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Cardiopatías congénitas

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by

Vi Montessoro

on 16 August 2013

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Transcript of Cardiopatías congénitas

Definición
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianosante más frecuente en niños pequeños. Los pacientes muestran una intensa cianosis desde el nacimiento y acropaquias graves.
15% de los pacientes tienen una deleción en el cromosoma 22q11. Se caracteriza por...
Estenosis Pulmonar
Comunicación interventricular
Hipertrofia del ventrículo derecho
Acabalgamiento aórtico, cuya apertura se extiende hasta el ventrículo derecho
Viridiana Pérez Montessoro
Morfología
Muchas veces el corazón está agrandado y puede tener forma de bota a raíz de una marcada hipertrofia ventricular derecha, en especial de la región apical. La comunicación interventricular suele ser grande. La válvula aórtica forma su borde superior, y cabalga así sobre el defecto y sobre las dos cavidades ventriculares. La obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho se debe al estrechamiento del infundíbulo (estenosis subpulmonar), pero puede ir acompañada de una estenosis valvular pulmonar
Características Clínicas
A medida que las presiones del lado derecho se acerquen o superen a las del lado izquierdo, aparecerá el cortocircuito de derecha a izquierda, lo que generara cianosis.on una estenosis
Con una estenosis pulmonar cada vez más grande, las arterias pulmonares se vuelven hipoplásicas, mientras que el diámetro de la aorta aumenta progresivamente.
La mayoría de los recién nacidos con Tetralogía de Fallot están cianóticos desde el momento del parto o poco después.
Examinación
Física
Paciente cianótico
El segundo ruido cardíaco solo tiene un componente
Soplo sistólico en el borde paraesternal superior izquierdo
Cardiopatías congénitas
Definición
Alteraciones del corazón o de los grandes vasos, presentes desde el nacimiento, causadas por problemas del desarrollo cardíaco durante las semanas 3 y 8 de gestación
Día 15
Los primeros precursores cardíacos se originan en el mesodermo lateral y se desplazan hacia la línea media en 2 olas migratorias que generan a medialuna celular constituida por 2 campos cardíacos
Día 20
La medialuna celular se convierte en un tubo palpitante, que gira hacia la derecha
Día 28
Se empiezan a formar las cavidades cardíacas
Emigran células de la cresta neural que participan en la tabicación del infundíbulo de salida y en la aparición de los arcos aórticos
La matriz extracelular da origen a los cojinetes endocárdicos, los cuales participan en el desarrollo de las válvulas
La causa genética más frecuente de cardiopatía congénita es la trisomia 21
Vías de transmisión de señales involucradas: Wnt, VEGF, Factor morfogénico óseo, TGF-B, factor de crecimiento de fibroblastos y vías Notch
1º campo cardíaco
Da origen al ventrículo izquierdo
Expresa los factores de transcripción TBXS y Hand1
2º campo cardíaco
Da origen al infundíbulo de salida, al ventrículo derecho y a la mayor parte de las aurículas
Expresa los factores Hand2 y el factor de crecimiento de fibroblastos 10
Corazón de 4 cavidades
Día 50
Desarrollo del corazón
Tipos
Cortocircuitos de izquierda a derecha
Cortocircuitos de derecha a izquierda
Malformaciones congénitas obstructivas
Comunicación auriculoventricular
Se produce por un fallo embrionario que impide la fusión suficiente entre los cojinetes endocárdicos.
Su consecuencia es un cierre incompleto del tabique AV y una malformación de las válvulas tricúspide y mitral
Comunicación interauricular
Es un orificio anormal y permanente del tabique interauricular, debido a que la formación de tejido queda incompleta.
Suelen ser asintomáticas hasta la edad adulta
Persistencia del agujero oval
El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado a la altura de la fosa oval.
El agujero oval en el feto permite que la sangre cargada de oxígeno procedente de la placenta evite los pulmones
Se cierra tras el parto por el incremento de la presión sanguínea en el lado izquierdo del corazón (80%)
En un 20% no se cierra por lo cual cuando aumenta la presión en el lado derecho se puede abrir, con el riesgo de sufrir una embolia paradójica.

Comunicación interventricular
Es la forma más frecuente de anomalía congénita en el corazón
Conducto arterioso persistente
En la circulación fetal, el conducto arterioso desvía la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta, lo que sirve para eludir los pulmones
Genera un soplo áspero y continuo
Morfología
CIA de tipo secundum (90%) proceden de una deficiencia o una perforación de la forsa oval cerca del centro del tabique interauricular, pueden tener cualquier tamaño, ser únicas o múltiples
CIA de tipo primum (5%) estan adyacentes a las válvulas AV
Los defectos del seno venoso (5%) están situados cerca de la desembocadura de la vena cava superior y pueden asociarse a un retorno venoso pulmonar anómalo hacia la aurícula derecha
Características Clínicas
La circulación de sangre pulmonar puede ser de >2-4 veces de lo normal
Soplo a raíz del exceso de flujo a través de la válvula pulmonar
No suelen dar síntomas antes de los 30 años
Es infrecuente una hipertensión pulmonar irreversible
Comunicación interauricular
Morfología
Las CIV se clasifican según su tamaño y su localización. La mayoría de ellas tienen unas dimensiones parecidas al orificio de la válvula aórtica
CIV membranosa: alrededor del 90%, afectan a la región membranosa del tabique interventricular
CIV infundibular: están situadas bajo la válvula pulmonar o en el seno del tabique muscular
Características Clínicas
Los defectos grandes suelen ser membranosos o infundibulares, originan un cortocircuito de izquierda a derecha, que da lugar a una hipertrofia ventricular derecha más hipertensión pulmonar casi desde el parto. Con el paso del tiempo se desarrolla una vasculopatíapulmonar irreversible, que a la larga desemboca en una inversión del cortocircuito
CAV parcial
Consta de una CIA de tipo primum + una hendidura en la valva anterior de la válvula mitral
CAV completa
Gran CAV combinada más una extensa válvula AV común. Las cuatro cavidades cardíacas se comunican libremente entre sí, lo que propicia una hipertrofia por volumen de todas ellas. >1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down
Presencia del tronco arterioso
Presencia de una sola gran arteria que recibe sangre de ambos ventrículos y es el punto de origen de las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria.
Produce una cianosis sistémica, así como aumento del flujo sanguíneo pulmonar, con el riesgo de desarrollo de una hipertensión pulmonar reversible
Atresia tricuspídea
Es la oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.
La válvula mitral es mayor de lo normal, y hay un subdesarrollo (hipoplasia) del ventrículo derecho.
La circulación se mantiene por un cortocircuito de derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular
La cianosis está presente desde el nacimiento y la mortalidad es alta
La transposición de los grandes vasos produce una discordancia ventriculoarterial: la aorta se origina en el ventrículo derecho, y queda delante y a la derecha de la arteria pulmonar, que proviene del ventrículo izquierdo
Transposición de los grandes vasos
Comunicación venosa pulmonar anómala total
Las venas pulmonares no llegan a unirse directamente a la aurícula izquierda.
Siempre hay una persistencia del agujero oval o una CIA, lo que permite la llegada de la sangre venosa pulmonar a la aurícula izquierda
Tiene hipertrofia por volumen y por presión y dilatación del lado derecho del corazón, así como dilatación del tronco pulmonar
La aurícula izquierda está hipoplásica, pero el ventrículo habitualmente tiene un tamaño normal
Coartación aórtica
Los hombres la manifiestan el doble que las mujeres
Se han descrito dos formas clásicas:
Forma infantil: hipoplasia tubular del arco aórtico proximal a un conducto arterioso permeable, asintomática
Forma adulta: existe un repliegue aislado en la aorta, justo enfrente del conducto arterioso cerrado
El 50% de los casos está acompañada de una válvula aórtica bicúspide
Se asocia a estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral y aneurismas en fresa del polígono de Willis
Estenosis y atresia pulmonar
Consiste en una obstrucción a la altura de la válvula pulmonar.
A menudo se acompaña de un hipertrofia ventricular derecha
Si la atresia de la válvula es completa, no existe comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones, el cuadro aparece asociado a una hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA.

Estenosis y atresia aórtica
Puede darse a nivel de las válvulas cardíacas o en el interior de uno de los grandes vasos
Manifestaciones clínicas
Coartación aórtica con un conducto arterioso permeable: la distribución de la sangre insaturada a través del conducto arterioso permeable produce una cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo
Coartación aórtica sin un conducto arterioso permeable: hay una hipertensión en las extremidades superiores, pulsos débiles e hipotensión en las inferiores, asociada a manifestaciones de insuficiencia arterial (claudicación y frialdad)
Aparición de una circulación colateral entre las ramas arteriales previas a la coartación y las arterias posteriores a través de unas arterias intercostales y mamarias internas agrandadas, que originan erosiones visibles en las radiografías en la cara inferior de las costillas.
Estenosis aórtica valvular
Las valvas serán hipoplásicas, displásicas (engrosadas, nodulares)
En la estenosis o la atresia aórtica congénita grave, la obstrucción del infundíbulo de salida en el ventrículo izquierdo conlleva un subdesarrollo de esta cavidad y de la aorta ascendente.
El conducto ha de seguir abierto para permitir el flujo de sangre hacia la aorta y las arterias coronarias.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Estenosis subaórtica
Puede estar ocasionada por un engrosamiento en anillo (tipo discontinuo) o en collar (tipo túnel) de tejido fibroso endocárdico denso por debajo del nivel correspondiente a las valvas
Suele asociarse a un soplo sistólico llamativo y a veces a un frémito
Estenosis aórtica supravalvular
Es una forma hereditaria de displasia aórtica en la que la pared de la aorta ascendente es muy ancha, lo que provoca una reducción de la luz.
En algunos casos representa un componente de un trastorno congénito derivado de una deleción del cromosoma 7 que contiene el gen de la elastina
Síndrome de Williams-Beuren= hipercalcemia, alteraciones cognitivas y anomalías faciales
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