Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Njurpatologi

DSM1
by

Niklas Lundström

on 13 January 2013

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Njurpatologi

Njurpatologi Funktion Glomerulära sjukdomar Sekundär glomerulär skada (Systemsjukdomar) Tubulointerstitiella sjukdomar Vaskulära sjukdomar Kongenitala/ärftliga tillstånd Nefritiskt syndrom Nefrotiskt syndrom Kronisk njursvikt (långvarig uremi) Minimal change nefropati Fokal segmentell glomeruloscleros Membranös nefropati Akut postinfektiös glomerulonefrit Crescentnefrit IgA nefrit SLE Vaskulit (Wegener mikroskopisk polyangit,
Wegeners granulomatosis) Diabetes mellitus Amyloidos Akut tubulär nekros Interstitiell nefrit Hypertoni (benign och malign) Trombotisk mikroangiopati HUS Adult polycystisk njursjukdom Känna till agenesi, , , Känna till Henoch-Schönlein purpura Känna till Nefrocalcinos Känna till Njurartärstenos Ofta immunmedierat (primärt)
Men notera att det ofta förekommer sekundärt till vaskulära problem, systemiska sjukdomar etc Ändrat flöde Ökat tryck Ofta sekundära skador End-stage kidney Till slut drabbas oftast alla fyra komponenter
Glomerulus, tubuli, interstitium, blodkärl
Tar tid innan njurdysfunktion börjar synas (pga. reservkapacitet), ca. 75 % minskning
Därefter dialys eller transplantation
Makroskopiskt blir njuren liten och granulerad
Mikroskopiskt ses hyaliniserade glomeruli, fibros och atrofi Kliniska manifestationer av njursjukdom Azotemi Höjning av creatinin och BUN (blood urea nitrogen)
Beror på nedsatt GFR
Pga. renal eller extrarenal sjukdom Några begrepp Uremi När en azotemi ger upphov till kliniska manifestationer och systemiska, biokemiska abnormaliteter
Itne enbart nedsatt exkretorisk funktion utan även metabola och endokrina förändringar
Kan vara akut eller kronisk De främsta syndromen
Nefritiskt syndrom Nefrotiskt syndrom Asymtomatisk Hematuri/proteinuri Progressiv glomerulonefrit Akut njurskada Kronisk njursjukdom Infektion Njurstenar Beror på glomerulär skada
Ger akut hematuri, proteinuro, azotemi, ödem och hypertension
Klassisk manifestation av poststrep. glomerulonefrit Glomerulärt syndrom med kraftig proteinuri, hypoalbuminemi, kraftigt ödem, hyperlipidemi, lipiduri Om asymtomatiskt - beror oftast på lätt glomerulär skada
Samma orsaker som ger nefritiskt syndrom, men detta är mildare Kraftig glomerulär skada
Hematuri
Proteinuri Långvarig uremi
Beror på progressiv ärrning av njuren
Slutar ofta i end-stage njure Bakterieuri, pyuri
Kan drabba urinblåsan eller njurbäckenet (pyelonefrit) Kolik, hematuri, återkommande stenar Oliguri, anuri, azotemi
Kan bero på alla typer av njurskador Mekanismer Antikroppar Deposition av antigen-antikropp komplex Antikroppar reagerar in situ med glomerulus = typ 3 hypersensitivitet
Lokalisationen av depositionen är viktig för att diffa mellan olika typer av glomerulonefrit
Komplexet aktiverar komplement, bl.a. annat, startar inflammation
Ibland upphör inflammationen genom att komplexet bryts ner, men om antigenet kvarstår så kan situationen bli kronisk, med nya komplex som hela tiden bildas Komplex mot glomerulära antigen eller "plantade" antigen
t.ex. Goodpastures syndrom - antikroppar mot GBM Inflammation
Skada på basalmembran
Skada på podocyter Hos barn vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom
Oftare pojkar än flickor
Skada på podocyterna
Svårt att se morfologiska skillnader i ljusmikroskop
I elektron kan man se fuserade podocytutskott
Förlust av fotutskott och negativa laddningar
Selektiv glomerulonefrit
Okänd patogenes, kanske t-cellsmedierad
Behandlas med steroider, bra prognos men ibland relaps Skleros (förhårdnad) fokalt (några men inte alla glomeruli)
Associerad med nefrotiskt syndrom
Kan ske sekundärt till en rad orsaker, vilka?
HIV, heroinmissbruk
Börjar ofta med skada på podocyter (precis som minimal change)
skillnad i kliniskt förlopp: vanligare med hypertension och hematuri, proteinurin inte selektiv
Sämre prognos pga. sämre svar på steroider Progredierar långsamt, uppstår ofta mellan y 30-60
Immunkomplex, deposits längs GBM (in situ bildade)
Vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos vuxna, oftare män
Patogenes
1. Idiopatiskt - autoimmunt
2. Sekundärt - flera orsaker
Infektioner: Hepatit B, malaria
Malignitet
SLE
Läkemedel, t.ex. NSAID Kliniska fynd Hematuri Övre urinvägar Nedre urinvägar Njursten - vanligast
Glomerulonefrit (nefritiskt syndrom)
Ses i "cast"?
Njurcancer Infektion - vanligast
Urotelcellscancer i blåsan - näst vanligast (ej smärtsamt)
BPH - mikroskopisk hematuri
Läkemedel T-celler Cytokiner kan skada GBM så att de tappar laddning
Kan skada podocyter så att de fuserar
Exempel: Minimal change Nefrit vs Nefros Nefrit är inflammatorisk sjukdom i njuren - t.ex. glomerulnefrit (inflammation i glomerulus)
T.ex. pga. immunkomplexdeposition
Nefros är all skada i njuren som INTE är inflammatorisk eller neoplastisk sandbox Nefritiskt syndrom Nefrotiskt syndrom Kliniskt komplex, inkluderar:
1. Massiv proteinuri,
2. Hypoalmbuminemi
3. Generella ödem
4. Hyperlipidemi/lipiduri
Hur ska man tänka?
Viktigast är MASSIV PROTEINURI, tänk O som i prOtein och O som i nefrOs
Proteinförlust ger hypoalbuminemi vilket ger ödem
ÄR dessutom farligare, Oh, shit!
Beror inte alltid på glomerulus, utan är icke-specifik?
Notera att det ofta drabbar basalmembranet, podocyterna m.m.
Det kan räcka med att laddningen försvinner för att albumin ska komma igenom (minimal change?) Ger
1. Akut hematuri
2. Oliguri
3. Azotemi
4. Hypertension
(ödem och proteinuri - lite, men inte lika uttalat)
Tänk:
Sjukdomarna slutar med -it (oftast)
Inflammatorisk sjukdom med lymfocytinfiltrat som ger kapillärskador
röda blodkroppar kan tagga
förändrat blodflöde - GFR nedsatt ger oliguri och azotemi, samt reninutsöndring (hypertension)
Klassisk manifestation av poststrep. glomerulonefrit
Beror alltid på glomerulus?
Notera att: Det är främst kapillärerna som drabbas, pga. diffus inflammation, och detta gör att både RBC och protein kan passera.
MEN det förloras inte lika mkt protein eftersom GFR sänks Nefritiskt och nefrotiskt syndrom *Nefritiska vs nefrotiska Glomerulära sjukdomar kan antingen vara nefritiska eller nefrotiska beroende på vilket syndrom de ger upphov till (se sektionen om detta)
De nefrotiska skadar GBM - så att pdocyterna fuserar och tappar negativ laddning
De nefritiska leder till neutrofilinfiltration som ändrar kapillärernas konfiguration och blodflödet
Sjukdomar som slutar på -it är ofta nefritiska
Ordet glomerulonefrit betecknar en inflammation i glomerulus, ofta medierad av immunkomplex
Alla sjukdomar här är glomerulonefriter? Två olika syndrom till följd av njurskada
Nefritisk är, som namnet antyder, inflammatorisk och beror därför på infiltrat av immunceller, t.ex. neutrofiler, som orsakar skada på kapillärerna
Nefrotisk kan ha många orsaker, däribland inflammatoriska (enligt vissa lärare), men det är andra mekanismer och därmed andra symtom
Nedan följer syndromens karaktäristiska och minnesregler Urinary cast Casts formas i njurtubuli
Om blod är i "cast" så kommer det från njuren, och inte urinvägarna? Citat I don't think it's a dumb question at all. The glomerulonephritidies are tough to understand. This is the way I think about it:

Nephritic Syndrome:
As stated before, this typically presents with proteinuria < 3.5g daily and hematuria with RBC casts, hypertension, periorbital edema, and oliguria (this will become important). The pathogenesis is related to diffuse glomerular inflammation (in most instances), mainly mediated by neutrophils and monocytes. This inflammatory process damages the glomeruli such that it is now permeable to both proteins and RBCs. The reason for the < 3.5g/day proteinuria is due, as I understand it, to the relative decrease in GFR (or the oliguria) that occurs with inflamed glomeruli. If GFR is decreased (sometimes substantially if marked glomerular inflammation exists) it stands to reason that the amount of albumin spilled into the urine will be less than if the GFR were to remain steady. Cecil provides a pretty good description of these changes, if you happen to be able to get your hands on a copy.

Nephrotic Syndrome:
This presents with proteinuria > 3.5g/day, fatty casts and oval fat bodies. It also presents with hypogammaglobulinemia, hyperlipidemia (due to the increase in protein production in the liver with resulting increase in cholesterol synthesis) and hypercoagulability due to loss of AT3. Notice that each of the substances lost above are proteins. This is because the pathogenesis of nephrotic syndrome is mainly due to fusion/effacement of podocyte foot processes as well as the loss of the basement membrane negative charge. Since the GBM provides a charge barrier, when lost, proteins spill into the urine. Again, from what I understand, GFR remains relatively constant in nephrotic syndrome, such that the amount of protein spilled into the urine is >3.5g/day. Proteinuri Indikerar njurskada, kan vara av olika typer
Funktionellt - ej njursjukdom (kanske feber, eller hjärtsvikt m.m.)
Overflow
Glomerulär - Nefritiskt eller nefrotiskt syndrom
Tubulär - Defekt upptag av lågmolekylära a.s. Blood urea nitrogen (BUN) Beror på GFR, hur mkt protein man äter, urea cykeln (leverstatus), återupptag i njuren
Förhöjd:
Nedsatt cirkulation (GFR ner, resorption upp)
Ökat proteinintag
Akut glomerulonefrit, GFR ner
Kronisk njursvikt, GFR ner
Sänkt:
Ökad plasmavolym - GFR upp
Nedsatt ureasyntes (leverskada)
Minskat proteinintag Ratio BUN:creatinin Normalt 15
Kan användas för att skilja olika typer av azotemi (både urea och kreatinin ökat)
Prerenal, renal, postrenal azotemi Kreatininclearance Korrelerar med GFR Urinanalys Gold standard Hästskonjure Vanligaste kongenitale avvikelsen
Njurarna är fuserade, vanligtvis nedtill
Ökad incidens vid Turners
Ökad risk för infektioner och njurstenar Infantil polycystisk njursjukdom ARPKD
Ärvs autosomalt recessivt
Cystor i cortex och medulla
Njurarna är förstorade vid födsel, svåra former är inkompatibla med liv
Ingår i sekvens: Oligohydramnios
Potters facies
Lunghypoplasi
Cystorna är longitudinellt orienterade Dysplasi Vanligaste cystiska sjukdomen hos barn
Abnormala strukturer i njurarna
Förstorade, oregelbundna, cystiska massor ADPKD (autosomal dominant polycystik kidney disease)
Bilateral cystisk sjukdom, uppkommer vid 20-25 års ålder
Diagnostiseras ofta senare
Morfologi:
Cystor i alla delar av cortex och medulla
Klinik:
Hypertension - kan leda till stroke m.m.
Måste transplanteras hos 50 %
Patogenes:
Defekt Pkd1 som bildar polycystin, det ger en defekt adhesion mellan vissa celltyper
Tubuli bildar cystor, oklart hur
Berry aneurysm förekommer i högre utsträckning
Cystor bildas även i lever, pankreas och mjälte
Expanderande cystor leder till långsam destruktion av njurarna, kan leda till kronisk njursvikt Goodpasteur's syndrom Nefritiskt syndorm
Nefrotiskt syndrom
Kronisk glomerulonefrit Förändringar:
Glomeruloscleros - nodulär och diffus
Nodulär glomeruloscleros
Hyalint material i mesangierna
Diffus basalmembransförtjockning
Hyalin arterioloscleros
Pyelonefrit
Pga. blåstömningsproblem?
Ja, men även pga. glukos i urin
Patogenes:
Glykosylering av matrixproteiner och ökad matrixsyntes (mesangiet) kan stå för en viss del av generella kärlskadan Detta är en entitet som kännetecknas av skadade tubulära celler, vilket slutligen manifesterar sig i nedsatt GFR och "akut njurskada"
Vanligaste orsaken till akut njursvikt
Notera att njursvikten är reversibel!
Ofta iatrogent
Finns olika typer
1. Ischemisk
t.ex. vid hypovolemi
Även vid kärlskador till följd av hypertension (nedan)???
2. Nefrotoxisk
t.ex. svampar
Patogenes:
Intrarenal vasokonstriktion - minskat blodflöde = oliguri
Tubulär obstruktion pga nekrotiska celler ger ökat hydrostatiskt tryck och minskad GFR
Minskad GFR ger
Oliguri
BUN och kreatinin går upp Akut eller kronisk inflammation av interstitiet
Kan leda till glomerulär skada (men bhvr inte)
Kan bero på akut pyelonefrit
Läkemedel
Infektioner
SLE, blyförgiftning
Uratproblem, myelom
Olika grejer beroende på orsaken? Progressiv, irreversibel azotemi
Kulminerar i end-stage kidney
Makro: Atrofi, granuleringar pga. ärr
Mikro: Hyalinisering, fibros
Symtom vid mer än 75 % förlust
Orsakas av kronisk sjukdom, t.ex.
Diabetes mellitus
Diffus glomeruloskleros
Hyalin arterioloskleros
Basalmembransförtjockning?
Pyelonefrit
Hypertension (mekanism?)
Benign nefroskleros?
Kronisk glomerulonefrit
Cystisk njursjukdom
Kronisk pyelonefrit
Diabetes
Ventildefekt
Obstruktion m.m. Extracurriculärt Cancer Njurbäcken -urotelcellscancer, samma som de övriga
Njurcellscarcinom
Epidemiologi:
Man, 50-70 år
Riskfaktorer: Rökning, vissa industrikemikalier
Morfologi:
Klarcellig!
Sattelittumörer
Invaderad ven
Symtom/fynd:
Viktnedång
Förhöjd hematokrit
Flanksmärta
Hematuri
INGENTING (!)
Paraneoplastiska syndrom:
Kan prodda EPO och ge förhöjd hematokrit
Förhöjd trombosrisk
Metastasering: Oftast till lunga och ben Njursten Vanligaste orsaken till nefritiskt syndrom!
t.ex. infektion med b-hemolytiska streptokocker, typA
Efter några veckor uppstår nefritiskt syndrom
Inflammation och proliferation pga. immunkomplexdeposition (med komplementaktivering)
Uppstår flera veckor efter infektionen
God prognos
Behandlas med antibiotika, vila, diuretika Kan vara sekundär till glomerulonefrit, eller artärstenos Kan behandlas
Stenos ger minskat flöde vilket ger minskad GFR och reninutsöndring Akut njursvikt Uppkommer t.ex. vid cirkulatorisk chock, blockerat urinflöde
HUS en av de vanligaste orsakerna hos barn, uppstår efter infektion
Akut tubulär nekros är också en vanlig orsak (den vanligaste?) Behandling:
1. Konservativt
- Proteinfattig kost
2. Dialys
-Peritonealt, eller hemo-
3. Transplantation
- Levande eller död donator Blodprover Njurbiopsi För att få en specifik diagnos vid njursjukdom, eller se effekten av en behandling. Görs mha. ultraljud
Undersöks i ljusmikroskop, men även immunofluorescens och elektronmikroskopi Morfologi:
LM: Förtjockade kapillärväggar
- Spikes på GBM, skleros av glomeruli
IFL: IgG deposition, granulärt, C3
EM: subepitheliala immunkomplex vid GBM Behandling:
Symtomatisk, ibland steroider
25 % komplett remission
25 % njursvikt Progredierar snabbt, och ger allvarliga skador (nefritiskt syndrom med alla dess konsekvenser)
"Rapidly progressive glomerulonephritis"
Finns flera etiologiska faktorer
Vaskulit - t.ex. Wegeners granulomatos
Antibasalmembrans GN - Goodpasteurs
Immunkomplexmedierad GN - t.ex. vid SLE eller Henoch-grejen, post-strep m.m.
Ger en halvmåneformad skada, efter fibrinutfällning i spatiet, efter kapillärskada och nekros (beskriven process till höger)
Dålig prognos och kräver snabb behandling
Dialys
Plasmaferes
Immunosuppression Vanligaste glomerulinefriten i världen?, peak 15-30 år, oftare män än kvinnor
Infektion i luftvägar/GI, leder till IgA deposition i mesengiala celler (cirkulerande komplex)
--> makroskopisk hematuri och sen andra grejer
Symtomen kommer några dagar efter det första insjuknandet
Kan ge intermittent hematuri! oftast ibland beror på var depositionen sker Det "värsta" med SLE
Kliniskt förlopp:
Feber
Artrit
Glomerulonefrit
Hudpåverkan
Patogenes:
Antikroppar mot olika grejer och immunkomplexbildning - kan fastna på olika ställen
Immunosuppression
Kan ha olika effekter på njuren
Glomerulusskador
Membranös nefropati?
Tubulointerstitiell nefrit
Exempel på en småkärlsvaskulit
Granulomatus inflammation i småkärl i luftvägarna och njurar
Ger crescent glomerulonefrit
c-ANCA? - autoantikroppar mot neutrofiler. Aktiverar dem så att de attackerar kärlen!
Behandlas med immunosuppression Grupp av sjukdomar
Fibrillära proteiner ackumuleras i njuren
Ger förstorad njure
Dålig prognos Nefritis epidemica Morfologi:
Nekrotiska tubulusceller
Avflackat epitel
Granulära cylindrar

God prognos om behandlad! Sorkfeber
Norr om Dalälven
Orsakas av virus (gnagare?)
Ger dåligt allmäntillstånd, feber, oliguri/anuri, ibland akut njursvikt
I mikroskop ses interstitiell inflammation och blödning
God prognos Ingår inte i lärandemålen Oftare män än kvinnor
Bildas i njurbäcken eller calyces
Orsak: Koncentrationen av "stenkomponenter" är ökat i blodet eller i utsöndringen
Typer:
1. Calciumstenar (75 % ) - calciumoxalat, calciumfosfat
Beror på hyperkalciuri, ibland sek. till hypercalcemi
2. Infektionsrelaterade stenar - Mg Ammonium fosfat
Ofta pga. bakterier som spjälkar urea
3. Uratstenar - t.ex. vid gikt, kan missas på röntgen
Kan bildas i surt pH utan gikt
4. Cystinstenar hos barn, pga. metabol rubbning Akut flanksmärta (koliksmärta
Hematuri
Komplikationer: Infektion och hydronefros pga. obstruktion (hydronefrosen blir i detta fall unilateral) ger t.ex. glomeruloskleros några glomeruli några delar av glomeruli tvärtom enl. boken systemisk vaskulit, liknar IgA nefrit då den har IgA komplex
Uppstår efter luftvägsinfektion
Drabbar småkärl i hud, GI, njurar och ledkärl
Immunkomplexreaktion
Barnens motsvarighet till IgA nefrit?
SKILLNAD: MER SYSTEMISK
Behandlas med kortikosteroider Sjukdomar i tubuli och interstitium hänger ofta ihop
Kan vara
1) Inflammatoriskt (interstitiell nefrit) eller
2) Ischemiskt/toxiskt
Det senare ger ofta en akut njurskada med nekros inflammatorisk ischemisk/toxisk Akut pyelonefrit Icke-bakteriell Varbildande inflammation i njure och njurbäcken
E. coli vanligaste orsaken!
En form av urinvägsinfektion
Kan nå njuren genom att ascendera från lägre urinvägsinfektion, eller spridas med blodet (ovanligt)
Ascendering är vanligast och underlättas av reflux
Riskfaktorer är kateter, kvinnligt kön (gäller ej äldre pga. prostata), stas i blåsan (BPH hos män t.ex.), graviditet, diabetes, immunbrist, ventildefekt
Förmodligen är reflux, pga. ventildefekt, den viktigaste faktorn
Vanligare hos kvinnor pga. kortare urethra och att de saknar prostata som har viss antibakteriell funktion
Diabetes kan dels leda till stas men också socker i urinen vilket underlättar för bakterier
Man kan se abscesser på ytan (akut), samt förstorad njure
Vätskenekros i parenkymet
Inflammatoriska infiltrat i parenkymet, varierar beroende på akut vs. kronisk Akut smärta, feber, dysuri, var i urinen
Oftast självläkande
Oftast unilateral
Granulocytinfiltration, abscesser, förstorad njure
Kan ge nekrotiserande papillit som komplikation till diabetes Kronisk Om obstruktivitet eller refluxproblem kvarstår, då uppstår upprepade infektioner som kan ge kronisk pyelonefrit
Kan leda till kronisk njursvikt
Morfologi:
Lymfocytinfiltrat (jfr. granulocyter i det akuta skedet)
Små och skrumpna njurar
Ärrvävnad i parenkymet
Till skillnad från vaskulär skleros (t.ex. BNS), så är ärrningen inte jämnt fördelad mellan njurarna
Calyx och pelvis är deformerade T.ex. läkemedelsinducerad:
Läkemedlen binder till tubulära celler och blir immunogena
Kan ses t.ex. efter antibiotikaintag
Ofta IgE och T-celler som orsakar skadan
Ger interstitiell inflammation, med många eosinofiler och ödem, hudförändringar (skin rash)? Malign Kan uppstå de novo, eller som en utveckling av benign hypertension
Kraftig hypertension, snabbt ökande
Svårt att definiera, men oftast utifrån organpåverkan. Om den ger akut påverkan på njure eller ögonbotten så är den malign!
Involverar vaskulär skada - arterioler
En möjlig patogenes:
Högt blodtryck leder till hyperplastisk arterioloskleros (Notera att benign hypertension ger hyalin arterioloskleros)
RAAS aktiveras, ökad kontraktion ger ännu mer reninutsöndring
Morfologi:
Nekrotiserande arteriolit kan ses, och fibrinioid nekros
Klinik:
Ger förträningar av kärl och kan leda till njursvikt
Ischemi i parenkymet? Nekros?
Ger skador i hjärnan bl.a.
Ond cirkel Begreppet refererar till förändringar som karaktäriseras av
Morfologiskt: Spridda tromboser i mikrocirkulationen
Kliniskt: Mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni och njursvikt
Vanliga orsaker är: HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom) och TTP (trombotisk trombocytopeni purpura) TTP Domineras av endotelaktivering
v.W.f. multimerer uppstår
Uremin uppstår av förträningar i småkärl, MEN VART KOMMER hemolysen ifrån?
Hemolysen uppstår av att RBC går sönder då de måste tränga sig ingeom smala öppningar genom föträngda småkärl (pga. tromboserna)
Childhood HUS:
Följer oftast infektion - t.ex. bakterier i vissa födointag (e. coli)
Förändringar i epitelet - bildas multimerer av vWf eftersom metalloproteaser minskar i mängd
Hyperaktivitet
Vasokonstriktion, trombos kan uppstå
Plötsligt insjuknande - akut njursvikt (vanligaste orsaken hos barn)
Blödningar, oliguri, hematuri m.m
Adult HUS:
Kan vara nedärvd eller orsakad av bakterietoxiner
Aktivering av komplement Domineras av trombocytaktivering
Etiologi:
Idiopatisk (autoantikroppar) eller sekundär till trauma, cancer m.m.
vWF klyvs pga. autoantikroppar, leder till spontan trombocytaktivering? (stämmer inte enligt föreläsning) Nja, tveksamt. Har i princip samma patogenes som HUS, dvs. att multimerer av vWf bildas
Leder inte lika ofta till njurförändringar, däremot vanligare med neurologisk påverkan, ett sätt att diffa mellan de två kanske? (har f.ö. mkt gemensamt) Benign nefroskleros Ingick i fallseminariet
Är en benämning på de förändringar som ses med benign hypertension
Eftersom många njursjukdomar LEDER TILL hypertension, så ses dessa förändringar ofta parallellt med andra njursjukdomar
Ändringarna liknar dom vid trombotiska mikroangiopatier
Morfologi:
Atrofisk njure med granuleringar
(Ses förvisso vid alla "end stage kidney" oavsett orsak)
Hyalin arterioloskleros
Tunnare bark
Mekanism?
Förträngning ger ischemi som leder till atrofi?
Leder även till mer hypertension genom ond cirkel
Prognos:
God hos annars friska, men knas om njurfunktionen redan är nedsatt
Viktigt att motverka högt blodtryck Kan ge crescent grejen?
Linjär deposition längs basalmembranet (anti basal membrane)
Ger även skador på alveoli och hemoptys Långvarigt bruk av analgesi ger detta, och inte Akut tubulär nekros, eftersom skadan sker progressivt och långsamt Obduktion Förstorad njure Förminskad njure Adult polycystisk njursjukdom
Amyloidos med inlagringar
hydronefros?
Dilaterade pelvis m.m. men hela njuren förstorad? End-stage njure, atrofierad och ärrad med granuleringar
Jämn ärrvävnad vid benign nefroscleros, ojämn vid kronisk pyelonefrit Hypertension Benign och malign
Orsak till eller konsekvens av njursjukdom? vanligaste orsaken! penicillin Konsekvenser Kronisk njursvikt, hur?
Förträngning av kärl?
Benign/malign nefroskleros?
(essentiell ht)
Hyperplastisk arterioloscleros (malign ht)
Hyalin arterioscleros (benign ht), leder till:
Benign nefroskleros
Tubulär atrofi, interstitiell fibros, glomeruloscleros ? ? Avsaknad? Hypertoni kan:
Orsakas av njurskador
Nefritiskt syndrom
ADPKD
Njurartärstenos
Nefroskleros
Kronisk njursvikt!! (enligt seminarium)
Genom RAAS.
Orsaka njurskador
Benign nefroskleros, malign nefroskleros
Hyalin arterioloskleros, tubulär atrofi, interstitiell fibros (ischemi pga. förträngda kärl) Antikroppar mot neutrofiler wegeners Patologiska förändringar Hypercellularitet (GN, IgA-nefrit
Förtjockning av kapillärväggar (GBM) (diabetes, membranös nefropati m.m.)
Crescentbildning vid svår skada LM: Ökat antal celler i glomeruli (neutrofiler bl.a.)
IFL: Granulär deposition av IgG och C3
EM: Subepiteliala immunkomplex = rapidly progressive GN" LM: glomerulära crescents
IFL: Beror på orsaken, linjär inmärkning om antibasalmembrans-antigener

Patologi, kronologiskt:
Kraftig skada på kapillärväggarna
Nekros av kapillärväggen
Ruptur
Fibrinutfällning i Bowmans spatium
Ackumulering av makrofager, epiteliala celler
Halvmåneformad skada
Fibros i glomerulus LM: Mesangiematrix ökat, hypercellularitet
IFL: Deposition av IgA i mesangiet

Behandling:
Av hypertonin
Ibland immunosuppression
En del utvecklar njursvikt på lång sikt LM: Varierar, t.ex. membranös
IFL: Deposition av olika Ig och C Makro: Hård, blek
Mikro:
LM: Amyloida depositioner kan upptäckas med särskild färgning Hydronefros Orsaker, obstruktion
Njursten
Urotelcellstumör
Graviditet
Neurogent (typ vid diabetes)
BPH
Notera att vissa ger unilateral och andra bilateral beroende på position
Morfologi
Tidigt:
Dilatation av njurtubuli
Atrofi
Sent:
Förstorade och dilaterade calyx samt ureter
Atrofi av parenkymet
Symtom:
Akut obstruktion: koliksmärta? hematuri?
Unilateral obstruktion: Inga symtom?
Bilateral komplett obstruktion: Anuri, akut njursvikt Akut Symtomen kmr ofta veckor efter behandlingen
Full transcript