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Untitled Prezi

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by

FERNANDA VELEZ

on 1 July 2013

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Transcript of Untitled Prezi

Revisión Bibliográfica:
Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren
Tratamientos
Casos Clínicos
Manifestaciones Clínicas
Diagnostico
Epidemiología
Tratamiento Farmacologico
Tratamiento no farmacológico

El Síndrome de Sjogren siempre se ha considerado una de las enfermedades autoinmunes con un menor abanico de opciones terapéuticas y con un completo espectro de manifestaciones.

Hasta el momento no se ha encontrado ningún tratamiento que pueda curar la enfermedad,Sin embargo, en estos últimos años han aparecido nuevos fármacos que han modificado notablemente el manejo terapéutico del paciente con este Síndrome.

Deben evitarse :

-Cigarro

-Bebidas alcohólicas

-Comidas secas

-Medicamentos anticolinérgicos.

Los síntomas oculares pueden mejorar con medidas dirigidas a mantener la humedad en los ojos, entre las que se  incluyen  las siguientes:

· Utilización de lágrimas artificiales,  y humidificadores ambientales en la casa.

· Por la mañana es útil poner  paños o gasas húmedas  sobre los ojos, durante varios minutos.

· Debe evitarse la evaporación de las lágrimas durante la  noche, por lo que son útiles los   ungüentos oculares y la utilización de gafas de natación ajustables.

· Muchos pacientes intolerantes a la luz del sol y mejoran utilizando gafas de sol.

· Deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas.



La sequedad de la boca mejora con medidas similares:

·Aplicar salivas artificiales.

· Se aconseja beber agua a menudo, mezclada con unas gotas de limón.

· Evitar los alimentos o las bebidas con un alto contenido de azúcar.

· La administración de pilocarpina pueden ser útil para estimular la producción de saliva.



· Ingerir cítricos, zanahorias crudas, agua de linaza y leche

· La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones.

 · Lo ideal es que el dentista revise la boca cada 6meses



La sequedad de la vagina mejora con lubrificantes y  es aconsejable realizar visitas periódicas a ginecólogo.
 


1)Síndrome de Sjögren primario (SSp): Cuando no existe enfermedad autoinmune previa.

Las manifestaciones articulares, la xeroftalmía y la xerostomía forman parte de la triada clásica del SSp).

2) En el SS secundario se manifiesta en personas que tienen otra enfermedad generalmente autoinmune



Manifestaciones Glandulares

Xeroftalmia

Se caracteriza por:

Sequedad del ojo
Disminución del lagrimeo
Sensación de cuerpo extraño
Dolor al parpadeo



En su forma crónica puede presentarse escleritis y si la esclera continua perdiendo células epiteliales puede aparecer una escleromalacia que en casos más graves puede llegar a perforarse.


Xerostomía
Presenta sequedad de la mucosa bucal que provoca sensación de sed, dificultad con la masticación, deglución y habla, para lo cual el paciente tiene necesidad de ingerir líquidos constantemente.

A estos elementos se les puede asociar cambios en el tono de la voz, disminución de la agudeza del gusto, lengua seca y dolorosa, halitosis, gingivitis, periodontitis y caries dentales.



Además, al disminuir la capacidad antimicrobiana de la saliva, aumenta el riesgo de sufrir infecciones orales oportunistas (candidiasis oral fundamentalmente) y existe una mayor predisposición a caries y a enfermedad periodontal.


Tumefacción parotídea

La tumefacción parotídea puede presentarse de forma aguda o crónica. La forma aguda se resuelve en 2–3 semanas, mientras que en la crónica se debe descartar linfoma si la tumefacción parotídea es de consistencia aumentada y se asocia a adenopatías.
Es una manifestación frecuente.



Así como también se presentan Xerosis, como ser:

Sequedad de la mucosa respiratoria

Sequedad cutánea




Sequedad y caída del cabello
Sequedad faríngea
Sequedad vulvovaginal


Caso Clínico 1
Varón de 28 años
Cefalea holocraneana
Estados febriles astenia.
Amoxicilina por 10 días SINUSITIS AGUDA.

EL EXAMEN FISICO REVELA:

Estado febril.
Pequeña ulcera
Pápulas eritematosas

Los hallazgos en el laboratorio fueron:
Hematocrito 35%
Leucocitos 5900 mm3
Hemoglobina 11.6 g/dl
Linfocitos: 7%

EXAMENES
Radiografía de Tórax
Ecografía Abdominal
TAC de Encéfalo sin contraste
Punción lumbar

Serlogias:
-VIH
-Linfotropico Humano
-Hepatitis: A,B y C


SE INICIO TRATAMIENTO:
Anfotericina liposomal : 300 mg/día
Con itraconazol 200mg c/8 horas
Cotrimazol 160/800 mg 3 veces por semana

CONCLUSION
El diagnostico de histoplasmosis progresiva diseminada con compromiso meníngeo nos presenta el síndrome de sjogren con grave linfopenia.



Caso Clinico 2
Una paciente femenina de 47 años de edad


motivo de la consulta

Antecedentes patológicos



ORTOPEDA

REUMATOLOGO

ESTOMATOLOGO

GINECOLOGO

ODONTOLOGO

OFTALMOLOGO

MEDICO INTERNO



Es un enfermedad autoinmune multisistemica, en el que los glóbulos blancos del cuerpo atacan y destruyen otras células o sea que consiste en una infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas del organismo, que causa una disminución de sus secreciones debido a una atrofia y sustitución del tejido glandular por adipocitos.

Síndrome de Sjogren Primario (SSP)





Sindrome de Sjogren Secundario (SSS)



Se diferencia en:

Se distingue por Xeroftalmia y Xerostomía principalmente, resulta difícil diagnosticarlo y no hay tratamiento curativo.

Son frecuentes las manifestaciones en estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmón y otras localizaciones.

Se han descrito algunos posibles desencadenantes, que pueden ser:

Ambientales
Hormonales

Avances
La secreción salivar está controlada por un arco reflejo

La acetilcolina (ACh) sirve como transmisor de la sinapsis entre las neuronas pre y postganglionares en ambos sistemas, simpático y parasimpático.

Algunos factores pueden influir sobre la tasa de secreción de saliva no estimulada en personas sanas


El estímulo mediado por quimio-receptores en las papilas gustativas y mecano-receptores en el ligamento periodontal representa el principal impulso aferente que lleva a la despolarización nerviosa



Fisiología del Mecanismo de Secreción


Fisiopatología del Sindrome de Sjögren


La fisiopatología del SS puede ser resumida en tres etapas cronológicas.
1.Asintomática
2.Activación inmune
3.Presentación clínica.

En personas susceptibles el desencadenamiento es la apoptosis anormal en el epitelio glandular exocrino, este fenómeno recluta y activa los linfocitos en la lesión.

Los linfocitos T activados y citoquinas participan en la progresión de la lesión y en la destrucción glandular e influyen sobre la secreción glandular. En esta tercera etapa ocurre la producción de auto anticuerpos contra neurorreceptores y el tráfico defectuoso de AQP5 hacia la membrana apical.

El uso de la neuroelectroestimulacion brinda una constante estimulación al arco reflejo salival.

Algunos de los parámetros eléctricos usados para lograr la excitación de las estructuras nerviosas son: frecuencia de 0.1 a 20 Hz, pulsación de 2 a 5 ms, y voltaje de 3 a 40 V.

Dando como resultado un aumento en la producción de saliva en la glándula parótida de un promedio de 0.04946 mL/min bajo estimulación en el análisis inicial a un rango de 1.86 a 8.75 mL/min.


Neuroestimulación salival: desarrollos tecnológicos


Tercera generación: dispositivo instalado sobre un implante dental
Segunda generación: Férula intraoral removible

Primera generación y pionera en dispositivos de electro estimulación: Boquilla con cuerda

Conclusiones

4. Es una de las enfermedades raras más frecuentes para la que hay una falta de interés en su investigación, en el desarrollo de fármacos para su tratamiento y en general en la atención de los pacientes que las padecen.

1. El Síndrome de Sjögren es una enfermedad inmunológica que puede ser de difícil manejo por sus manifestaciones clínicas inespecíficas.

2. Es una enfermedad con elevadas tasas morbilidad y mortalidad sin tratamiento o en tratamiento sólo paliativo.


3. Afecta de forma significativa a la calidad de vida de los enfermos como consecuencia de sus especiales necesidades.

No se conoce adecuadamente la etiopatogenia del SS, aunque se han propuesto la existencia de diferentes factores posibles desencadenantes del síndrome.

Entre ellos tenemos:
Autoantigenos
Bases geneticas
Patogenos

Aproximación a la etiopatogenia


Autoantígenos:

Se han sugerido moléculas como la α-fodrina y las acuaporinas como posibles autoantigenos.

Estudios han revelado anticuerpos antifodrina circulantes en pacientes con SSp.

Se ha demostrado una distribución anormal de la AQP5 en las células acinares de pacientes con SS.
 


Bases genéticas
En familias con miembros de SS se diagnostican otros casos de SS con mayor frecuencia que en la población general y también existe una mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes.



Inmunología
Patógenos

Estudios sugieren que las infecciones víricas juegan un papel crucial en la etiopatogenia del SS, los principales agentes víricos implicados son:

Herpesvirus
Citomegalovirus
Virus Herpes Humano Tipo 6
Retrovirus(VIH)
Virus de la Leucemia T Humana
Virus de la Hepatitis
Parvovirus.


El SS es probablemente la enfermedad autoinmune más frecuente en nuestro medio.
Entre 400,000 y 3,100,000 adultos padecen del síndrome de Sjögren.

Con prevalencia del 1-3% en la población en general.

Población adulta se considera que oscila entre el 0,5 y el 3%.
Estudios en población geriátrica sana presentan cifras superiores, entre el 2 y el 5%,

El rango de edad de 40 a 60 años; en jóvenes suele asociarse con otros trastornos auto inmunitarios.


Estudios muestran una prevalencia del SS del:
31% en pacientes con artritis reumatoide (AR)
20% en los pacientes con esclerosis sistémica (ES) y 8% en aquellos con lupus eritematoso sistémico (LES).


Las diferentes sociedades científicas consideran el SS una enfermedad rara (ER)

Se caracteriza por la infiltración de linfocitos T de las glándulas afectadas y por activación sistémica de linfocitos B.

• Alteración del reconocimiento inmunitario por la presencia de factores intrínsecos (auto antígenos) o extrínsecos (infecciones virales).

• Factores genéticos.


• Factores externos virales:
Del grupo herpes
Retrovirus

• Auto antígenos: Fodrinas y Acuaporinas.

• Disfunción de linfocitos B

• Incrementa la proliferación y la supervivencia de linfocitos B y produce mayor apoptosis y destrucción glandular.

La entrevista médica


 


PRUEBAS PARA DIAGNOSTICAR EL OJO SECO

Prueba de Schirmer
Consiste en introducir un papel absorbente en el saco conjuntival inferior del paciente durante 5 min o hasta que la humedad llegue a 10 mm.



Criterios Revisados de la Clasificación Internacional para Síndrome de Sjögren

I. Síntomas oculares: una respuesta positiva de al menos una de las siguientes preguntas:
1. Ha presentado molestias por ojo seco diariamente, en forma persistente por más de 3 meses?
2. Tiene sensación recurrente de arenilla o tierra en los ojos?
3. Usa lágrimas artificiales más de 3 veces al día?

II. Síntomas orales: una respuesta positiva de al menos una de las siguientes preguntas:
1. Ha presentado sensación diaria de boca seca por más de 3 meses?
2. Tiene en forma recurrente y persistente inflamación de glándulas salivales?
3. Ingiere frecuentemente líquidos para ayudar a deglutir alimentos secos?

III. Signos oculares: evidencia objetiva de compromiso ocular definido como el resultado positivo de al menos uno de las siguientes 2 pruebas:
1. Test de Schirmer, Realizada sin anestesia (</=5 mm en 5 minutos)
2. Score de rosa de bengala u otro score de tinción ocular (>/=4 de acuerdo con el sistema de puntuación de van Bijsterveld)

IV. Histopatología: En glándulas salivales menores (obtenido en un sector de mucosa aparentemente normal) sialoadenitis linfocítica focal, evaluada por un histopatólogo experto, con un score de foco >/=1, definido como un número de linfocitos por foco (que son acinos mucosos de apariencia normal adyacentes y contienen más de 50 linfocitos) por 4 mm2 de tejido glandular

V. Evidencia objetiva de compromiso de glándulas salivales definido por un resultado positivo de al menos uno de las siguientes pruebas diagnósticas:
1. Flujo de saliva de glándula no estimulada (</=1.5 ml en 15 minutos)
2. Sialografía parotídea mostrando la presencia de sialectasias difusas (patrón punctato, cavitario o destructivo), sin evidencia de obstrucción en el conducto mayor
3. Centellografía de glándulas salivales mostrando retardo en la captación, concentración reducida y/o retardo en la excreción del trazador

VI. Autoanticuerpos: presencia en suero de los siguientes autoanticuerpos:
1. Anticuerpos para antígenos Ro(SSA) o La(SSB), o ambos


Examen con lámpara de hendidura 

Esta prueba muestra la gravedad de la sequedad es y si la parte exterior del ojo se inflama.
Un oftalmólogo utiliza un equipo que aumenta a examinar cuidadosamente el ojo.



Tinción con Rosa de Bengala

Fluoresceína

Por lo tanto se puede recurrir a la fluoresceína que penetra con facilidad en el epitelio cornal en ausencia de la falta de mucosa.


Verde de lisamina
El verde de lisamina B tiñe células necróticas o degeneradas y provoca menor irritación tras la aplicación tópica.


PRUEBAS PARA DIAGNOSTICAR LA BOCA SECA

Gammagrafía
Mediante esta técnica de Medicina Nuclear puede verse la captación y la eliminación del isótopo

La sialografía consiste en introducir un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glándulas salivales mayores.


Biopsia de glándula salival menor

Mediante cirugía mínimamente invasiva bajo anestesia local, con una pequeña incisión en la parte interna del labio inferior pueden extraerse varias glándulas para examen anatomopatológico. El criterio compatible con SS es la presencia de sialoadenitis linfocítica.

Pruebas de laboratorio

Los análisis sanguíneos pueden dar mucha información, en especial la detección de anticuerpos antinucleares, que son positivos en el 90% de los pacientes.




Otras pruebas

Radiografía de tórax.

Frotis de sangre periférica o biopsia de médula ósea.

Ecografía y resonancia magnética de glándulas salivales.


Xeroftalmia  sintomática

Sustitutivos lagrimales que utilizan soluciones de alta viscosidad derivados de:
a)Celulosa
b)Polivinilicos
c)Polisacaridos

Colirios con mucoliticos
Ciclosporina tópica al 2%.
Restasis




Xerostomía

Es mas difícil de tratar, por lo que se han comercializado sustitutos salivales  en pulverizador, a  base  de:
  a)cloruros  
b)potasio
 c)sodio
d)magnesio  
e)calcio 
f)fosfatos monopotásico y dipotásico.

Pilocarpina(Salagen) 

Cevimelina (Evoxac)

La hidroxicloroquina (Plaquinel).

Corticosteroides:
  a)Prednisona (Deltasone y otros).

Inmunosupresores:
a)Metotrexato (Rheumatrex)
b)Azatioprina (Imuran) 
c)Micofenolato (Cellcept)  
d)Ciclofosfamida (Cytoxan)

Rituximab (Rituxan) .

Manifestaciones extra Glandulares


 Osteomusculares

 Son las más frecuentes, principalmente poliartralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones, aunque se puede observar poliartritis no erosiva o bien una oligoartritis persistente.


  Astenia y manifestaciones psiquiátricas

Depresión, ansiedad, alteraciones de memoria, trastornos del sueño.

 Neurológicas
Neuropatía periférica: sobre todo sensitiva Neuropatía craneal: Afectaciones del sistema nervioso central.

Cutaneas
Fotosensibilidad y la Xerodermia
Cutaneas
Fotosensibilidad y la Xerodermia.

Aparato respiratorio

La atrofia de las glándulas mucosas que recubren el árbol traqueobronquial origina una disminución de la secreción mucosa, con aumento de su viscosidad y defectos en el aclaramiento mucociliar.

 Hepáticas

Desde hipertransaminasemia moderada hasta asociación con cirrosis biliar primaria.


  Nefrológicas.
Nefritis intersticial caracterizada por acidosis tubular renal distal tipo I.
Puede desembocar en:
-Litiasis
-Osteomalacia.

Gastrointestinales

-Disfagia

-Gastritis atrófica

- Pancreatitis autoinmune.
Cardíacas.

Como pericarditis subclínicas, muy infrecuentes.
Puede presentarse bloqueo auriculoventricular congénito.

Hematológica
Además de observar la anemia asociada a los procesos inflamatorios crónicos en un 30% de estos enfermos, es frecuente la presencia de:

leucopenia,
anemia hemolítica autoinmune,
púrpura trombocitopénica,
mielodisplasia o anemia aplástica.

Tiroides

La tiroiditis de Hashimoto se asocia con frecuencia con el SS, y en el 50% de los pacientes con este síndrome.


Linfomas
Sobre todo de bajo grado, en parótida, pulmón o tubo digestivo. El riesgo puede llegar al 5%, muy superior al de la población general, y causa de muerte en la quinta parte de pacientes con SSP.





1882: Primeras descripciones por Theodore Leber.

1888: Descripcion de varon con tumefaccion de glandulas parotidas por Johann Von Mikulicz.

Historia


1933: Descripcion de 19 mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal por Henrik Sjögren
SINDROME SECO DE ETIOLOGIA HORMONAL POR TRANSTORNO PREMENOPAUSICO
SINDROME DE SJOGREN
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