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ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

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Chantelle Briden Pedre

on 9 November 2016

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Transcript of ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Neuronas
SISTEMA NERVIOSO
Se encarga de las funciones de control del organismo.
Es capaz de recibir e integrar datos procedentes de los órganos sensoriales para lograr una respuesta.
Se encarga de controlar las actividades rápidas. Es el responsable de las funciones intelectivas.
Su constitución anatómica es muy compleja, y las células que lo componen carecen de capacidad regenerativa.
El Sistema Nervioso
Sistema Nervioso Central
Se encuentra protegido por dos cubiertas: una ósea (Cráneo y columna vertebral) y otra membranosa (Meninges). En el se distingue la
sustancia blanca
y la
sustancia gris.
Encéfalo
Se encuentra protegido por los huesos del cráneo. A partir del tubo neuronal se forman tres vesículas cerebrales primarias:
prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo.
Va desde la base del encéfalo hasta la segunda vertebra lumbar. Presenta epéndimo. En el interior de la médula se agrupan los cuerpos neuronales y los axones. La sustancia gris tiene forma de mariposa, sus extremos reciben el nombre de astas y cumple las funciones de :

-Transmitir los impulsos.
→- Controlar las actividades reflejas.

Prosencéfalo
En el se concentran las actividades de mayor importancia.

Durante en el desarrollo embrionario se divide en dos:
Diencéfalo
Telencéfalo
Contiene los
lóbulos olfatorios
y el
cerebro.
Se ensancha y se divide en hemisferios cerebrales. Los hemisferios están conectados por el cuerpo calloso y la sustancia gris, se denomina corteza cerebral.
Mesencéfalo
Contiene los
lóbulos ópticos
, excepto en los mamíferos, a los que llegan fibras de los
nervios ópticos
.
Rombencéfalo
Es una porción de encéfalo que rodea al cuarto ventrículo cerebral.

Se divide en
metencéfalo
y
mielencéfalo
:
Médula espinal
Es el apartado del sistema nervioso formado por nervios y neuronas.
Conecta los receptores y efectores del organismo con los centros nerviosos.
Constituido por una parte aferente y otra eferente. Se distinguen el
sistema somático
y el
sistema autónomo
.
Sistema nervioso periférico
Sistema somático
Formado por los
nervios craneales
y
raquídeos
.
Los nervios craneales entran y salen del encéfalo. Inervan la cabeza, la parte superior del tronco y órganos internos.
Los nervios raquídeos salen de la médula por los espacios intervertebrales y se forman al juntarse las raíces. Estos intervienen en los actos reflejos.
Sistema Autónomo
Regula las actividades involuntarias. Compuesto por fibras motoras periféricas. Estas pueden ser fibras preganglionares y posganglionares.

El SNA esta formado por
centros nerviosos
, r
eceptores
,
fibras sensitivas
,
fibras motoras
y
efectores
. Se distinguen sistema
simpático
y
parasimpático
.
Células del sistema nervioso
cuya principal función es la
excitabilidad eléctrica de su
membrana plasmática.
Están especializadas en
la
recepción de estímulos
y
conducción del impulso
nervioso
.
Núcleo:
Ocupa una posición central y es muy conspicuo (visible).●

Dentritas:
Las dendritas son ramificaciones que proceden del soma neuronal.

Axón:
Prolongación del soma neuronal recubierta por una o más células de Schwann.
● Como las motoneuronas del asta anterior de la médula.
Impulso Nervioso
Es la trasminaron
de señales que llegan
a las neuronas.
Esto se debe a
cambios eléctricos
y químicos en la
membrana plasmática
que separa la célula
nerviosa de su medio
extracelular.
Regulación y coordinación
Transmisión del impulso nervioso
Trabajo realizado por:

- Lorena Muñoz
- Luisa Fda. Charria P.
- Chantelle Pedre

De neurona a neurona
De neurona a órgano efector
EL CUERPO HUMANO
TAN COMPLEJO COMO IMPERFECTO
Receptores
Vías nerviosas
sensitivas (aferentes)
Moduladores
Vías nerviosas
motoras (eferentes)
Efectores
(músculos y hormonas)
Células que se han especializado en captar
determinados estímulos y transformarlos
en estímulos nerviosos.
Son las vías de transmisión que conducen los impulsos nerviosos
Órganos que interpretan los impulsos, que reciben y elaboran las ordenes precisas (coordinadores).
Llevan las ordenes que han efectuado los moduladores, hasta los efectores.
Parte activa del movimiento. Estos órganos, junto con el esqueleto, forman el aparato locomotor.
Trastornos neurodegenerativos por aumento de la repetición de ribonucleótidos
Ataxias espinocerebelosas
Enfermedades neurodegenerativas por priones
Similitudes entre las diferentes enfermedades neurodegenerativas
El aumento de ribonucleótidos repetidos da lugar a la codificación de un mayor numero de secuencias de residuos de glutamina.

Hay un predominio de repeticiones inestables en el cromosoma paterno y correlaciones del numero de repeticiones CAG con la gravedad de la enfermedad y la edad de comienzo.
Se señalan cinco genotipos que reflejan un aumento en el numero de repticiones de CAG. Las proteinas resultantes se denominan ataxinas y el mecanismo de la enfermedad depende del ácumulo de ubiquitina.
Las enfermedades por priones tiene un amplio espectro de manifestaciones clínicas. El 85% de todos los casos de las enfermedades humanas por priones está constituido por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

Entre otros factores de riesgo se señalan
obesidad, hipertensión, diabetes o incluso
pesticidas en la enfermedad de Parkinson.
En todas las enfermedades neurodegenerativas hay algún tipo de proceso anormal de las proteínas neuronales, que pueden ser:
Las proteínas defectuosamente procesadas, se acumulan.
Cuando las proteínas especificas de cada circuito celular son procesadas de forma inadecuada se produce el mal funcionamiento de las neuronas.
Las enfermedades neurodegenerativas son procesos crónicos y progresivos, y se caracterizan por perdidas selectivas y simétricas de neuronas en los sistemas motor sensorial y conjuntivo.

Poliédricas
Las que se encuentran en el doble ramillete de la corteza cerebral.
Fusiforme
Estrellada
Como las de la corteza cerebral.
● En ganglios espinales, simpáticos y parasimpáticos.
Esféricas
Piramidales
● Presentes en la corteza cerebral.
● -Plegamiento normal de proteínas, cambio en la configuración espacial.

● -Alteraciones en las modificaciones post-translacionales de proteínas nuevamente sintetizadas.

-●Anormalidades en el proceso proteolítico.

●- Anomalías en los genes que intervienen en acoplamiento.

●- Expresión impropia.

-●Reducción del aclaramiento de las proteínas degradadas.
LA ENFERMEDAD DEL OLVIDO
ALZHEIMER
ENFERMEDADES
NEURODEGENARITAS
El envejecimiento, donde decrece la producción de neuronas nuevas en el hipocampo, factor de riesgo muy importante para procesos como la enfermedad de Alzheimer y Parkinson. La herencia mendeliana pude ser demostrada en la mayoría de las enfermedades neurodegenerativas. Las mutaciones en genes están presentes mas del 50% de los trastornos del sistema nervioso.
Compuesto por el
tálamo
( Centro de interpretación de los estímulos que van al cerebro) y por el
hipotálamo
( Regula las funciones internas del cuerpo).
Metencéfalo
Es el centro del
equilibrio
y la
coordinación motora
. En aves y mamíferos constituye el cerebelo.
Constituye el
bulbo raquídeo
, controla las actividades vitales automáticas de las vísceras.
Mielencéfalo
Enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por síntomas originados por lesiones cerebrales.
La enfermedad es heterogénea.
Teoría amiloide
A
principio
de los años setenta comienza
a gestarse
El microscopio electrónico no solo permitió una definición precisa de la morfología,
sino que permitió a Wisneiwiski y Terry sugerir cómo era la secuencia de
formación de la placa:
degeneración de las terminales
neuríticas, atracción
de células reactivas y el
subsecuente depósito
de amilode.

Junto a la descripción de las placas neuríticas, la reacción celular circundante y el depósito de ABeta , Wisneiwiski prestó atención a los cambio neuríticos en ausencia de
depósitos de amiloide en su
proximidad. Los cambios
neuríticos iban
acompañados de
depósiton
amiloide
extracelular.
La purificación, secuenciación y
clonación de laproteína precursora
del amiloide ( APP), ha implicado al
A-betaβcomo mecanismo
central de esta enfermedad.
La herencia autosómica dominante
de ciertas mutaciones
del gen de la APP ha
permitido observar cómo
la hiperproducción
de A-Beta causa la
enfermedad de
Alzheimer.
Sabemos que el deposito de A-Beta es elemento central de la enfermedad. Por eso, es interesante conocer los hallazgos encontrados hace varias décadas que la confirman.
PARKISON
PARÁLISIS AGITANTE
Pérdida neuronal y la presencia de cuerpos de Lewy en las neuronas.
El cerebro parkinsoniano muestra depigmentación del locus cerúleo.
La pérdida neuronal es preponderante a nivel de la región lateral.
Los cuerpos de Lewy están compuestos por un elevado número de proteínas, entre las que destaca en la actualidad la αalfa-sinucleína.
Datos clínicos
Inicio focal, afectando a extremidades.
Formas diversas de presentación: el
temblor
de reposo, la
lentitud
en la realización de actividades manuales, disminución de la
expresión
facial y
dolor
o
trastornos
del estado de ánimo.
Alteraciones químicas y apoptosis
El proceso degenerativo de la EP se inicia por la pérdida neuronal y la reducción en la concentración dopaminérgica.
A medida que la enfermedad progresa, la degeneración neuronal se extiende a otras áreas cerebrales.
El déficit inicial de dopamina conduce a un aumento en la síntesis de dopamina en la neuronas.
Cambios metabólicos y exitoxsicidad
El déficit dopaminérgico provoca modificaciones en los procesos de excitación-inhibición de los ganglios basales.
La hiperactividad de este núcleo y el aumento en la actividad inhibidora, es la característica fisiopatológica principal del estado parkinsoniano.
Los mecanismos intermedios que median el aumento en la actividad neuronal no están del todo aclarados.
Origen de la enfermedad de Parkinson
El origen de la EP puede ser multifactorial.

Cabe la posibilidad de que la mayor parte de mutaciones esten relacionadas con la degradación proteica asociada a ubiquitina.

En la actualidad, se lleva a cabo un trabajo de investigación dirigido a demostrar qué defectos conducen a la agregación génica que da lugar a cuerpos de Lewy y la muerte neuronal.
EL SISTEMA NERVIOSO
LAS NEURONAS
EL IMPULSO NERVIOSO
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

el paradigma dominante para la etiología de la enfermedad de Alzheimer, que es la teoría amiloide.
Etapas del alzheimer
Dada la estrecha asociación envejecimiento-Alzheimer y el inicio de las lesiones muchos años antes de la aparición de los primeros síntomas: se recomienda
detectar
y
vigilar
a todas las personas mayores.
Hipótesis terapéutica:
Red de tejidos de origen ectódermico formado por ivaginación del tubo neuronal
En colaboración con:
Dr. Diego Echevarria Aza
UNIVERSIDAD MIGUEL HERNANEZ (UMH). INSTITUTO DE NEUROCIENCIAS
Dr. Eduardo de Puelles Martínez de la Torre
Anatomía y Embriología Humana
Mutaciones de los genes que codifican para la APP, PS1 y PS2
Acumulación progresiva y agregación de amiloide Aβ 42 en parénquima cerebral
Respuesta inflamatoria: activación de la microglía y liberación de citoquinas, astrocitos y liberación de reactantes de fase aguda.
Disfunción neuritica/neuronal general y muerte en sistema límbico y corteza de
asociación con progresivo déficit de neurotransmisores
Demencia
Conclusiones
●Definir si el origen focal de la neurodegeneración es una proceso único o si el proceso está predeterminado a generalizarse porque se trata de una afectación múltiple pero disociada en el tiempo.

●Reconocer los factores de vulnerabilidad genética y los elementos descompensadores que ponen en marcha el proceso neurodegenerativo.
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