunto de pilas con sus respectivas conexiones se le denomina "Complejo de Golgi" ENTONCES... Cisternas del Aparato de Golgi Se divide en varios compartimientos con funciones diferentes dispuestos a lo largo de un eje, desde la cara "Cis", o la entrada mas cercana al RE hasta la cara "Trans" o de salida, en el lado opuesto de la pila. Entre las cisternas, dentro de cada pila se piensa que un grupo separado de proteínas fibrosas forman una "Matriz de Golgi" La cual tiene una función clave en el desarmado y rearmado del Aparato de Golgi durante la Mitosis Sin embargo, se ha demostrado que la integridad del Aparato de Golgi depende principalmente de la organización del "Sistema de microtúbulos" y también del "trafico vesicular" desde el RE Si este se detiene, el aparato de Golgi DESAPARECE FUNCIONES Es la secreción de las proteínas producidas en los polisomas del retículo endoplasmático rugoso, las cuales se incorporan por la cara ‘cis’ procedentes de las vesículas de transición.


Y para después migrar a la cara "trans"; desde aquí pasan a las vesículas secretoras para ser eliminadas por un proceso de exocitosis al medio extracelular.

En este proceso las membranas de las vesículas se fusionan con la membrana plasmática, de tal forma que ésta se regenera. Definición CICLO DE VIDA DE LA MITOCONDRIA Orgánulo celular formado por cisternas, tubos aplanados y sáculos membranosos que forman un sistema de tuberías que participa en el transporte celular, en la síntesis de lípidos y en la destoxificación La mitocondria es capaz de dividirse, forma un tabique a partir de la membrana interna, perpendicular al eje mayor del organelo.
Este proceso de replicación se asemeja mucho al bacteriano: cuando las mitocondrias se tornan “demasiado grandes”, replican su material genético, pasando luego por un proceso de fisión, que afecta primero a la membrana interna y luego a la externa.
El número de mitocondrias se controla por autofagia lisosomal. Funciones Interviene en procesos de detoxificación. En las membranas del RE liso hay enzimas capaces de eliminar o reducir la toxicidad de sustancias perjudiciales para la célula, tanto si son producidas por ella misma mediante el metabolismo, como si proceden del exterior (conservantes, insecticidas, medicamentos, drogas, etc), para que puedan abandonar la célula y ser eliminadas al exterior por la orina o a través de la bilis.
Estos procesos ocurren principalmente en el hígado. Estructura Formado por una red de finos túbulos interconectados que se extiende por todo el citoplasma. Sus membranas se continúan con las del retículo rugoso, pero no tiene ribosomas adosados a la parte externa.

Esta muy desarrollado en células que intervienen en el metabolismo lipídico, como los hepatocitos donde se sintetizan lipoproteínas o las células de las cápsulas suprarrenales donde se sintetizan hormonas esteroideas, etc. Igualmente abunda en las fibras musculares estriadas donde se llama retículo sarcoplásmico. -Las mitocondrias son el sitio de síntesis de muchas sustancias, incluidos ciertos aminoácidos y los grupos hem.
-Tienen una participación vital en la capacitación y liberación de iones calcio, que son iniciadores esenciales de actividades celulares y junto con el retículo endoplasmatico, las mitocondrias tienen una función importante en la regulación de CA del citosol.
-El proceso de muerte celular es un proceso que ocurre en las mitocondrias. Papel de las Mitocondrias en la Obtención de Energía: Ciclo de Krebs - Fosforilación Oxidativa. Patologías Este ciclo se realiza en la matriz de la mitocondria. En este ciclo se consigue la oxidación total de los dos átomos de carbono del resto acetilo, que se eliminan en forma de CO2; los electrones de alta energíáa obtenidos en las sucesivas oxidaciones se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego entrarán en la cadena respiratoria. Papel de las Mitocondrias en la Homeostasis del Calcio. Tienen participación en la homeostasis celular del Calcio por medio del aporte de energíáa para los intercambiadores de la membrana plasmática y del retículo endoplásmico.
También pueden tener un papel directo en la homeostasis del ión, ya que la mitocondria puede acumular Calcio gracias a un la presencia de un unitransportador, cuya energíáa viene aportada por un adecuado potencial de membrana. Papel de las Mitocondrias en la Termorregulación. Las mitocondrias en el tejido adiposo pardo se comportan de manera diferente a las de otros tejidos, ya que sus membranas internas son especialmente permeables a los protones, por la presencia de proteínas desacopladoras (UcP); esto hace que parte de la energía almacenada por el transporte electrónico y almacenada como potencial de membrana se libere en forma de calor al regresar los protones a la mitocondrial, con disminución de ATP Papel de las Mitocondrias en la apoptosis Los mecanismos generales por los cuales las mitocondrias median la muerte celular son los siguientes:
- Disrrupción del transporte electrónico y del metabolismo energético.
- Liberación de proteínas activadoras de caspasas.
-Alteración del potencial redox celular: lo que incluye el aumento de la generación de especies reactivas de oxígeno. Mecanismo de Transporte Modelo del transporte vesicular: El transporte vesicular asume que el aparato de Golgi es un orgánulo muy estable y estático, dividido en compartimentos que se disponen en dirección cis trans.
Las vesículas son las encargadas de transportar el material entre el retículo endoplasmático y el aparato de Golgi y entre los diferentes compartimentos de este.
Las evidencias experimentales que apoyan esta hipótesis se basan en la gran abundancia de vesículas pequeñas localizadas en las proximidades del aparato de Golgi. DEFINICION La mitocondria es un organelo apenas visible al microscopio óptico, formado por dos membranas, interna y externa, que determinan la existencia de dos compartimientos. Contiene ribosomas y moléculas de DNA ( es circular)Las mitocondrias tienen su propio materialgenético y los mecanismos para producir su propio RNA y proteínas.Tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo. MATRIZ MITOCONDRIAL GRANULOS Los gránulos mitocondriales son sitios de fijación para Cationes Bivalentes como el Ca 2+ y el Mg 2+. PORO DE LA MEMBRANA NUCLEAR Los poros nucleares son grandes complejos de proteínas que atraviesan la envoltura nuclear, la cual es una doble membrana que rodea al núcleo celular. RIBOSOMAS Son complejos macromoleculares de proteínas y ácido ribonucleico (ARN) que se encuentran en el citoplasma, en las mitocondrias, en retículo endoplasmatico y en los cloroplastos.
Contienen dos tipos de ARN ribosómicos, el 12S y 16S, que se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos por una ARN polimerasa mitocondrial específica. CRESTAS MITOCONDRIALES Las crestas mitocondriales son un repliegue de la membrana interna proyectado hacia el la matriz de la mitocondria, en la que se encuentran enzimas ATP-sintetasas y proteínas transportadoras específicas.
Aumentan el área de superficie de la membrana interna.
Contienen una gran cantidad de superficie de membrana que aloja la maquinaria necesaria para la respiración aeróbica y la formación de ATP.
contienen tres tipos de proteínas:
1.Las proteínas que trasportan los electrones hasta el oxígeno molecular.
2.Un complejo enzimático, la ATP-sintetasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
3.Proteínas trasportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través de la membrana interna. Una de las enfermedades mas comunes que afectan a esta membrana es la esteatosis que es el aumento de la formación de triglicéridos debido a una esterificación aumentada.La enfermedad de "Von Gierke" es una enfermedad producida por la mala síntesis de proteínas, se da por la no acumulación de glucógeno. Karp G. Biología Molecular de la célula. Mc Graw Hill-Interamericana; 6 Edición; España 2011. REFERENCIAS La direccionalidad vendría dada por las proteínas trasportadas en el interior de las vesículas, cuyo destino determinaría el movimiento de avance o de retroceso a través del aparato de Golgi, aunque también podría suceder que la direccionalidad no fuera necesaria y el destino de las proteínas viniera ya determinado desde el retículo endoplasmático. Al margen de esto, es probable que el transporte de vesículas se encuentre asociado al citoesqueleto por medio de filamentos de actina, encargados de asegurar la fusión de las vesículas con sus correspondientes compartimentos. Modelo de maduración de las cisternas: Las cisternas del aparato de Golgi llevan cabo un movimiento unidireccional desde la región cis, donde se forman, hasta la región trans, donde son destruidas. Las vesículas del retículo endoplasmático se fusionan con los dictiosomas de la región cis para dar lugar a nuevas cisternas, lo que podría generar el movimiento de las cisternas a través del aparato de Golgi a medida que se van formando nuevas cisternas en la región cis. Este modelo se apoya en el hecho de que se han observado al microscopio estructuras mayores que las vesículas de transporte, tales como las fibras de colágeno, desplazándose a través del aparato de Golgi. Inicialmente, esta hipótesis tuvo una gran acogida y fue la más aceptada hasta los años 80. Los últimos estudios realizados al respecto por la Universidad de Tokio y la Universidad de Chicago con tecnología más avanzada han permitido observar con mayor detalle los compartimentos y el proceso de maduración del aparato de Golgi.

Además, existen evidencias de movimientos retrógrados (en dirección cis) de cierto tipo de vesículas COP1, que transportan proteínas del retículo endoplasmático mediante el reconocimiento de péptidos señales. Es uno de los principales centros de glucosidación en la célula. Se añaden y modifican glúcidos que formarán parte de las glucoproteínas, proteoglucanos, glucolípidos y polisacáridos como la hemicelulosa de las plantas. Muchos de los glúcidos de las glucoproteínas que se modifican en el aparato de Golgi han sido añadidos previamente en el retículo endoplasmático. Se terminan de sintetizar las esfingomielinas y los glucoesfingolípidos. La ceramida sintetizada en el retículo endoplasmático es la molécula sobre la que trabajan las enzimas del aparato de Golgi para formar dichos tipos de lípidos de membrana. A estos lípidos se les ha prestado recientemente mucha atención puesto que se les atribuye el papel de crear microdominios de membrana gracias a su asociación con el colesterol, las denominadas balsas de lípidos, las cuales pueden crear compartimentos en las membranas y por tanto se convierten en zonas con unas características fisiológicas diferentes. Es un centro de reparto de moléculas que provienen del retículo endoplasmático o que se sintetizan en el propio aparato de Golgi. Desde el lado trans saldrán vesículas con moléculas seleccionadas hacia la membrana plasmática en dos rutas: la exocitosis constitutiva y la excocitosis regulada, hacia los endosomas de reciclaje o hacia la ruta de los endosomas tardíos/cuerpos multivesiculares/lisosomas. Una vez procesadas, las diferentes moléculas son seleccionadas y empaquetadas en vesículas diferentes para dirigirse a sus respectivos destinos. Patologías El Aparato de Golgi está implicado en numerosas patologías adquiridas: Enfermedades Autoinmunes: En las cuales el suero de los pacientes contiene autoANTICUERPOS contra proteínas de la cara citosólica de las membranas de las cisternas, como en el caso de la Diabetes por deficiencia de maduración de la pro-insulina en insulina en las células Beta de los islotes de Langerhans del páncreas. Enfermedades virales: En las cuales las endoproteasas golgianas degradan los precursores de proteínas de la cápsula viral. La gp 160 del virus del SIDA es clivada en el Golgi en dos glicoproteínas, la gp120 y la gp41. Este clivaje es necesario para el ensamblaje del virus y su exportación al medio extracelular donde podrá infectar otras células! Enfermedades inducidas por toxinas bacterianas: como la Difteria, llegan al Golgi luego de ser endocitadas y alli son dirigidas hacia otros compartimientos celulares donde logran bloquear procesos celulares y ocasionan daños en la célula infectada.
Forma una red de túbulos conectaos entre si que se le conoce como "Red cis de Golgi " Cara cis Función:
Funciona como una estación de clasificación que distingue entre las proteínas que deben enviarse de regreso al retículo endoplasmico y aquellas que se les permite avanzar a la siguiente estación. Función:
Es una estación de clasificación en las que las proteínas se separan en distintos tipos de vesículas ya sea hacia la membrana plasmatica o a varios destinos intracelulares. Contiene una distintiva de túbulos y vesículas llamadas "Red trans de Golgi" Cara trans "Biología Celular y Molecular"

M.C. FLORENCIA BEATRIZ ROMERO ORTIZ
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