Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Neuralgische Amyotrophie

Not quite so complex(us)!
by

Hannah van Buggenum

on 26 June 2014

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Neuralgische Amyotrophie

Sannemarije van Waes
Coschap Neurologie
Diakonessenhuis
Een patiënt met acute hevige schouderpijn…
Begin januari plotseling stekende pijn in de linker schouder en bovenarm, ‘s ochtends bij het wakker worden (VAS=9/10)
Sindsdien elke dag pijn in de linker schoudergordel:
Afname in de loop van de dag: doffe, continu en zeurende pijn
‘s Avonds weer maximale stekende pijn
Pijnstilling (PCM, Diclofenac) helpt niet
Geen bewegingsbeperking
Geen toename pijn bij bewegingen of drukverhogende momenten
Links licht krachtsverlies
Continue lichte tintelingen in alle vingertoppen linker hand

December 2012: herpes genitalis infectie, waarvoor aciclovir

Sport: Taekwando 1x per week
Intoxicaties: rookt niet, alcohol 3-4 glazen per week
VG: 1981 Astma
Medicatie: Seretide, Salbutamol, Zyrtec
Vrouw, 32 jaar
Anamnese
Hersenzenuwen: geen afwijkingen

Bovenste extremiteiten:
Inspectie:
Licht atrofie m. supraspinatus en infraspinatus links. Mogelijk beginnende scapula alata links. Geen onwillekeurige bewegingen
Tonus: normale tonus.
Kracht: exorotatie MRC 5/2. Overige spiergroepen gb. Barre -/-.
Reflexen: BPR0/0, TPR 0/0 symmetrisch opwekbaar
Sensibiliteit: tastzin intact. Vibratiezin intact.
Onderste extremiteiten: geen afwijkingen

Coordinatie: diadochokinese symmetrisch intact. VNP+/+ KHP+/+. Koorddansersgang en Romberg intact.
Vrouw, 32 jaar
Lichamelijk Onderzoek

Mononeuritis multiplex/vasculitis van het perifere zenuwstelsel
Multifocale inflammatoire motor neuropathie
Compressie neuropathie
Limb-girdle spierdystrofie
Plexopathie
Differentiaal diagnose:
pijn en zwakte bovenste extremiteit
Fam. anamnese:
Eeneiige tweelingzus bekend met amyotrofische neuralgie (!)
sinds 1.5 jaar:
Vergelijkbaar begin van de klachten
Nu atrofie drie schouderspieren
Vrouw, 32 jaar
Vervolg
Joffroy 1879, en Dreschfeld, 1886
Parsonage MJ, Turner JW: Neuralgic Amyotrophy. The Shoulder-girdle Syndrome. Lancet 2:973-978, 1948.
Tsiaris P: Natural History of Brachial plexus Neuropathie. Report on 99 patients. Arch Neurol 27:109-117, 1972.

Verschillende synoniemen:
Parsonage Turner syndrome
Idiopatisch brachialis plexopathie
Acute brachiale plexitis
Shoulder girdle neuritis
Serum neuritis
Acute multipele brachiale neuropathie
Crytogene brachiale plexus neuropathie
Paralytische brachiale neuritis
Brachiale plexus neuropathie

Neuralgische Amyotrofie

Idiopatische NA
Recidiefkans: 10- 25% (vaak eenmalig incident)
Leeftijd: 20-30 jaar
Zenuwen buiten plexus brachialis: 17%

Hereditaire NA (autosomaal dominant)
Zeldzamer (slechts 200 families bekend)
Recidiefkans: 75%
Leeftijd: 20 jaar
Zenuwen buiten plexus brachialis: 56%
Ernstige restparese (40% arbeidsongeschikt)
Neuralgische Amyotrofie
Plectere = vlechten
Opbouw:
Ventrale rami C5 t/m T1
C4 t/m T2
1000 axonen (motorisch en sensibel)
Autonome zenuwen

Supraclaviculair
N. dorsalis scapulae, n. thoracicus longus en n. suprascapularis
Infraclaviculair
Truncus superior, medius en inferior
Fasciculus lateralis, posterior, medialis
Perifere zenuwen: n. medianus, n. radialis, n. axillaris, n. musculocutaneus.
Plexus brachialis
Kernsymptomen
Klassieke trias:
pijn
zwakte en gevoelsverlies
Vlekkige verdeling van uitval in plexus brachialis

Fenotypische variaties
Uitval van andere zenuwen:
Plexus lumbosacralis
N. phrenicus, nn. intercostales, n. laryngeus recurrens
Onderste hersenzenuwen
Variabele sensore, motorische of autonome uitvalsverschijselen
Geen pijn

Neuralgische amyotrofie ≠ pure brachiale plexopatie!
Mononeuropathie multiplex?
Klinische symptomen
Acute fase
96% acute zeer hevige continue neuropatische pijn in bovenste extremiteiten, nek en/of romp
In rust, met name ‘s nachts
75% wordt ermee wakker
60-90% VAS > 7
Duur: gemiddeld 4 weken

Chronische fase
75% houdings- en bewegingsafhankelijke, schietende of tintelende radiculaire pijn
Duur: weken tot maanden

Chronische fase 2
66% musucloskeletale pijn in periscapulaire, cervicale, occipitale regio’s
Evt met uitstraling naar het hoofd
Hardnekkige pijn, therapieresistent

Motorisch:
truncus superior (n. suprascapularis, n. musculocutaneus, n. medianus, n. axillaris):
m pectoralis major (15%), m. supraspinatus, m. infraspinatus (70%), m. deltoideus (50%), m. biceps (60%), m. pronator teres (50%)
n. thoracicus longsus (50%):
M. Serratus anterior --> scapula alata

Sensibel:
Paresthesie
N. cutaneus antebrachii lateralis
N. radialis, ramus superficialis
Pleksgewijze vitale hypesthesie (80%)

Bilateraal en assymmetrisch (33%)
Zwakte en gevoelsverlies

Motorisch:
Truncus inferior v/d plexus brachialis
N. interosseus anterior
Sensibel:
N. medianus en n. ulnaris
Dysesthesie mediale onderarm en handpalm
Autonoom:
Sympatische zenuwen
Vasomotore veranderingen van de onderarm en hand
Zwakte en gevoelsverlies

Sensorische NA

Idiopatische plexus lumbosacralis neuropathie

Mutatie in het SEPT9 -gen (chromosoom 17q25.3)
HNA: 55%
INA: onbekend

Rol van het SEPT9-gen:
Cytokinese
Structurele functie
Pathofysiologie
> 50% wordt voorafgegaan door een immunologisch event:
Infectie (44%)
Stress (fysiek of mentaal) (17%)
Chirurgie (14%)
Vaccinatie
Zwangerschap/ partus (9%)
Immunomodulerende therapie

NA = orgaan-specifieke immuungemedieerde aandoening
NB: geen immunologische dysfunctie!
1. Genetische factoren

Cellulaire afweer:
Epineurale en perivasculaire mononucleaire T-cel infiltraten
Actieve multifocale axonale degeneratie

Immunologische factoren op celniveau
Labonderzoek
Aanwijzingen voor infectie: borrelia, HIV
Soms antigangliosideantilichamen (anti-Gm1)
Afwijkende leverenzymen, CK
LP: verhoogd eiwit (10%), milde pleiocytose, oligoclonale banden

Elektrofysiologisch onderzoek
EMG:
Na 2-3 weken: denervatie
Na 3-4 maanden: collaterale reinnervatie
Na jaren : proximale reinnervatie
NCS:
Vaak niet afwijkend
Mogelijk verlaagde/afwezige SNAP’s en CMAP’s en verlengde F-golven
Aanvullende diagnostiek
Beeldvorming
X-thorax
Uitsluiten pancoasttumor,
Verhoogd hemidiafragma (n. phrenicus)

MRI
MRI- CWK:
50% afwijkend, maar symptomen niet verklaarbaar
MRI-plexus:
Acute fase: T2 hyperintense gebieden: oedeem (6%)
Latere fase: T1-gewogen hyperintense intramusculaire gebieden: atrofie
Aanvullende diagnostiek
Prognose, afhankelijk van:
HNA of INA?
patroon en uitgebreidheid uitval
mate van axonale schade en mogelijke collaterale reinnervatie
indien > 70% axonale schade (= MRC schaal < 3)  incomplete collaterale reinnervatie.
Onderliggende lichamelijke toestand

Herstel:
Tsiaris, 1972: gem. 80-90% na 2-3 jaar
van Alfen, 2006: 10% volledig herstel na 3 jaar

Complicaties:
Langdurige en gedeeltelijke arbeidsongeschiktheid
Chronische pijn en vermoeidheid
Prognose
Systematische review van alle gerandomiseerde trials naar de behandeling van NA.

Resultaten: (nog) geen gerandomiseerde trials
Drie observationele studies: behandeling met corticosteroiden
1. Tsairis 1972:
Corticosteroiden niet bewezen nuttig bij het beloop
Mogelijk pijnverlichting

2. Van Alfen 2006:
Mediane tijd tot pijnvermindering: 5 vs 20 dagen
Volledig herstel binnen 1 maand: 8% vs 5%
Krachtsherstel binnen 1 maand: 28.2% vs 6.3 (P<0.001)
Bijwerkingen: 31%

3. Van Eijk 2009:
Mediane tijd tot pijnvermindering: 12.5 vs 20.5 dagen
Krachtsherstel binnen 1 maand: 18% vs 6.3% (P=0.011)
Volledig herstel na 1 jaar: 12 % vs 1 % (P<0.001)
Bijwerkingen: 20%
Behandeling
Cochrane Review
UMC St. Radboud: Landelijk referentiecentrum voor NA

Acute fase (en geen contraindicaties):
Prednison oraal
Week 1: 1mg/kg/dag
Week 2: afbouwen naar 0 mg/kg/dag
Pijnmedicatie:
Diclofenac retard 2dd 100 mg
MS Contin 2dd 10 mg
Cave maagprotectie en laxans

Chronische fase
Pijnmedicatie als boven in combinatie met
Carbamazepine 2dd 100-200 mg/
Gabapentine 3dd 600-1200 mg
Amytriptylline 2-3 dd 10-25 mg

TENS
Paramedische begeleiding: fysiotherapie
Behandeling
Advies
Van Alfen, N. Clinical and Pathofysiological Concepts of Neuralgic Amyotrophy. Nat. Rev. Neurol. 2011;7: 315-322.
Rubin DI. Neuralgic Amyotrophy: Clinical Features and Diagnostic Evaluation. The Neurologist. 2001;7:250-256.
Van Alfen. N. Neuralgic Amyotrophy [proefschrift]. Nijmegen: Radboud Universiteit 2006.
Ennink TA, Nobacht EG, van de Laar FA. Neuralgische amyotrofie: een onbekende oorzaak van schouderklachten. Huisarts8:456-9.
Klein CJ et al. Inflammation and Neuropathic Attacks in Hereditary Brachial Plexus Neuropathy. J. Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73:43-50.
Gaskin, CM, Helms, CA. Parsonage-Turner Syndrome: MR Imaging Findings and Clinical Information of 27 Patients. Radiology. 2006;240:501-507
Van Alfen N, van Engelen BGM, Hughes RAC. Treatment for Idiopathic and Hereditary Neuralgic Amyotrophy (Brachial Neuritis).
Kuhlenbaumer, G et al. Mutations in SEPT9 cause hereditary neuralgic amyotrophy. Nat. Genet. 2005;37:1044-1046.
Referenties
Neuralgische Amyotrofie
Schouderluxatie
Reumtoide artritis
Glenohumerale impingement
Rotator cuff tendinopathie
Subacrominale bursitis
Adhesieve capsulitis
Supraspinatus tendinitis
Bicepspeesruptuur

Cervicale spondylose met reffered brachialgia
Complex regionaal pijnsyndroom
Neurologisch
Cervicaal radiculair syndroom
Degeneratief
Hernia nucleus pulposi
Spondylose met foraminale vernauwing
Niet-neurologisch
Incidentie
Zeldzaam: in Nederland: 2-4/100.000
Werkelijke incidentie mogelijk hoger ivm onderdiagnostiek
Man > Vrouw (3:2)
Epidemiologie
Neuralgische Amyotrofie
Vormen
Klassieke vorm met ook mogelijke uitbreiding naar:
Plexus lumbosacralis
N. VII
N. phrenicus
N. XII
N. laryngeus recurrens
nn. intercostales
Uitgebreide NA (17% INA, 56% HNA)
Distale NA (V>M : 23% vs 11%)
n. thoracicus longus --> scapula alata

n. phrenicus --> orthopnoe, inspanningsgebonden dyspnoe, slaapstoornisssen

n. interosseus anterior
zwakte van de diepe vingerflexoren dig I en II -->  verlies van de pincetgreep
zwakte m. pronator quadratus
--> verlies van pronatie
n interosseus posterior (zeldzaam)
Overige vormen
Geïsoleerde uitval
Humorale afweer:
Anti-ganglioside antistoffen: anti-GM1 IgM type
--> Permeabiliteit bloed-zenuw barriere verhoogd
--> Verstoring Na+/K+ -kanalen in knopen van Ranvier --> axonale dysfunctie
Trauma (70%)
Iatrogeen (anesthesie, subclaviakatheter, thoraxchirurgie)
Infectieus: neuroborreliose, HIV, Herpes
Neuralgische amyotrofie (15%)
Bestraling (6%)
Tumor (bv. Pancoasttumor) (4%)
Erfelijke drukneuropathie (HNPP)
Thoracic-outletsyndroom
2. Immunologische Factoren
Pijn
Klassieke NA (71%)
3. Biochemische factoren

Kenmerken NA patiënten:
Sportief
Leveren fysiek zwaar werk

Bardos, V. & Somodska, V. Epidemiologic study of a brachial plexus neuritis outbreak in northeast Czechoslovakia. World Neurol; 1961;2:973–979
NA-epidemie in 1949-1953, noordoosten van Czechoslovakia
Vervuild water: Coxsackie virus A2
256 NA-patiënten (x300!)
Hoogste incidentie bij fabrieksarbeiders
Conclusie:
Nog geen enkele therapie bewezen effectief bij het herstel
Corticosteroiden hebben mogelijk een positief effect op de pijn en het herstel
Full transcript