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REHABILITACION PULMONAR EN DISTROFIAS MUSCULARES Y MIOPATIAS

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Transcript of REHABILITACION PULMONAR EN DISTROFIAS MUSCULARES Y MIOPATIAS

pérdida de protección vía aéreaALALT
REHABILITACIÓN PULMONAR EN DISTROFIAS MUSCULARES Y MIOPATIAS
Diego Mauricio Chaustre Ruiz Md.
Medicina Física y Rehabilitación
Hospital Militar Central - Hospital Central Policía Nacional
Universidad Militar "Nueva Granada"
Componente integral del manejo médico del paciente con enfermedad pulmonar crónica

Evolución vertiginosa en los últimos 50 años con beneficios AMPLIAMENTE DOCUMENTADOS
ZuWallack RZ., Crouch R. AACVPR Guidelines for Pulmonary Rehabilitation Programs. 3rd. Edition. Human Kinetics. 2004
REHABILITACIÓN PULMONAR EN DISTROFIAS MUSCULARES Y MIOPATIAS
DIEGO M. CHAUSTRE RUIZ MD.
MEDICINA FISICA Y REHABILITACION
HOSPITAL MILITAR CENTRAL -HOSPITAL CENTRAL POLICIA NACIONAL
UNIVERSIDAD MILITAR "NUEVA GRANADA"
Enfoque tradicional de rehabilitación pulmonar dirigido a pacientes con Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

Beneficios IMPORTANTES a pacientes con otras enfermedades respiratorias crónicas sintomáticas o que generen reducción en capacidad funcional

Programa de rehabilitación pulmonar en función de un diagnóstico clínico o ante un paciente con enfermedad pulmonar que presente ansiedad, disnea, limitación para AVD, sociales, lúdicas o pérdida de independencia

Edad, sexo y función pulmonar NO SON CRITERIO DE EXCLUSIÓN
Kapandji, A. I. Fisiología Articular, 5ª. Edición. Editorial Panamericana. Madrid.
Distrofias y miopatías: alta incidencia de comorbilidades asociadas a sistema respiratorio

Incidencia de escoliosis hasta 95%: deformidades de caja torácica

Capacidad pulmonar se afecta en forma progresiva - relación directa con el grado de deformidad: por cada 10% en la progresión de la deformidad, se presenta un decremento del 4% de la capacidad pulmonar

Pérdida de capacidad de marcha: rápida progresión escoliosis

70% de pacientes fallece exclusivamente por causas respiratorias
FISIOPATOLOGÍA
complicaciones respiratorias
musculatura inspiratoria
3 grupos musculares...
musculatura espiratoria
musculatura orofaringea
4 mecanismos básicos de compromiso respiratorio
hipoventilación alveolar
tos
ineficaz

alteraciones caja torácica
debilidad progresiva
(ppalmente. diafragma)
SUEÑO: patrón respiratorio con volúmenes corrientes bajos y frecuencia aumentada
atonía muscular - hipoventilación alveolar nocturna

apnea - hipopnea obstructiva durante el sueño

hipercapnia nocturna
disminución de quimiosensibilidad
de receptores centrales
hipoventilación diurna -
hipercapnia
tos no eficiente
debilidad progresiva de
músculos espiratorios
intercostales internos
y abdominales
flujo espiratorio incapaz
de eliminar secreciones
INFECCIONES
alteración musculatura
orofaríngea
trastornos de la
fonación
trastornos de la
deglución
contribuye en tos
ineficaz
riesgo de BRONCOASPIRACION
musculatura orofaríngea
alteración musculatura orofaríngea
tos ineficaz
trastorno fonación
trastorno deglución
riesgo broncoaspiración
insuficiencia respiratoria aguda
debilidad muscular
progresiva
deformidades de caja
torácica
menor distensibilidad pulmonar
menor distensibilidad caja torácica
movimiento abdominal paradójico
microatelectasias
anquilosis articulaciones
menor distensibilidad caja torácica
REHABILITACIÓN PULMONAR
REHABILITACIÓN PULMONAR
Intervención multidisciplinaria y global, eficaz bajo la perspectiva de la medicina basada en la evidencia para los pacientes con enfermedades respiratorias crónicas sintomáticas y que a menudo han disminuido las actividades de la vida diaria. La rehabilitación debe integrarse dentro de un tratamiento individualizado del paciente y está dirigida a reducir los síntomas, optimizar la capacidad funcional, aumentar la participación y reducir el gasto sanitario a través de estabilizar o revertir las manifestaciones sistémicas de la enfermedad
Nici l, Donner C, Wouters E. American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement on Pulmonary Rehabilitation. Am J Respir Crit Care Med Vol 173. pp 1390–1413, 2006
Kang, S. Pulmonary Rehabilitation in Patients with Neuromuscular Disease. Yonsei Medical Journal. Vol. 47, No. 3, pp. 307 - 314, 2006.
Masdeu, J., Ferrer A. Función de los músculos respiratorios en las enfermedades neuromusculares. Arch Bronconeumol 2003;39(4):176-83.
integrantes programa de rehabilitación pulmonar
médico
nutrición
to
psicología
enfermería
fst
técnico
t social
anatomía, fisiología, anatomía patológica, pronóstico
control de respiración, técnicas respiratorias
educación
conservación energía, manejo del tiempo, actividades
afrontamiento, relaciones, cambio de rol
dieta saludable, prevención aumento peso
derechos, beneficios, contacto familia
dispositivos, O2 suplementario
manifestaciones clínicas
mas frecuentes
disnea
intolerancia
al decúbito
pesadillas
asincronía
toracoabdominal
debilidad musculatura
periférica
cefalea
matutina
somnolencia
diurna
uso músculos
accesorios
disminución
tono de voz
dificultad para
toser y hablar
pruebas complementarias para diagnóstico y evaluación
gases arteriales
: hipercapnia, retención de bicarbonato

espirometría y volúmenes
: alteración restrictiva, reducción de capacidad vital forzada (CVF) y capacidad pulmonar total (CPT) - diferencia decúbito / sedente

presiones musculares máximas
: mas sensible que CVF. Presión inspiratoria máxima (PIMax)-80 cmH2O o Presión espiratoria máxima (PEMax) +90 cmH2O excluye debilidad significativa - PIMax <30%: deterioro importante

pico flujo espiratorio con tos
: eficacia de músculos espiratorios - pico <270 l/min indica deterioro en capacidad de eliminar secreciones

presión transdiafragmática - estimulación frénico
: técnicas invasivas

imágenes
: poco valor
componentes del
programa

educaciÓn
Pilar fundamental del programa

Programa educativo dirigido a paciente, familiares y cuidadores

Conocimiento básico de la enfermedad, reconocimiento de signos y síntomas de reagudización, uso de oxigenoterapia, uso de dispositivos, toma de decisiones en estados avanzados
Domínguez Flores ME, Guía para el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones respiratorias en las enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax, Vol. 70, No. 1, Enero-marzo 2011.
Domínguez Flores ME, Guía para el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones respiratorias en las enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax, Vol. 70, No. 1, Enero-marzo 2011.
nutrición
Malnutrición hasta en el 70% de los pacientes

Mayor compromiso pulmonar, menor capacidad física

Tendencia a sobrepeso y obesidad: aumento trastorno restrictivo pulmonar
Domínguez Flores ME, Guía para el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones respiratorias en las enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax, Vol. 70, No. 1, Enero-marzo 2011.
intervención psicosocial
Manejo de ansiedad - depresión

Técnicas de relajación - episodios de dificultad
respiratoria

Trabajo con pares y grupos de soporte

Intervención a familia y cuidadores
Domínguez Flores ME, Guía para el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones respiratorias en las enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax, Vol. 70, No. 1, Enero-marzo 2011.
TERAPIA OCUPACIONAL
simplificación de
actividades cotidianas
optimización de
mecánica corporal
técnicas respiratorias
durante actividades
ahorro de energía
preservación músculo!!!
pérdida de capacidad para deambular
posicionamiento - postura - traslados
Domínguez Flores ME, Guía para el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones respiratorias en las enfermedades neuromusculares. Neumol Cir Torax, Vol. 70, No. 1, Enero-marzo 2011.
entrenamiento en ejercicio
aeróbico - anaeróbico
fisioterapia convencional
Movilización articular, prevención de rigidez, anquilosis, deformidades articulares

Ms superiores - ms inferiores - caja torácica

Ejercicios de expansión costal activos o asistidos
fisioterapia respiratoria
aclaramiento vía aérea
Esencial para prevenir atelectasias y neumonía

Inefectividad puede iniciar la falla respiratoria y provocar la muerte

Intervenciones tempranas pueden prevenir las hospitalizaciones
y la incidencia de neumonías

Técnica manual, mecánica, espiración forzada, drenaje postural
Técnica manual
Tos asistida manualmente: asistencia inspiratoria seguida por el aumento del esfuerzo espiratorio forzado.

Aumento de la capacidad inspiratoria: respiración glosofaríngea, aplicación de presión positiva con bolsa autoinflable y máscara, dispositivo de respiración de presión positiva intermitente o ventilador mecánico

Exhalación forzada: presión generada por paciente o un asistente a nivel de abdomen o tórax en sincronía con el propio esfuerzo de la tos del sujeto
Técnica mecánica
Máquina de insuflación - exuflación: simulación de tos al proporcionar una respiración de presión positiva seguida de una exuflación con presión negativa

Superior a tos asistida manual

Uso es importante para prevenir hospitalizaciones o traqueostomía en los pacientes con flujos picos espiratorios menores a 160 L/min, especialmente cuando tienen escoliosis
fisioterapia respiratoria
entrenamiento de músculos respiratorios
Espiración forzada
Labios fruncidos

Colocación de una resistencia a nivel
distal hace que se conserve una presión intrapulmonar que impide el bloqueo de las vías respiratorias más pequeñas

Facilidad para ascenso de secreciones hasta vías respiratorias altas, disminución de frecuencia respiratoria y mejoría de mecánica ventilatoria
En la actualidad controvertidas algunas técnicas

Contradicciones en diferentes estudios - Mejoría de PIMax y PEMax vs mayor deterioro muscular - uso de incentivos
Respiración diafragmática
Permite mayores volúmenes inspiratorios, facilita espiración, disminuye frecuencia respiratoria, disminuye demanda de O2, menos uso de músculos accesorios
Incentivo respiratorio
Recomendación actual - entrenamiento con PIMax y PEMax del 30% - mejoría significativa sin aumento de necrosis muscular

Protocolos hasta 70 - 80% de PIMax - PEMax: beneficios, alto riesgo

Entrenamiento diario

Inspiratorio: 3 series de 3 min de ventilación a demanda con 1 min de descanso por serie

Espiratorio: 3 series de 15 espiraciones con 1 min de descanso por serie
Rodríguez, I., Fuentes, C. Rehabilitación respiratoria en el paciente neuromuscular: efectos sobre la tolerancia al ejercicio y musculatura respiratoria. Resultado de una serie de casos. Rev Chil Enf Respir 2013; 29: 196-203.
Rodríguez, I., Fuentes, C. Rehabilitación respiratoria en el paciente neuromuscular: efectos sobre la tolerancia al ejercicio y musculatura respiratoria. Resultado de una serie de casos. Rev Chil Enf Respir 2013; 29: 196-203.
Rodríguez, I., Fuentes, C. Rehabilitación respiratoria en el paciente neuromuscular: efectos sobre la tolerancia al ejercicio y musculatura respiratoria. Resultado de una serie de casos. Rev Chil Enf Respir 2013; 29: 196-203.
ventilación mecánica no invasiva
Puede ser considerado método paliativo

Aplicación de ventilación mecánica usando técnicas que no requieren intubación traqueal

Impacto importante en la historia natural, tratamiento con soporte ventilatorio ha aumentado considerablemente la supervivencia y ha mejorado la calidad de vida
LISBOA C, ET AL. VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA EN PACIENTES CON ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Y EN PACIENTES CON ALTERACIONES DE LA CAJA TORÁCICA. Arch Bronconeumol 2003;39(7):314-20.
Indicación principal de la VMNI en pacientes con distrofia muscular es el tratamiento de la hipercapnia diurna progresiva

Se plantea también su empleo transitorio durante las infecciones respiratorias y en los pacientes con hospitalizaciones frecuentes por episodios de insuficiencia respiratoria

No se ha demostrado beneficio de su uso profiláctico en pacientes sin hipercapnia diurna
LISBOA C, ET AL. VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA EN PACIENTES CON ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Y EN PACIENTES CON ALTERACIONES DE LA CAJA TORÁCICA. Arch Bronconeumol 2003;39(7):314-20.
beneficios...
Incremento de la distensibilidad pulmonar y de la caja torácica debido a la reducción de la rigidez de ambas estructuras, VMNI permite insuflar mayores volúmenes corrientes con disminución del trabajo respiratorio

Restablece parcialmente la función de los músculos respiratorios al disminuir la fatiga

Corrección de los gases arteriales nocturnos con la VMNI restablece la sensibilidad de los uimiorreceptores,
y con ello el control de la ventilación
LISBOA C, ET AL. VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA EN PACIENTES CON ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES Y EN PACIENTES CON ALTERACIONES DE LA CAJA TORÁCICA. Arch Bronconeumol 2003;39(7):314-20.
rehabilitación pulmonar hospitalaria
o domiciliaria??
Programas de RHB pulmonar se han diseñado para su realización en el medio hospitalario, ya sea con el paciente hospitalizado o en régimen ambulatorio

Programas diseñados para ser realizados con el paciente hospitalizado son escasos

Diversos estudios: programa de RHB pulmonar realizado en el domicilio produce una mejoría significativa de la calidad de vida y capacidad de esfuerzo

Parece incluso que estos beneficios se mantienen más tiempo que con los programas llevados a cabo en el hospital

Algunos programas domiciliarios incluyen un entrenamiento intensivo utilizando ergómetros y con una supervisión continua en el domicilio
GÜELL ROUS MR ET AL. REHABILITACIÓN RESPIRATORIA Y FISIOTERAPIA RESPIRATORIA. UN BUEN MOMENTO PARA SU IMPULSO. Arch Bronconeumol. 2008;44(1):35-40
ATS Consensus Statement, Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 170 2004
ATS Consensus Statement, Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 170 2004
ATS Consensus Statement, Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 170 2004
ATS Consensus Statement, Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 170 2004
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