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Evaluación de la enfermedad muscular por el reumatólogo: electromiografía y biopsia muscular

Evaluación de la enfermedad muscular por el reumatólogo: electromiografía y biopsia muscular

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Transcript of Evaluación de la enfermedad muscular por el reumatólogo: electromiografía y biopsia muscular

Exploraciones complementarias
en miopatía:
¿Qué debe saber el clínico?
Gerardo Gutiérrez-Gutiérrez
Hospital Universitario Infanta Sofía
San Sebastián de los Reyes, Madrid
g3.neuro@gmail.com
Objetivos
Definición de electromiografía
EMG miopático
Utilidad y limitaciones del EMG
Cuándo, cómo y a quién biopsiar
Utilidad biopsia muscular
Patrones histopatológicos típicos
Miopatías
Hereditarias
- Distrofias musculares
Ligadas al cr. X
LGMD AD y AR
FSH
DOF
DM 1 y 2
- Miotonías y parálisis periódicas
- Miopatías congénitas
Central core
Nemalínica
Miotubular
-Miopatías metabólicas
Met hidratos de carbono
Met lípidos
Mitocondriales
- Miopatías inflamatorias
Dermatomiositis
Polimiositis
IBM
Virales
Estatinas
- Miopatías endocrinas
Hipotiroideas
- Miopatías farmacológicas
Corticoides
Estatinas
Zivoduvina
Colchicina
Penicilamina
- Otras
UCI
NO hereditarias
Evaluación del paciente
con enfermedad muscular
Anamnesis
Exploración
Análisis de sangre
Anticuerpos "específicos"
Test de ejercicio
Pruebas de imagen
ENMG
Biopsia muscular
Estudios genéticos
EMG
EMG: definición
Técnica que obtiene, registra y estudia los potenciales eléctricos de los músculos y los nervios
Permite estudiar el funcionamiento del sistema neuromuscular
Electromiógrafo
Estudios de conducción o electroneurografía
Estudios de aguja o electromiografía
Consulta de EMG
Patrón miopático
Precisión diagnóstica
Limitaciones
Complicaciones
¡Vídeos!
Historia
Exploración clínica
Hipótesis diagnóstica
Estudio eléctrico
Conclusión
Es una consulta médica
Actividad en reposo
Actividad voluntaria
Patrón al máximo esfuerzo
Análisis de PUMs
Amplitud
Fases (5ó+ polifasia)
Duración
PUM
Normal
En MI: patrón mixto ó miopatía irritativa
(miopático-neuropático)
Actividad espontánea (MI)
PUMs normales - máx esfuerzo
Bohan, Peter et al. Medicine, 1977
Blijham. Eur Neurol 2006;55:183–188
EFNS guidelines. Asymptomatic hyperckemia. Eur J Neurol 2010;17:767-73
No máxima sensibilidad (puede ser normal)
Inespecífico
No suele ser útil para el seguimiento
Altera el músculo
Eleva CK
Hemorragia
Infección
Neuropatías traumáticas
Neumotórax
Hemorragias menores
1’8% en antiagregados
2% en anticoagulados
0% en controles
Muscle Nerve 2008;38(4):1225-30
Biopsia muscular
Máxima especificidad
Imprescindible para establecer el diagnóstico
¿A quién biopsio?
¿Cuándo?
¿Y qué músculo le biopsio?
Procesamiento de la biopsia
¿y dónde la mando?
¿A qué paciente biopsiamos?
Pacientes con pérdida de fuerza
SI NO HAY PÉRDIDA DE FUERZA NO HAY MIOPATÍA INFLAMATORIA
Pacientes con hiperCKemias asintomáticas x3
Pacientes con EMG alterado
¿Y qué músculo?
Músculo afectado clínicamente

Músculo afectado EMG (contralateral)
Preferiblemente músculos no estudiados con EMG
Músculo afectado radiológicamente
De acuerdo con cirujano, patólogo, paciente
¿Cuándo biopsiar?
Procesamiento de la biopsia
¡¡¡Nunca en formol!!!
En fresco
Congelar para inmunohistoquímica
En común acuerdo con patólogo/cirujano
Debería ser estudiado en un servicio con experiencia
http://www.medicine.uiowa.edu/Path_Handbook/Appendix/AnatomicPath/ex_muscle_biopsy.html
Análisis histopatológico
Tinciones
Inmunohistoquímica
HyE
Tricrómico de Gomori
Oil red O
PAS
ATP 9.4, 4.2, 4.6
SDH
NADH
Citocromo c oxidasa
Fosfatasa ácida
Distrofinas
Sarcoglicanos a, b, g, d
Disferlina
Caveolina 3
a-distroglicano
MHC-1
Guardar en banco de músculo
Eficacia en miopatías
inflamatorias
149 biopsias obtenidas de 122 pacientes
97’3% diagnósticas
Dorf et al, J Rheumatol 2001;28(7):1591-9
Histopatología
Infiltrado inflamatorio endomisial
Invasión de fibras musculares
CD8
Expresión de MHC-1 en fibras musculares
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis con cuerpos de inclusión
Miositis necrotizante autoinmune
Conclusiones
EMG es una prueba fundamental
El diagnóstico de una miopatía inflamatoria sólo se puede hacer con certeza con una biopsia
Elección adecuada del músculo
Imprescindible adecuado procesado
Colaboración interdisciplinar

¡Gracias por su atención!
Caso clínico
Paciente de 20 años, de origen ruso
CK 14000
Debilidad proximal subaguda de eeii
Padre muerto a los 50 años
Hermano sano, madre sana
Falsas polimiositis
Causas de HiperCKemia
Fibromialgia
Polimialgia reumática
M inflamatorias
- Miositis por cuerpos de inclusión
- Miositis granulomatosa
- Miositis parasitaria
M hipotiroidismo
M tóxicas
M metabólicas
- McArdle
- Almacenamiento lipídica
- Mitocondrial
Distrofias musculares
- Distrofinopatías
- Disferlinopatía
- Facioescapulohumeral
- Déficit merosina
Miositis con cuerpos de inclusión
(no relacionadas con enfermedad neuromuscular)
Fármacos
Ejercicio físico
Traumatismos
Cirugía
Tóxicos (alcohol, heroína, cocaína)
Endocrinas (Hipo e hiperTir)
Viriasis
Idiopática
Raza negra
Sexo
Cardiopatía
Sahos
Otras
Málaga 2011, Congreso Nacional de la SER
¿Qué estudiamos?
Polimiositis
Dermatomiositis
Polimiositis
Dermatomiositis
Miositis asociada a cáncer
Dermatomiositis juvenil
Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo (overlap)

Miositis con cuerpos de inclusión
Miopatía necrotizante aguda
¡Pero puede ser normal!
Infiltrado inflamatorio
Necrosis
Expresión de HLA-1
Siempre antes de iniciar un tratamiento
Se puede rebiopsiar
Músculos con F 3-4/5
Miopatías inflamatorias (MI)
¿Miopatía esteroidea o rebrote?
¿Aguja de Bergström o biopsia abierta?
PUM normal
Miopático
PUMs miopáticos
http://neuromuscular.wustl.edu/
Ventajas e inconvenientes
EMG
ECO
RMN
Mayor sensibilidad
Mayor especificidad
Mayor experiencia
Estudio funcional
Mejor tolerado
Permite estudiar otras estructuras
Movimiento
Asequible
Portátil
Más sensible
Cara
Sedación en niños
+
CK normal
Debilidad proximal
deltoides, iliopsoas cuádriceps
EMG normal
Músculo atrofia tipo 2
> atrofia que debilidad
Simétrica
Miopatía esteroidea
Brote
CK elevada
Dolor muscular
Debilidad flexores cuello
Dolor muscular
EMG alterado
Músculo inflamación
EFNS guidelines. Asymptomatic hyperckemia. Eur J Neurol 2010;17:767-73
Mayor sencillez
Realizable en la consulta
Menor cicatriz
Menor material
¡De acuerdo con los patólogos!
PUM polifásico
Splitting
PUM normal
Correlación AP-EMG
Fibrilaciones
Actividad en reposo
Nada
En MI: actividad espontánea


(típicas de neuropatía)
Actividad voluntaria
PUMs
Pequeños
Polifásicos
Duración disminuida
Máximo esfuerzo
Reclutamiento precoz
Atrofia perifascicular
CD4
Depósito complemento en capilares
Infiltrado inflamatorio endomisial
Invasión de fibras musculares
CD8
Expresión de MHC-1 en fibras musculares
Vacuolas ribeteadas - "rimmed vacuoles"
Depósito de material congófilo
Miositis necrotizante autoinmune
Necrosis
Necrosis y regeneración
No infiltrados inflamatorios
Depósito de complemento en capilares
Asociada a miopatía por estatinas
AntiSRP
Ab anti prot 100-200KD
EMG: “Miopatía con inflamación o necrosis”
Two B or not two B"
Infiltrado inflamatorio
FIBRILACIONES
Anormal 10%-100%
Hallazgos inespecíficos
Ayuda a tomar decisiones
Ocasionalmente da el diagnóstico de otras miopatías
Método Hamlet
1
1
2
2
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