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Copy of Anomalía de Ebstein

Definición, embriología, clasificación, fiopatología, diagnóstico, tratamiento de la anomalía de Ebstein.
by

david escudero

on 28 November 2014

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Transcript of Copy of Anomalía de Ebstein

Let me give you some perspetive....
EMBRIOLOGÍA
clinica
En este periodo, a la enfermedad de Ebstein se añade la hipertensión arterial pulmonar típica del neonato, ocasionando una mayor dificultad para que la sangre llegue en cantidad suficiente a los pulmones para oxigenarse. Dependiendo del grado de severidad del Ebstein y de la hipertensión pulmonar, la sangre que llega a los pulmonares puede ser tan escasa que el niño puede fallecer. Mantener el Ductus abierto es vital en estos casos, con la administración de prostaglandinas Y enviar a los pulmones sangre suficiente.
Photo credits: 'horizon' by pierreyves @ flickr
Alteración en el proceso de diferenciación celular del miocardio ventricular.
Las valvas se forman a partir del miocardio ventricular, originado en los cojines endocárdicos por un proceso de socavamiento, para convertirse luego en tejido valvular por un proceso de diferenciación celular puesto que inicialmente son musculares.
La clasificación de Carpentier se basa en los factores específicos de la anomalía de Ebstein son el compromiso de la válvula tricúspide y del miocardio del VD
ANOMALÍA DE EBSTEIN
David Escudero Gomez
Residente II Pediatria
Universidad Nacional De Colombia
GENRALIDADES

Descrita por primera vez por el médico alemán Wilhelm Ebstein en 1886 como "un caso raro de insuficiencia de la vávula tricúspide debido a una malfomación severa de la misma".
Sólo hasta 1927 Arnstein propuso el término anomalía de Ebstein para esta malformación.
GENERALIDADES

Descrita por primera vez por el médico Wilhelm Ebstein (1836–1912 ), en 1886 como "un caso raro de insuficiencia de la válvula tricúspide debido a una malformación severa de la misma".
Hallazgo de necropsia en un paciente de 19 años que presentaba disnea, ingurgitación yugular y palpitaciones desde la infancia.
Sólo hasta 1927 Alfred Arnstein propuso el término anomalía de Ebstein para esta malformación.
Cardiopatía congénita
• 0.5- 1 % de las CC
• 1 caso por cada 200000 nacidos vivos.
• No existe diferencia por géneros
• Incidencia familiar rara
EPIDEMIOLOGÍA
DEFINICIÓN

Entidad de amplio espectro

Anomalía caracterizada por:

a) Malformación y malimplantación de las valvas septal y posterior de la tricúspide, lo que da origen a una porción atrializada del VD, produciéndo una división anormal del corazón derecho.

b) Enfermedad de miocardio del VD y el tabique interventriular.
CLASIFICACIÓN
Carpentier
EMBRIOLOGÍA
Alteración en el proceso de diferenciación celular del miocardio ventricular.
La clasificación de Carpentier se basa en los factores específicos de la anomalía de Ebstein son el compromiso de la válvula tricúspide y del miocardio del VD
tipo A
Valva anterior móvil y libre con desplazamiento moderado de las valvas septal y posterior, cámara atrializada pequeña y contráctil y un ventrículo derecho adecuado.
tipo B
tipo C
tipo D
Valva anterior libre y móvil con marcado desplazamiento de las valvas septal y posterior, con valva septal hipoplásica y adherida a la pared ventricular. La cámara atrializada es grande y no contractil y el ventrículo derecho es pequeño.
Valva anterior con movimiento limitado, desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas septal y posterior, cámara atrializada grande no contráctil y VD pequeño.
Tricúspide sacular, en el cual la válvula tricúspide está completamente adherida a la pared ventricular porque no se produjo el proceso de socavamiento.
Este grupo comprende el Ebstein con estenosis y el Ebstein con atresia tricuspídea.
La válvula tricúspide se desplaza hacia el ventrículo derecho VD, formando la parte atrializada del VD, escasa fuerza contractil.

Hipoplasia de VD.
Valvula insuficiente, permitiendo que la sangre retroceda del ventrículo a la aurícula derecha AD y en casos más severos hasta la vena cava.

FISIOPATOLOGÍA
PERIODO NEONATAL
(PRIMER MES DE VIDA)
EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
Algunos son diagnosticados de Ebstein al estudiar un soplo cardíaco detectado en la exploración rutinaria, estando el paciente libre de síntomas. En otros esta enfermedad puede manifestarse en forma de cansancio fácil e intolerancia a los esfuerzos físicos, dado que el VD tiene disminuida su capacidad de bombear sangre a los pulmones.
ADULTOS
la primera manifestación puede ser una taquicardia, disminución de la tolerancia a los esfuerzos con aparición de cianosis o cuadros de embolias por el paso de coágulos desde la AD a la AI a través de la comunicación interauricular.
clinica
Efectos fisiológicos variables

Cortocircuito derecha- izquierda

Cianosis - acidosis metabolica - Falla cardiaca congestiva - disfunción de cavidades derechas - flujo pulmonar disminuido - Incremento en la resistencia vascular pulmonar

S1 desdobaldo, S2 desdobaldo, amplio, S3 y S4 audibles. soplo de regurgitacion tricuspidea.

Mantener el Ductus abierto es vital en estos casos, con la administración de prostaglandinas Y enviar a los pulmones sangre suficiente.

Requieren cirugia en los primeros 10-15 dias, formas graves se asocian en un 50% estenosis o atresia pulmonar

Insuficiencias tricuspideas leves - mejoria al caer la RVP
PERIODO NEONATAL

LACTANTE Y NIÑO MAYOR
Algunos son diagnosticados de Ebstein al estudiar un soplo cardíaco detectado en la exploración rutinaria, estando el paciente libre de síntomas.


Insuficiencia cardiaca
20% asociado a otras lesiones estructurales cardiacas

Cianosis , palpitaciones - taquiaarritmias , Wolff -Parkinson -White, soplo y desdoblamiento.

Adolescentes y adultos
Disnea y fatiga con el ejercicio
Cardiomegalia asintomatica
Palpitaciones
La presencia de arritmias oscila entre un 22% y un 42% de los pacientes con anomalía de Ebstein
Let me give you some perspetive....
DIAGNÓSTICO
Es una de las cinco cardiopatías más diagnosticadas in utero.

La mortalidad perinatal por insuficiencia cardiaca en la anomalía de Ebstein in utero puede ser de hasta 85%

A las 18-22 semanas de gestación se logra visualizar claramente el adosamiento valvular con dilatación y crecimiento progresivo de la aurícula derecha.

El ecocardiogrma feta se completa con un análisis hemodinámico
cardiovascular fetal por flujometría Doppler.
Factores de mal pronóstico en la etapa prenatal de la anomalía:

Obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho, mayor severidad de la anomalía valvular (desplazamiento y displasia), foramen oval restrictivo, cardiomegalia severa, flujo pulmonar anormal y datos de insuficiencia cardiaca fetal.
El eje de QRS es derecho con una P alta en DII y precordiales derechas.

Bloqueo de rama derecha

Sindrome de preexitacion, Wolff - Parkinson- White tipo B (vía anterolateral derecha), arritmias supraventriculares ( 25-30% de los pacientes)

El PR puede estar alargado y es muy común la presencia de Q o QR en precordiales derechas.

Pueden encontrarse arritmias ventriculares originadas en la porción atrializada del VD.
En casos severos se puede visualizar cardiomegalia con un corazón que puede ocupar más del 80% del tórax por crecimiento de las cavidades derechas
TRATAMIENTO
En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensión pulmonar - infusión de prostaglandina E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia

Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o adenosina.
La digoxina oral (contraindicada si se sospecha un síndrome de WPW), la amiodarona.
En los casos severos en los cuales existe hipoflujo pulmonar por estenosis o atresia pulmonar asociada, debe iniciarse tto con prostaglandinas, con el fin de lograr la permeabilidad del ductus.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Tiene como objetivo:
Aumentar el flujo pulmonar
Disminuir la insufisiencia tricuspídea
Eliminar el cortocircuito de derecha a izquierda
Mejorar la función ventricular derecha
Eliminar cualquier tipo de arritmia concomitante
Si el VD tiene un tamaño , suficiente , la válvula tricúspide es susceptible de reparación, la técnica de elección es reparar la válvula tricúspide (valvuloplastia). Cerrando la CIA o dejando una pequeña fenestración de escape.
Indicaciones del tto quirúgico
Si el VD es demasiado pequeño para que sea viable como bomba cardiaca y/o la válvula tricúspide es difícilmente reparable, la técnica quirúrgica de elección es la fístula sistémico pulmonar (V único).
se inserta un stent para que el Ductos permanezca abierto.
Luego en función del crecimiento y capacidad del VD se evaluará otra intervención quirúrgica que implica desviar la sangre sin oxígeno que proviene del la mitad inferior del cuerpo, directamente hacia los pulmones.
El Ebstein diagnosticado en niños mayores o adultos, es un Ebstein no severo, con un VD bien desarrollado, sin síntomas durante muchos años, pero que finalmente ocasiona síntomas al ir evolucionando a más la insuficiencia de la válvula tricúspide. El tratamiento es quirúrgico y se ciñe a reparar la válvula tricúspide con plastias diversas, o bien a sustituirla con una prótesis valvular artificial.
BIBLIOGRAFÍA...
Villagrá F. Cardiopatías congénitas. Ebstein. [internet]. Consultado [septiembre 10 del 2011]. Disponible en: http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_ebstein.htm
Park M. Cardiología pediátrica. 5ª edicion 2008. Pág. 476-489
BIBLIOGRAFÍA...
Villagrá F. Cardiopatías congénitas. Ebstein. [internet]. Consultado [septiembre 10 del 2011]. Disponible en: http://www.cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc_n_ebstein.htm
Park M. Cardiología pediátrica. 5ª edicion 2008. Pág. 476-489
Cardiologia Pediatrica
Wilhelm Ebstein (1836–1912)
La valvula tricuspide es parte del tracto de entrada del ventrículo derecho.

Sus componentes son:

1. Anillo fibroso anular
2.Tejido de valvas
3.Cuerdas tendíneas
4.Músculos papilares

Tiene tres valvas triangulares o trapezoidales que se insertan en el anillo.

Anatomía funcional
Valvas de la tricúspide
Anterior

Septal

Posterior

Cardiology Clinics. Valvular Heart disease 16 (3)

Desde el punto de vista embriológico se desconoce eventos
implicados.

Múltiples factores genéticos involucrados

Casos esporádicos, familiar es raro.

Se ha asociado al cromosoma 9.

Asociación con trisomía 13, 21, Turner, Cornelia de Lange y sindrome Marfan.

Asociación en un 10% al consumo crónico de Litio durante el embarazo.

EMBRIOLOGIA
Valvas no se desprenden del anillo atrioventricular , se desprenden de la pared ventricular.

Valvas posterior y septal
Valva anterior origen conal

Asociada a atresia pulmonar o estenosis pulmonar por hipoflujo
EMBRIOLOGIA

El anillo tricúspide es de forma ovalada y apical

Un 20 % más grande anillo de la valvula mitral.


ANATOMIA VALVULAR
From Anderson et al.
SECUENCIA DE LA PRESENTACION
Historia
Anatomía funcional
Embriología
Caracteriticas clínicas
Diagnostico
Tratamiento

ETIOLOGIA
Enfermedad congenita de causa desconocida
Factores ambientales:
Litio en el primer trimestre
Benzodiazepinas
Perdidas fetales
Mayor riesgo en raza blanca
Factores geneticos
Mutaciones en el factor NKX2.5, delecion 10p 13- p14 y 1p 34.3-p36.11

Mutacion en el gen MYH7 (cadena pesada betamiosina cardiaca) asociado a ventriculo izquierdo no compacto

R, O’Brien K, Ng R. Ebstein’sanomaly: genetic study of 26 fami-lies. BrHeart J 1976;38:5–7.
Indicaciones para evaluación intraútero

• Factores fetales
- Arritmias
- Hydrops
- Polihidramnios
- 4 cámaras anormal


Altamente sensible
Factores maternos
- Historia materna de CC
- Madre diabética
- Exposición teratógena a
drogas: LITIO (2-8%)
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
Otra clasificación

• Según el grado de displasia
• Grado de desplazamiento en relación a la pared
del ventrículo.

Grado I Más de 25% desde la unión atrioventricular hasta el ápex
Grado II De 25-50%
Grado III Más de 50%


Anomalía de Ebstein Congenital Heart Disease - Cove Point Foundation Johns Hopkins Children's Hospital_files\ebstein1a.jpg
Ebstein's Anomaly: Anatomo-echocardiographic correlation
Luis Mu
Lesiones de tipo Ebtein en la valvula AV izquierda y en las dos valvulas AV en un mismo paciente

Lesiones asociadas
CIA tipo ostium secundum70%, T. de Fallot, canal AV ,estenosis o atresia pulmonar, discordancia ventriculoarterial, CIV
Hemodinamia in utero desarrollo cardiaco

Camara proximal - funciona como aneurisma- comportamiento paradojico (fenomeno de vainen ) , se distiende en sistole atrial - disminuye el GC del VD

Camara distal - ventricular - bomba

Insuficiencia tricuspides severa, no flujo anterogrado, atresia pulmonar funcional aun con valvula pulmonar permeable

Insuficiciencia tricúspide

Alta presión AD

Cortocircuito de derecha a izquierda
Cianosis
(mas notorio en el neonato)
Casos severos estenosis severa o atresia pulmonar - alta mortalidad in utero y primeros dias

RN - cianosis - Insuficiencia cardiaca - hepatomegalia
Mejoria al disminuir la resistencia pulmonar
Ebstein leves, asintomáticos por varios años.

La evolución y el pronostico varían dependiendo de la severidad del caso
Periodo fetal
Circulación
fetal
- Ninguna dificultad

-Marcada dilatacion AD y VD + reflujo - movimientos septal alterado: reduce VI diastole y altera llenado VI - GC disminuido

- Dilatacion VD y AD - aumento presion venosa umbilical-incremento presion venosa- hidrops

- Asociado reduccion flujo VD hacia AP - disminuye GC

- hipoxemia fetal - RCIU

- Cardiomegalia + IT afecta crecimiento pulmonar : hopoplasia pulmonar

-Arritmias fetales


Fascies tricuspidea ( pletoricos, rubicundez, congestion conjuntival, telangiectasias en las mejillas).
Ingurgitacion yugular
Edema MIIS, anasarca
Cianosis
Alteraciones en las ondas venosas A y B
OBSERVACION
Puede presentarse o no hiperactividad del ventriculo derecho.
Fremito por insuficiencia tricuspidea
Hepatomegalia
Pulsos normales
PALPACION

AUSCULTACION

Desdoblamiento de S1 y S2, asociados S3 y S4
Soplo de regurgitacion tricuspidea, 4-5 EIC linea paraesternal izquierda

Diagnóstico Fetal
Malformación y malinplantacion de amplio espectro de la válvula tricúspide en donde las valvas septal y posterior están adosadas al septum y a la pared posterior del ventrículo derecho, esto crea una porción atrializada del ventriculo.

Afecta miocardio de Vd y el tabique interventricular
Definicion
Las tres valvas pueden tener displasias de grados variables ; los músculos papilares llegan a ser redundantes y con inserción anormal, lo que con frecuencia ocasiona obstrucciones de la vía de entrada en la porción trabeculada o en la vía de salida del VD.
Ginecol Obstet Mex 2014;82:93-104.

ELECTROCARDIOGRAMA
Radiologia

ECOCARDIOGRAMA
2D
/DOPPLER
Morfología y función de la válvula tricuspídea.

Septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler color.

El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.

El tracto de salida del ventrículo derecho.

La persistencia del conducto arterioso.

El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.

Descartar lesiones asociadas
Desplazamiento de la válvula tricúspide en sentido distal, mayor de 8 mm/m2 del sitio de inserción de la válvula mitral
Puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho generando un grado de obstrucción (subcostal, paraesternal eje corto)
Realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricuspídea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl.
Cateterismo cardiaco y angiografía
En casos concretos de asociación con atresia pulmonar anatómica o funcional ,
que plantea dudas en el estudio ecocardiográfico, y en el cálculo de presiones
Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosis significativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspídea severa u obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía precoz.

La decisión más importante será si debe orientarse hacia una reparación biventricular o univentricular
La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventrículo derecho hipoplásico
se realizará mediante la operación de Starnes
(cierre de la tricúspide –mediante parche de pericardio fenestrado–, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar)
El procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con la pulmonar) y la sección de la fístula subclavio-pulmonar.

Operación de Fontan (anastomosis de la cava inferior con la pulmonar).

En algunos de estos pacientes debe considerarse la opción del trasplante cardiaco
Si se considera la reparación biventricular, la técnica de Danielson o Carpenter –realizando una plicatura del ventrículo derecho atrializado, seguida de una anuloplastia tricuspídea.

La técnica del cono viene siendo desarrollada desde 1989 por da Silva , y se suma a las demás plásticas de la válvula tricúspide para la corrección de la anomalía de Ebstein de manera más favorable en vista de la menor mortalidad (3,8%) en relación a la de Danielson (5,8%), de Carpentier (9%)





En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia supraventricular ventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable proceder al estudio electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria.
Los recién nacidos sintomáticos con anomalías cardiacas asociadas, como la atresia de la válvula pulmonar y un índice cardiotorácico superior a 0,85, se asocian con una alta mortalidad.

De un 20-40% de todos los neonatos sintomáticos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida, y menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida
Los pacientes sintomáticos diagnosticados de esta anomalía en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica.

La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en
cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía.
Indicaciones de cirugia
Insuficiencia cardiaca congestiva
Cianosis progresiva son saturacion arterial en reposo o en ejercicio (80%)
Cardiomegalia progresiva
Embolismo sistémico
FA o arritmias refractarias
RN críticamente enfermo no responde a tto medico
Endocarditis valcula tricuspide
Porción atrializada del ventrículo derecho

Válvula tricúspide desplazada y displásica

Cardiology Clinics. Valvular Heart disease
www.nlm.nih.gov
www.nlm.nih.gov
Score ecocardiográfico de severidad para
neonatos con AE (Celermajer)
GOSE (Glasgow Outcome Score Extended)
Área AD + ventrículo atrializado/
VD funcional + corazón izquierdo
(en visión de 4 cámaras al final del diástole)

• 1er < 0,5
• 2do = 0,5-0,9
• 3er = 1,0-1,49
• 4to = >1,5
Blalock-Taussig
Glenn
Fontan extracardiaco
En 1959 se informó de la reparación de la válvula tricúspide en 2 pacientes.

En 1962 se sustituyó la válvula de manera exitosa.
Se prefiere reparación de la válvula a protesis valvular.
Se prefieren las bioprotesis a las protesis mecanicas.
Reprint requests to Heidi M. Connolly, MD, Division of Cardiovascular Diseases, Mayo Clinic, 200 First St SW, Rochester
Valvulas auriculoventriculares
Despues de la fusión de las almohadillas endocardicas, cada orificio auriculoventricular se encuentra rodeado por proliferaciones localizadas de tejido mesenquimatico.


Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas proliferaciones se socava y se adelgaza a causa de la corriente sanguinea, se forman valvulas que quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones musculares
gsdl.bvs.sld.cu
gsdl.bvs.sld.cu
Manejo en UCIP
Ebstein grave: paciente critico
Monitoreo cuidado intensivo
Adecuada Volemia
Alteraciones hidroelectroliticas
Marcapaso temporal
Riesgo biventricular - Arritmias
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