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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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by

Santiago Becerra

on 30 January 2015

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Transcript of CARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Contexto...
La cardiopatía congénita
(CHD)
es un problema con la estructura y funcionamiento del corazón presente al nacer.
Muy susceptible
Embrión 4 semanas gestación
Etiología...
Factores Maternos...
Uso de anticonvulsivantes
Diabetes Melitus NO CONTROLADA
Lupus Eritematoso Sistemico
La Fenilquetonuria (PKU)
Rubeola en el embarazo

Desarrollo Cardiaco defectuoso
en Fase Embrionaria...
Padres o hermanos con (CHD)
1=1,5% - 5% Según la CHD
2=5% - 10%
M=2,5% - 18%
P=2% - 5%
P=50%

Factores Cromosómicos...
Síndrome de Marfan
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
Síndrome de Ellis-van Creveld
Síndrome de Holt-Oram
Síndrome de Noonan
Mucopolisacaridosis
Sindrome Asociación VACTERL
Sindrome de William
Factores Monogeneticos...
Las
CHD
son la lesión malformativa
más frecuente en los niños...

con una incidencia del
0,7
al
0,9%
en la población general.

Su incidencia es muy similar en todo el
mundo
y no se han visto mayores variaciones en cuanto
a la frecuencia de las lesiones en diferentes
grupos poblacionales.

En pacientes con síndromes genéticos su
incidencia es mucho mayor, como en el caso
del
síndrome de Down
donde las cardiopatías
están presentes en el
50%
de los casos.
Epidemiología...
Clasificación...
Cardiopatías congénitas no cianosantes...
Cardiopatías con cortocircuito izquierda a derecha
Cortocircuito pretricuspídeo
(CIA)
Lesiones obstructivas...
Lesiones obstructivas...
Lesiones obstructivas...
Lesiones obstructivas...
Lesiones obstructivas...
Santiago
Becerra Patiño
Pediatria IX Semestre 2014
PRECOP - SCP

En esta etapa resulta muy
sensible
a cualquier
noxa
capaz de alterar ese desarrollo..
Mesodermo latero-ventral ... Dará lugar al aparato circulatorio
4 - 8 SEMANAS
85-90%
... No existe causa identificable (Herencia Multifactorial)
5-6%
... Anormalidad cromosómica
3-5%
Defectos de gen Único
2%
Factores Ambientales
Factores Familiares...
Existe una cantidad de anomalías cromosómicas asociadas con los
CHD
. Entre estas anomalías se encuentran las siguientes:
Cortocircuito postricuspídeo: CIV
Si es
elevada
, el paciente va a ser
asintomático
independientemente del tamaño del defecto
disnea
,
diaforesis profusa
,
pobre ganancia de peso y talla
, además de cuadros
respiratorios a repetición
, algunos de ellos interpretados como bronconeumonía.
El ecocardiograma muestra el defecto con su exacta localización y características morfológicas; además, permite calcular el grado de sobrecarga, tamaño del defecto, estado de las resistencias vasculares y anomalías asociadas.
Cardiopatías con cortocircuito izquierda a derecha
El electrocardiograma (EkG) muestra signos de
crecimiento ventricular derecho con bloqueo incompleto de rama derecha
El tratamiento de la CIA es inicialmente médico; si se
logra una estabilidad hemodinámica

con ganancia adecuada de peso y talla
sin signos de hipertensión pulmonar, puede, en el curso de la vida, evolucionar al cierre espontáneo en un
80%
de los casos. De lo contrario el tratamiento es quirúrgico.
La CIA no se debe someter a cierre
antes de los cuatro años de edad
, ya que no produce ningún tipo de sintomatología y puede evolucionar al cierre espontáneo.
Requieren prostaglandinas para su estabilización y la valvuloplastia pulmonar con catéter balón es una urgencia...
El ECG muestra
crecimiento ventricular izquierdo
, que puede ir acompañado o no de
crecimiento auricular izquierdo
, dependiendo de la severidad de la obstrucción, El ecocardiograma demuestra el grado de
hipertrofia del ventrículo izquierdo
, el gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente
indicando el grado de severidad asimetría
EKG la onda T con infradesnivel cuando la estenosis aórtica es muy severa.

La radiografía de tórax suele ser normal..
En el niño mayor la sintomatología clínica es similar a la estenosis aórtica; en el examen físico lo característico es la asimetría en la palpación de los pulsos y la presencia de HTA en miembros superiores, y/o gradiente de presión arterial entre miembros superiores e inferiores, mayor de 20 mm Hg.

La radiografía de tórax en el recién nacido muestra cardiomegalia importante por crecimiento ventricular derecho. En el niño mayor puede ser normal, al igual que en la estenosis aórtica, o mostrar las muescas costales que es signo de severidad y cronicidad.
Cardiopatías congénitas cianosantes...
Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes vasos
Cardiopatías congénitas cianosantes...
La radiografía de tórax es característica y
recuerda un huevo
acortado sobre el diafragma colgado de una cuerda. Se da esta imagen por
crecimiento del VD
que da la forma de huevo, el mediastino es angosto por la posición de los grandes vasos que da la forma de una cuerda.

El ecocardiograma muestra las
variedades anatómicas
,
la posición de los vasos
,
anomalías asociadas
al igual que la
posición y anatomía de las arterias coronarias.
Cardiopatías congénitas cianosantes...
Es la cardiopatía congénita más frecuente después del período neonatal
Atresia tricuspídea
Cardiopatías congénitas cianosantes...
En esta lesión existe una ausencia de conexión entre la AD y el VD, por falta en el desarrollo de la válvula tricúspide, lo que genera un cortocircuito obligado de derecha a izquierda con mezcla de sangre en la AI pasando a la cavidad ventricular izquierda y de esta, gracias a una CIV, a un rudimento de VD a la arteria pulmonar y del VI a la aorta.

Hay gran variedad en su forma de presentación, pero de manera práctica se deben diferenciar dos posibilidades
según se presente o no estenosis pulmonar
. Clínicamente en las dos hay cianosis debido a la mezcla de sangre oxigenada con sangre no oxigenada en la AI

esta cianosis será mayor o menor según la
severidad de la estenosis pulmonar
, por un menor aporte sanguíneo a la arteria pulmonar cuando la estenosis es importante.

El diagnóstico se realizará con ayuda de la
radiografía de tórax
que muestra
cardiomegalia,
determinada por la magnitud del flujo pulmonar (a mayor flujo pulmonar, mayor cardiomegalia, y lo contrario), la cual se produce a expensas del VI.

El EkG es muy característico al mostrar un eje eléctrico a la izquierda con crecimiento de la AD y del VD con ausencia de fuerzas ventriculares derechas.
Truncus arterioso
Cardiopatías congénitas cianosantes...
Durante un momento temprano de la vida embrionaria, se encuentra un solo vaso de salida de ambos ventrículos. De este vaso,
conocido como truncus
, se desarrollan las arterias pulmonares y la aorta para continuarse con el cayado aórtico. El truncus arterioso (TA) es la falta de separación entre la aorta y la pulmonar, quedando una única válvula de salida, con un único vaso, del que salen las coronarias, las arterias y el arco aórtico.

El cuadro clínico se manifiesta desde el período de recién nacido con
cianosis y falla cardíaca
.

La radiografía de tórax muestra
aumento del flujo sanguíneo pulmonar
con
cardiomegalia por CIV.
Defecto genético + Factor Ambiental
Síndrome de Down
Trisomía 18 y trisomía 13
Síndrome de Turner
Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato")
Síndrome de Wolf-Hirshhorn
Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
Desde el punto de vista fisiopatológico... las
CHD
se dividen en dos grupos:
NO CIANOSANTES
CIANOSANTES
Normalmente se presenta cianosis clínica con
una saturación del
86
al
87%
La presencia de cianosis
(por cardiopatía)
implica un cortocircuito (paso de sangre) de derecha a izquierda (paso de sangre
desaturada
al torrente sistémico).
no presentan
cianosis
y pueden ser de dos de tipos:
Cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha
Lesiones obstructivas
Sintomatica (CIV)
Asintomatica (CIA)
se caracteriza por aumento
del flujo pulmonar que puede llevar a falla cardíaca
cortocircuito
pretricuspídeo
cortocircuito postricuspídeo
Derechas
Izquierdas
estenosis pulmonar –EP–
coartación aórtica –CoA–
estenosis aórtica –EAo–
La sintomatología dependerá de la
magnitud
del cortocircuito
Esta dada por
Tamaño del defecto
Resistencia Vascular Pulmonar (RVP)
Si esta es
normal
o
baja
, va a encontrarse un
cortocircuito masivo de izquierda a derecha que es
muy sintomático
Magnitud Cortocircuito
Falla Cardiaca
Sobrecarga de Vol
(VI)
Liberación Catecolaminas
Contractilidad
Metabolismo Basal
Consumo energetico
Sintomas Caracteristicos:
fisiopatología...
Sobrecarga vol
(VI)
Presión Diastolica
(VI)
Presión Media
(AI)
Hipertensión
Venocapilar
Pulmonar
Falla
Ventricular IZQ
Se interpreta y DX como
Bronconeumonía Siendo realmente
Cuadros de edema Pulmonar
Las resistencias vasculares pulmonares normalmente son elevadas al nacer y van disminuyendo con el tiempo, entre el primero a tercer mes de vida, Esta es la razón por la cual los recién nacidos son generalmente asintomáticos...
Paraclínicos...
En el examen físico...
pueden presentar un
soplo Holosistolico
(depende de la magnitud del defecto)
+/- frémito palpable
(expresión clínica palpable de la turbulencia del flujo sanguíneo).

Los ruidos cardíacos suelen ser normales,
en defectos pequeños a moderados.

Grandes defectos septales pueden llegar a cursar con un
intenso latido paraesternal (palpable y visible)
y un
desplazamiento del choque de punta,
ambos como resultado de la dilatación ventricular.
La CIA no produce ningún tipo de sintomatología...
ocasionalmente, en lactantes
(< 2%)
produce falla cardíaca derecha

< (18 a 20 mm)
Se detecta esta lesión por un
soplo sistólico
de eyección en foco pulmonar con un segundo ruido (S2) desdoblado constante y amplio
Pueden ser...
Derechas
Izquierdas
Estenosis Pulmonar
Coartación Aórtica
Estenosis Aórtica
Estenosis Pulmonar
La primera es en el
recién nacido o lactante menor
la otra en el
niño mayor
Leve a moderada
Asintomáticos con soplo sistolico eyectivo Foco pulmonar
Grave
Sintomáticos, Estenosis pulmonar critica, Cianosis, compromiso en el estado general, signos de bajo gasto
y acidosis metabólica
Asintomática, aun siendo obstrucción severa
Para ambos, el
SINTOMA PRINCIPAL
PUEDE SER,
Sincope o muerte súbita
la radiografía de tórax mostrará
cardiomegalia
por crecimiento auricular derecho importante, algún
crecimiento ventricular derecho
con un flujo sanguíneo pulmonar disminuido dependiendo del grado.
Lesiones obstructivas izquierdas
Producen Sobrecarga sistolica
(VI)
Aguda
Cronica
RN CoAo
Shock Cardiogenico
Asintomatica bien tolerada por los pacientes
Estenosis aórtica
Se puede dividir en dos grupos
leve a moderada o severa
Critica del RN
Critica del niño mayor
el cuadro se presenta con falla cardíaca cuando en el período posnatal inmediato se cierra el
ductus (fisiológico)
, el flujo sistémico cae en forma dramática al producirse el cierre del ductus y el paciente manifiesta un cuadro de
choque cardiogénico
Suele cursar
asintomática
, con soplo como hallazgo casual y frémito característico en arterias carótidas. En estenosis aórtica crítica asintomática, la primera manifestación puede ser dolor precordial con ejercicio,
síncope o muerte súbita.
Estenosis aórtica en el lactante o niño mayor
Coartación de la aorta (CoAo)
comparte la sintomatología y la clínica de la estenosis aórtica en el período de RN
La historia típica es un
niño asintomático
que es dado de alta de la sala de recién nacidos y luego
ingresa al servicio de urgencias
en un
cuadro de choque indistinguible de un choque séptico.

Debe siempre, en estos casos,
descartarse una coartación aórtica
. El diagnóstico diferencial es difícil y se basa en:
oligoanuria prerrenal
,
acidosis metabólica que no responde al tratamiento médico
y
asimetría de pulsos en la recuperación del choque.
El signo clínico de todos estos pacientes es
cianosis
Una vez hecho el diagnóstico de cianosis, se debe tener conocimiento de las cardiopatías más frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clínico y manifestaciones...
Existe una nemotecnia de las 5T (inglés) que en orden de frecuencia de presentación son:
Transposición de grandes vasos
Tetralogía de Fallot Aquí se incluye:
la atresia pulmonar con CIV
Atresia tricuspídea
Drenaje venoso anómalo total
Truncus
la cardiopatía congénita cianosante
–CCC–
más frecuente en el período neonatal
es la
CCC
más frecuente después del período neonatal con una incidencia del 40% de todas las
CCC
Es la
CCC
más frecuente en el recién nacido
La aorta que normalmente sale del ventrículo izquierdo, parte del ventrículo derecho. Así, la sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.
Son RN con peso normal o algo mayor del promedio con
cianosis
muy severa
Pero llama la atención que el paciente no presenta dificultad respiratoria y está prácticamente asintomático a menos que manifieste acidosis metabólica
Esta cardiopatía necesita de cortocircuito a algún nivel para vivir, de lo contrario va a fallecer por hipoxia
si no hay cortocircuitos se producen dos circulaciones en paralelo
En los pacientes que presentan CIA o CIV, la cianosis no va a ser tan severa, la hipoxemia conlleva acidosis metabólica que produce mayor disfunción ventricular derecha. En general la mortalidad de TGA con septo íntegro es del 80% en el primer mes de vida y del 95% en los primeros tres meses, si no es intervenido.
El diagnóstico se debe realizar de manera temprana, para realizar una
atrioseptostomía
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:

Produce un cortocircuito derecha a izquierda
Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho)
Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular)
Dextraposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo)
Hipertrofia ventricular derecha
La evolución natural de la tetralogía de Fallot consiste en que la estenosis infundibular va pro- gresando con el tiempo
se incrementa la demanda metabólica de oxígeno en la medida en que va creciendo el niño
la cantidad de sangre oxigenada proveniente del pulmón va a ser menor y la cianosis se hará más intensa

En niños mayores y con anatomía favorable, la corrección definitiva consiste en cierre de la
CIV
y
ampliar el tracto de salida del VD.
Dentro del curso de la TF ocurre una eventualidad conocida cómo crisis hipóxica...
dado que el flujo pulmonar está condicionado
por el equilibrio entre
la resistencia
sistémica y pulmonar
si las resistencias sistémicas
caen
por alguna razón
el flujo de sangre se desviará hacia la
aorta
disminuyendo
la cantidad de sangre que llega a la pulmonar
lo que
compromete la oxigenación
, y al disminuir el aporte sanguíneo pulmonar
ocasiona aumento de la
cianosis
y pérdida del conocimiento por
hipoxemia aguda
En el lactante se presenta cuando el niño está
llorando
o durante la defecación por la
maniobra de vasalva
produce una
caída
de resistencias sistémicas
presentándose un cuadro de
pérdida de tono temporal
con
relajación de esfínteres
y
marcada adinamia
y
aumento de la cianosis.

En niños mayores, esta situación es frecuente, y muchas veces es referido por la madre como episodios de
“acuclillamiento”
durante la
marcha
o con el
llanto.
la radiografía de tórax muestra
cono pulmonar prominente
con
crecimiento ventricular derecho
y
flujo pulmonar aumentado

El tratamiento de elección para la estenosis aórtica severa es la valvuloplastia aórtica con catéter, esta es una medida paliativa ya que con el tiempo puede requerir cambio valvular aórtico.

Para la coartación aórtica el tratamiento en el niño mayor de tres meses es angioplastia de la coartación con catéter balón idealmente.
El diagnóstico y tratamiento de esta patología debe ser precoz ya que, si el paciente no tiene estenosis pulmonar asociada, desarrollará muy rápidamente
hipertensión pulmonar
, lo que dificultará su manejo y empeorará el pronóstico.
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