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Neoplasias del Sistema Nervioso Periférico.

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AzUul Morales

on 4 November 2015

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Transcript of Neoplasias del Sistema Nervioso Periférico.

GANGLIONEUROMA:
Tumor benigno del sistema nervioso simpático. poco frecuente.
Puede aparecer a lo largo de la cadena simpática ganglionar, desde el cuello hasta la pelvis, y en ocasiones en la médula adrenal.
Crecen lentamente y pueden secretar ciertos químicos u hormonas.
Se presentan por lo general entre los 10 y los 40 años.
PARAGANGLIOMA.
Feocromocitoma: tumor que surge de la médula suprarrenal.
Paraganglioma: tumores similares que surgen en otras localizaciones.
NEUROBLASTOMA:
Etiología desconocida.
Neoplasias del Sistema Nervioso Periférico.
Clasificación:
Neuroblastoma periférico.
Paraganglioma.
Tumor de Vaina Nervio Periférico:
* Benigno: - Schwannoma.
- Neurofibroma.
* Maligno: - Schwannoma maligno.
- Neurofibrosarcoma.

Tumor de vaina del nervio periférico:
Localización:
Dx y Tx:
El manejo de los ganglioneuromas es principalmente resección quirúrgica, la cual puede ser radical o por etapas dependiendo su ubicación.
Clínica:
En la mayoría de casos, asintomáticos.
En aquellos pacientes que presentan síntomas dependerán de la localización del tumor.
En el TAC se presenta como una lesión sólida, homogénea con una atenuación más baja que el músculo.
Tumor neuroblástico
: tumor embrionario del sistema nervioso simpático, derivan de la cresta neural.
Surgen en la médula adrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y el sistema simpáticos paraganglionar.
La mayoría crece en
abdomen
, pudiendo diseminarse por vía linfática y hematógena.
Neuroblastoma con metástasis
en niño de 2 años
CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA:
3 patrones clásicos:

neuroblastoma típico.
ganglioneuroblastoma.
ganglioneuroma.
CUADRO CLÍNICO:
La frecuencia de tumores adrenales:
40 % en niños mayores
25% en lactantes y recién nacidos (es más frecuente encontrar tumores primarios torácicos y cervicales).
DIAGNÓSTICO:
Exploración física e interrogatorio.
Biometría hemática:
solamente revelará anormalidad cuando la médula ósea se encuentre infiltrada por células de neuroblastoma.
Química sanguínea completa, pruebas de función hepática y renal
(la elevación en los niveles de deshidrogenasa láctica y ferritina sérica pueden asociarse a la enfermedad sobretodo en esado avanzado).
Radiografía simple
: puede detectar una masa abdominal calcificada o una masa mediastinal posterior.
US, TAC y RM
: para establecer con precisión la extensión de la enfermedad.
Realizar
biopsia
del sitio más accesible para confirmación histológica.
TRATAMIENTO:
Resección quirúrgica del es el tratamiento de elección cuando el tumor primario es localizado y de bajo riesgo.
Radioterapia
Quimioterapia
Compuesto por células
pequeñas con presencia de procesos neuríticos o neurófilo rodeado de pseudorrosetas de Homer-Wright
Compuesto por células ganglionares maduras, neurófilo y células de Schwann.
Con características del neuroblastoma y ganglioneuroma. Puede ser focal o difuso siendo este último asociado a un comportamiento menos agresivo.
La mayoría de los neuroblastomas se diagnostican a los 5 años y es raro encontrarlo después de los 10 años de edad.
Los signos y síntomas del neuroblastoma
reflejan la localización del tumor.
Distintos aspectos madurativos de los NB.
A) Abundante estroma junto a nidos neuroblásticos indiferenciados
B) roseta de Homer-Wright
C) Presencia de células neuronales bien constituidas: amplio citoplasma eosinófilo y nucleolos evidentes
D) Zona con aspecto de ganglioneuroma maduro.
Tumor infrecuente, suelen ser benignos (90%) y se presentan habitualmente entre los 30 y 60 años, aunque algunos casos se detectan en la infancia debido a alteraciones genéticas.
Dx y Tx:
DIAGNOSTICO:
TAC o RM
Las hormonas adrenalina, noradrenalina: estarán elevadas en el análisis de orina y/o de sangre.
Cuadro clínico:
TRATAMIENTO: quirúrgico
*Schwannoma.
Neurofibroma:
Lesión benigna de origen desconocido.
Caracterizado por la presencia de elementos nerviosos periféricos y tejido conectivo dispuestos en una forma difusa y desordenada.
Schwannoma maligno:
Neurofibrosarcoma:
Tumor maligno localmente agresivo con potencial para la metástasis.
Las características histopatológicas incluyen células proliferantes atípicas en huso con núcleos delgados, cerosos y punteagudos, áreas hipocelulares, y áreas que presentan espirales organizados de proliferación fibroblástica.
Tumor derivado de las células de Schwann, es el más frecuente entre los tumores de los nervios periféricos.
Generalmente afectan a nervios sensitivos.
Compromete raíces espinales y simpáticas en
cabeza y cuello, superficie flexora de extremidades superiores e inferiores
(especialmente nervios cubital y peroneo),
mediastino y retroperitoneo.
Macroscópicamente: nódulo firme, elástico, bien delimitado, de superficie de corte gris blanquecina.
Se presentan habitualmente de forma solitaria, menores de 5 cm al momento del Dx.
Aparecen como masas móviles, bien delimitadas y de crecimiento lento.
Asintomáticos o con ligero dolor, parestesias o hipoestesias en el territorio del nervio afectado.
La exéresis quirúrgica conservadora constituye el tratamiento de elección (a menudo requiere el sacrificio de una porción del nervio de origen).
Ocurren bajo dos formas:
Neurofibroma nodular: tumor no encapsulado, firme; puede ser solitario o múltiple.
Neurofibroma plexiforme: se presenta como un engrosamiento mal delimitado, irregularmente cilíndrico, fusiforme o nodular, de los troncos nerviosos mayores; puede ser solitario o múltiple.
Arquitectura microscópica de un neurofibroma plexiforme. El tejido tumoral engloba filetes nerviosos.
El tratamiento de los neurofibromas depende de los síntomas.
Las lesiones pueden ocurrir en la mano o en otras superficies que están sujetos a la presión. Normalmente estas lesiones implican pequeños manojos de nervios superficiales y pueden ser removidos sin crear un déficit neurológico significativo.

La
escisión quirúrgica
puede ser necesaria en las siguientes circunstancias : el dolor , las consideraciones estéticas, complicaciones neurológicas progresivas , la compresión de los tejidos y la sospecha de un tumor maligno adyacente.
El tratamiento de elección del schwanoma maligno es la cirugía
Puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, principalmente en la porción proximal de los miembros y del tronco.
Tumoración extravertebral en región psoas izquierdo y de aspecto heterogéneo.
A) Masa tumoral principal. Schwannoma maligno. B) Pequeñas tumoraciones en la raíz nerviosa. Schwanomas benignos.
Entidad de difícil diagnóstico por lo que a partir de una sospecha clínica se inicia el estudio radiológico que pone de manifiesto la tumoración.
La confirmación de malignidad será mediante el estudio anatomopatológico con técnicas de inmunohistoquímica
Más del 50% son
asintomáticos.
El síntoma más común es el
dolor
, que depende de la compresión que ejerce el tumor sobre el nervio afectado, suele expresarse con
parestesias
y dolor irradiado en el trayecto del nervio.
Se producen a partir de las células de Schwann o células del neuriiema.
Es un tumor agresivo y muy destructivo.
Generalmente se presenta entre la segunda y quinta décadas de la vida.
Su localizacion más comun es en las extremidades, retroperitoneo, y tronco.
Estos tumores tienden a presentarse en la infancia, y a menudo se asocian con la NEUROFIBROMATOSIS 1.
médula ósea, hueso, hígado y piel.
Bibliografía:
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/09Neuropatologia/9tumores_nervper.html
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001437.htm
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ARCE GIL, J. et al. Ganglioneuroma retroperitoneal en la infancia. Actas Urol Esp[online]. 2008, vol.32, n.5 [citado 2015-10-26], pp. 567-570 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-48062008000500016&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0210-4806.
Diagnóstico y tratamiento del neuroblastoma en el paciente pediátrico Referencia rápida Catálogo maestro de guias de práctica clínica: SSA-303-10 http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/303_SSA_10_Neuroblastoma/GRR_SSA_303_10.pdf
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http://www.patologia.es/volumen41/vol41-num4/41-4n03.htm
http://www.vhebron.net/documents/10165/10260906/feocromocitoma+i+paraganglioma.pdf/20cb60c7-d1a3-42b0-b72f-6d1c61915a6f
http://www.iqb.es/cancer/c001_02.htm#diagnostico
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http://mobiroderic.uv.es/bitstream/handle/10550/40406/376-379.pdf?sequence=1&isAllowed=y
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http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/n/neurofibrosarcoma/testing-and-diagnosis
No tiene predilección por sexo.
Afecta a pacientes entre 20 y 40 años.
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