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Kwashiorkor

Bioquímica seminario: Historia clínica N°7
by

Pablo Humberto La Serna Gamarra

on 17 September 2012

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Transcript of Kwashiorkor

Universidad de San Martin de Porres
Facultad de Medicina Humana

Pablo La Serna
2011146904 Kwashiorkor Enfermedad causada por la deficiencia prolongada de aportes de calorías y/o proteínas y que se caracteriza por un mayor consumo de reservas proteicas , con alteración de la estructura y función del organismo. Desnutrición Clasificación de las desnutrición clínica Marasmo Kwashior Mixta Componentes de
la alimentación Proteínas Carbohidratos Grasas Si no hubiese --> el cuerpo no sobreviviria
Los aa ramificados son encargados de formar músculo: leucina, isoleucina y valina
Acelera el crecimiento: ác. glutámico, arginina, cistina, histidina, prolina, serina, tirosina y arginina
Estimulan la hormona de crecimiento: arginina, triptófano, lisina, histionina y cistina Deben formar el 50% o 60% de las calorías de la dieta
Reserva de energía Simples Compuestos 8% a 10% de las calorias de la dieta
Función estructural
Colesterol --> membrana celular
Absorción de vitaminas liposolubles
Reserva de energía Proteínas plasmáticas Ubicadas en el plásma sanguíneo
Por electroforesis tenemos
Albumina
Alfa1 globulina
Alfa2 globulina
Beta globulina
Gamma globulina Albúmina Proteina más abundante del plasma
Sintetizada en el hígado
Mantiene la presión oncótica
Importante transportador Presión oncótica Presión hidrostática a consecuencia del efecto osmótico, ejercido por proteínas dentro de un espacioespecífico delimitado por una membrana permeable
Proteína se dirige a donde hay mayor potencial hídrico (gradiente), el agua siempre se dirigirá a donde haya mayor concentración de alguna sustancia disuelta Presión osmótica Propiedad coligativa que se debe tener en cuenta en los líquidos intersticiales e intravasculares
Actua a nivel de la membrana celular Hipoalbuminemia Condición clínica en la cual existe una disminución en los niveles séricos de albúmina por debajo de 3,5 g/dL.
Una de las principales causas de la disminución de la síntesis de albúmina es la desnutrición
Un factor importante que controla la síntesis hepática de la proteína es la presión osmóticadel plasma que perfunde el hígado, de tal modo la hipoalbuminemia provoca un aumento no específico de la síntesis hepática de proteínas Edema Hipoalbuminemia produce acumulación de líquido en el espacio intersticial
Síndrome hipocónticosecundario, responsable de los edemas
Albúmina < 1,5 g/dL se pierde presión oncótica mínima necesaria para un soporte intravascular Derrame pleural Suele ocurrir este tipo de accidentes debido a la disminución en la presión oncótica capilar que influye sobre la formación o absorción de LP, ocasionando trasudados (tipo de DP), que son ultrafiltrados del plasma en la pleura Problemas bioquímicos:
Alteraciones del metabolismo Energético Disminuye producción de energía
Menor actividad del ciclo de Krebs
Menor formación de fosfato
Mal funcionamiento de la bomba sodio/potasio
Disminución de la síntesis de proteínas. (descenso del metabolismo basal) Glúcidos Glicemia está en límite inferior o levemente descendida
Menor producción  hepática de glucosa: glucogenólisis, neogénesis (normal al comienzo,luego aumenta al final disminuye)
Menor producción de mucopolisacáridos (falta de manosa, glucosamina, galactosamina) Lípidos Disminuye producción de lipoproteínas de origen intestinal (disminución de resíntesis de triglicéridos)
Disminuye la producción de colesterol endógeno  y lipoproteínas hepáticas. (menor actividad hepática)
Disminuye la esterificación del colesterol circulante (déficit de lecitina y lecitin-colesterol-acil transferasa) Carencia de AGE para estructura de membranas  celulares, capilares, y síntesis de prostaglandinas. Proteinas Minerales Vitaminas Catabolismo
purínico Inicio aumento de excreción de nitrógeno urinario: urea, creatinina
Luego el nitrógeno urinario desciende, aumenta creatinuria  y amoniuria (expresión de la neoglucogénesis renal)
Síntesis proteica disminuida  se mantiene producción de inmunoglobulinas
Disminuyen aminoácidos ramificados
Déficit de fenilalanina compromete síntesis de hormona tiroidea
Déficit de triptófano síntesis defectuosa de  niacina Pérdida de sulfatos y fosfatos
Balance negativo de calcio
Aumenta la excreción de potasio
Retención de sodio, cloro, bicarbonato Tiamina  necesaria en la conversión de piruvato a acetil coA y entrar al ciclo de Krebs
Riboflavina: necesaria para la síntesis de flavoproteínas, necesarias para la desaminación, oxidación de ácidos grasos y la cadena respiratoria
Folato: necesaria para la síntesis de todos los núcleos de las células Falta de adenosina, no hay desaminación de la denosina para su conversión en inosina
Disminuyen hipoxantina y la guanina Agua Inmunológico Disminución del agua intracelular (menor tamaño de la célula por catabolismo protéico)
Aumento de volumen del  líquido extracelular Menor inmunidad celular: caen linfocitos totales, disminuyen los T y aumentan los asesinos,  T ayudantes normales o disminuídos, y los supresores aumentados
Menor inmunidad humoral: aumento de la IgE (zooparasitosis intestinales). En kwashiorkor hay menor afinidad de los anticuerpos para el toxoide tetánico y los complejos antígeno-anticuerpo son anormales: no se fijan y quedan circulando
Menor inmunidad local: disminuida en piel, bronquios, e intestino. Disminución de la IgA secretora y los linfocitos (T8) intraepiteliales
Menor fagocitosis:  por déficit de fosfatos disminuye en neutrófilo, macrófagos y  monocitos ¿Qué sucede con un sujeto que se alimenta con mucha proteína y escasos o ningún carbohidrato? Si hay una disminución de carbohidratos (los cuales son la principal fuente de energía para la célula) entonces el organismo se valdrá de las proteínas para producir energía, esto puede resultar dañino
Las proteínas consumidas en exceso, que el organismo no necesita para sus funciones específicas, se queman en las células para producir energía y dejan residuos metabólicos, (como el amoniaco), que resultan tóxicos para el organismo
Estado urémico
Envejecimiento prematuro, enfermedades del riñon ¿Qué sucede en un sujeto que se alimenta con mucho carbohidrato o grasa y escasa proteína? Se produce una malnutrición proteico-calorica denominada Kwashiorkor, donde existe un déficit de proteinas en la dieta. Afecta a niños de entre los 10 meses y 3 años
Al consumir mucha grasa ocasiona obesidad que se caracteriza por el incremento del deposito de grasas debido a una alteración en el balance entre ingreso energético y consumo, en el que el ingreso siempre es mayor que el consumo, dando como resultado el acúmulo del exceso de energía en forma de grasas Malnutrición calorico-proteica (MPC) Es un estado de desnutrición primaria en la cual la ingesta de proteínas es nula y generalmente es reemplazada con ingesta de carbohidratos para compensar la dieta
Entre la inanición y la nutrición adecuada hay varios estados de nutrición inadecuada, como la desnutrición calórico-proteica Kwashiorkor Es una de las formas graves de la MPE o MPC
Se encuentra en niños que tienen una dieta por lo general baja en energía y proteína, y también en otros nutrientes
A menudo los alimentos suministrados al niño son principalmente carbohidratos Organismo es menos capaz de sintetizar nuevas proteínas. Consecuentemente, los valores de proteínas en la sangre disminuyen, causando acumulación de líquidos en los brazos y en las piernas (edemas)
Valores de colesterol también disminuyen y el hígado se vuelve graso y aumenta de tamaño (por excesiva acumulación de grasa en sus células)
Carencia de proteínas dificulta el desarrollo del organismo, la inmunidad, la capacidad de reparar los tejidos lesionados y la producción de enzimas y hormonas
Diarrea es frecuente por la disminución de las vellosidades intestinales
Desarrollo psicomotor puede ser marcadamente lento en los niños gravemente desnutridos y puede aparecer retardo mental Signos y síntomas Aspecto inconfundible
A simple vista el niño no parece malnutrido
Acumulación anormal de liquido: Edema
Debilidad extrema
Cambio de coloración de la piel Deficiencia en el aumento de peso
Disminución de la masa muscular
Estómago grande y protuberante
Diarrea
Dermatitis
Cambios en la pigmentación de la piel. Cambios en el cabello: Rojizo, delgado o quebradizo
Daño en el sist. inmunitario Niño de dos años, nacido en Puno, de una familia muy pobre, sin capacidad para adquirir carne o leche, su única alimentación es maíz (cancha) tostada o cocida. Es el primero de tres hijos.
Refiere la madre que el niño tiene poco apetito el ultimo mes, a presentado diarrea intermitente, nota que los brazos y piernas están algo hinchado y se muestra irritable. Desde hace tres días tiene tos y esputo amarillo verdoso.
Niño en mal estado general, pálido, irritable bajo de peso para su estatura y pequeño para su edad. Piel escamosa con cabello seco y quebradizo.
Abdomen distendido, hígado aumentado de tamaño, estertores en hemitorax derecho. Caso clínico Dos años de familia muy pobre, sin capacidad para adquirir carne o leche, su única alimentación es maíz (cancha) tostada o cocida. Edad promedio en la que el niño puede padecer de Kwashiorkor.
Si no se alimenta de carne tiende a padecer desnutrición. El niño tiene poco apetito el ultimo mes, presenta diarrea intermitente, brazos y piernas están algo hinchado y se muestra irritable. No tiene apetito debido a que los carbohidratos que consume le dan la sensación de “estar lleno".
Brazos y piernas hinchados. Niño en mal estado general, pálido, irritable bajo de peso para su estatura y pequeño para su edad. Piel escamosa con cabello seco y quebradizo.
Abdomen distendido, hígado aumentado de tamaño, estertores en hemitorax derecho. Sintomas primarios de kwashiorkor: malestar general, palidez, irritabilidad, baja estatura para su edad, piel escamosa y cabello quebradizo.
Abdomen distendido: acumulación de liquido en cavidad abdominal (ascitis).
Hígado aumentado: hepatomegalia. Examen de laboratorio Hemoglobina: 6 g/dL (12 - 15 g/dL)
Hematocrito: 20 (40.7% - 50.3%)
Albúmina: 2,90 g/dL (3.4 - 5.4 g/dL)
Leucocitos en sangre: 10,00/mm3 (8 - 16 mil/mm3)
Linfocitos: 400/mm3 (61%)
Radiografía de torax: Condensación en derecho. Líquido en cavidad pleural izquierda Kwashiorkor vs Marasmo Los niños con kwashiorkor no tienen energías para jugar o corretear. Con frecuencia son incluso incapaces de alimentarse por sí mismos. Tanto el desarrollo físico como el mental están muy afectados, y aquellos que sobreviven sufren de modo inevitable secuelas de por vida. Estas complicaciones a largo plazo son más graves en aquellos que padecen la enfermedad antes de los dos años de edad Conclusiones Equilibrio ingreso de nutrientes necesidad de nutrientes patrón natural absorción intestinal economía conducta alimentaria ambiente emocional Iinfección
enfermedad
fiebre
estrés crecimeinto embarazo
lactancia bienestar corporal Somáticas Viscerales estructurales funcionales
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