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Miastenia Gravis

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Transcript of Miastenia Gravis

Introducción
Inmunopatogénesis:
Diagnóstico diferencial:
Diagnóstico:
Miastenia Gravis

Miguel Fernando Cano Alvarado
María Alejandra Roa Osorio
Leidy Tatiana Tovar Montenegro
Tania Alejandra Díaz Romero
Integrantes:
GRACIAS
Definición:
"grave muscle weakness"
Crónico
Autoinmune
Neuromuscular
- La Miastenia Gravis es un tipo de enfermedad autoinmune de hipersensibilidad tipo 2 mediada por
IgG
e
IgM
.

- Sus síntomas son causados por una debilidad muscular característica.

- La Miastenia Gravis cumple con los estrictos criterios de un
trastorno autoinmunitario mediado por anticuerpos
.

-
Incidencia:
De 3 - 6 personas por millón de habitantes.

-
Prevalencia:
De 14 - 25 personas por cada cien mil habitantes.

Hombres:
Mayores de 60 años.
Mujeres:
Pre-menopáusicas.

Epidemiología
Inmunidad Humoral
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
Clasificación de la MG según los músculos afectados y pronóstico:
ACTUALIZACIONES EN NEUROLOGÍA INFANTIL II MEDICINA (Buenos Aires) 2009
1934
1937
1973
- Jefe nativo americano Opechancanough.

- "La
excesiva fatiga
que este hombre padecía destrozó su constitución, su carne se tornó blanda; sus tendones perdieron elasticidad y sus párpados eran tan pesados que no podía ver."


- Mary Walker se dio cuenta de que los síntomas de la Miastenia Gravis fueron similares a los de envenenamiento por
CURARE
que fue tratado con fisostigmina.
- El médico inglés Thomas Willis de Oxford, describió con gran presición los síntomas típicos de una Miastenia Gravis.

- Blalock extrajo una masa mediastínica de una mujer joven que tenía miastenia gravis; la paciente mejoró post-operatoriamente.

- Establecimiento de la timectomía como tratamiento.
1950-1960
- Simpson y Nastuck realizaron propuestas independientes acerca de que la Miastenia Gravis tiene una
etiología autoinmune
basada en varias observaciones.
1672


- La
prednisona
y la
azatioprina
se convirtieron en tratamientos establecidos para la Miastenia Gravis.

- Se introdujo la plasmaféresis.
1664
Historia
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006

Estructura y función de la unión neuromuscular
Anticuerpos anti-AChR afectan la transmisión neuromuscular por al menos tres mecanismos:

1. Unión y activación del complemento en la unión neuromuscular.

2.
Modulación antigénica.

3. El bloqueo de los receptores de acetilcolina funcionales.

Papel de los linfocitos T CD4 + en la Miastenia Gravis:
- Los anticuerpos anti-AChR patógenos son IgGs de alta afinidad.

- Pacientes con MG tienen células T CD4+ específicas para receptores de Ach.

- Ratones SCID producen Acs contra AChR humano y desarrollaron síntomas si se les injertaban LT CD4 +.
Subtipos de células T CD4 + y citoquinas en Miastenia Gravis:
- TH1
Citoquinas pro-inflamatorias
IL-2, IFN-gamma, TNF-alfa.
Induce subclases IgG -activa complemento.

- TH2
Citoquinas anti-inflamatorias
IL-6, IL-10, IL-4.
Induce isotipos de IG, subclases de IgG que fijan pobremente el complemento.

- TREG
Auto tolerancia
CD25+ – FOXP3+
(TH3 TGF-betta)
Función de las células NK y NKT en la miastenia gravis
- Células NKT CD1-d restringidas podrían estar involucrados en el mantenimiento de la autotolerancia.

- Las células NK también pueden influir en el desarrollo de EAMG y posiblemente en Miastenia Gravis.




Otros autoantígenos en Miastenia Gravis
- Hasta 20% de pacientes con MG carecen de Acs anti-AchR y en consecuencia se conocen como pacientes seronegativos.

- Detectar Ac contra contra MuSK tiene implicaciones en el tratamiento.

- Pueden sintetizar Acs contra:
Miosina, Troponina
,
Titina, Rianodina
.


- Una vez que se sospecha:

- El diagnóstico de Miastenia Gravis se basa en pruebas serológicas que detectan anticuerpos anti-AChR o anticuerpos anti-MuSK.

- Anticuerpos contra otras proteínas del músculo y las pruebas electrodiagnósticas que detectan defectos característicos en la transmisión neuromuscular.
Manifestaciones clínicas
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
Abul K. Abbas, MBBS; Andrew H. Lichtman, MD, PhD; Shiv Pillai, MBBS, PhD

The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
Inmunidad Celular.
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
www.intramed.net, The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
Lancet Neurol. Author manuscript; available in PMC 2009 August 24.
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
The Journal of Clinical Investigation http://www.jci.org Volume 116 Number 11 November 2006
- Síndrome miasténico de Lambert- Eaton.

- Botulismo.

- Síndromes miasténicos congénitos.

- Enfermedad de la motoneurona.

- Trastornos del SNC.
Lancet Neurol. Author manuscript; available in PMC 2009 August 24.
Tratamiento
-
Sintomático:
Inhibidores de la acetilcolinesterasa.

-
Terapia a corto plazo:
Plasmaféresis, Ig intravenosa.

-
Terapia a largo plazo:
Prednisona, azatioprina, micofenolato, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamida, rituximab.
Mecanismos efectores de AC contra AChR
- DAF
- MCP
- ILRM

Importancia MCH-II
García-Zenón T, Villalobos-Silva; JA, Rodríguez-Hinojosa H. Miastenia gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med Int Mex 2011;27(3):299-309.
AMES ASOCIACIÓN DE MIASTENIA EN ESPAÑA FUNDAMENTOS
Clasificación de la Miastenia Gravis Propuesta por Osserman.
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