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Salud

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by

Mauricio Murillo

on 18 October 2013

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Transcript of Salud

Malformaciones Congenitas
del Sistema Respiratorio

Se manifiesta clínicamente de 4 formas o combinación de ellas:
Disnea
Infecciones frecuentes
Sibilancias
Hallazgo casual en Rayos X torácico
Malformaciones traqueobronquiales:
Agenesia traqueal
Estenosis traqueal congénita
Atresia bronquial
Traqueobronquiomegalia
Fistula traqueoesofágica

Fistula traqueoesofágica
Es la comunicación anómala entre la tráquea y el esófago
1 de cada 2.500 nacidos vivos
Ligero predominio en el sexo masculino.
Aproximadamente el 50% de los niños con fístula traqueoesofágica tienen asociadas anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el urinario, gastrointestinal y sistema cardíaco.
Gemación anormal del árbol bronquial embrionario.
Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso
En general estos QB suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho
Malformaciones Pulmonares
Quistes broncogénicos
Malformaciones adenomatoidea quistica
Secuestro pulmonar
Enfisema lobar congénito
Fistula arteriovenosa pulmonar
Hernia diafragmática congénita

Agenesia traqueal
Ausencia total o parcial de la traquea
Normalmente mortal
Sintomatología:
Distrés respiratorio con cianosis
Taquipnea
Diagnostico:
Rayos X
Endoscopia
Embriologicamente hay buena formacion de la parte superior (laringe) y de la inferior (pulmones) pero la parte media se desarrolla en esofago

Hay diferentes tipos:
Estenosis traqueal congénita
Atresia Bronquial
Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario. 
Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico. 
Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vida fetal.

Tos
Sibilancias en inspiración forzada
Estridor
Adulto:
Tos
Infecciones pulmonares recurrentes
Esputo purulento y copioso
Disnea progresiva
Hemoptisis
Depende del periodo fetal en que se produce:
Temprana, localización en mediastino
Tardia, periférica dentro del parénquima pulmonar
Se clasifican en mediastinicos (más comunes) y pulmonares
67% de los casos se sitúan en los lóbulos inferiores sin predominio por el lado
Son asintomáticos aunque el 75%-95% de éstos eventualmente llegan a infectarse


Rayos x: Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica.
La TAC torácica con contraste ha demostrado una gran capacidad para delimitar bien su localización, su extensión y su relación con las estructuras adyacentes.


Resección quirurgica

Adenomatoidea Quistica
Se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar. 
Histológicamente proyección polipoide de mucosa e incremento del músculo liso
El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal
El crecimiento lento condiciona al nacimiento diversos grados de dificultad respiratoria

Clasificación (Según: Stocker)
Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado (50%)

Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico (40%)

Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide ciliado (10%)

Secuestro Pulmonar
Consiste en una masa de tejido pulmonar no funcionante y atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial. 
0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares.

Clasificación
El SP extralobar, donde el tejido pulmonar esta rodeado por su propia envoltura pleural
El SP intrapulmonar en el que el secuestro esta localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural propia.

El Secuestro pulmonar extralobar se cree que se desarrolla en un período más tardío. La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al lóbulo inferior izquierdo (90%) hombre:mujer 4:1. El secuestro está completamente separado del pulmón normal por su propia pleura y la nutrición arterial sistémica es propia. Asociado a otro tipo de malformaciones en al 50% de los casos

Enfisema Lobar Congénito
Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares.
La causa exacta es difícil de determinar y no se encuentra una causa aparente en más del 50% de los casos.
En el otro 50% es una disminución del cartílago bronquial, que produce un mecanismo de válvula debido al colapso bronquial en espiración

Hernia diafragmática congénita
Su origen se debe a un desarrollo incompleto del septum transverso que normalmente separa las cavidades torácica y abdominal entre la 3a y 9a semana del desarrollo fetal.
Como resultado las vísceras abdominales se encuentran en el tórax y el pulmón afectado está hipoplásico.

Sintomatologia
La mayoría de las HDC presentan síntomas marcados en las primeras 24 h de vida. 
Distrés respiratorio
Abdomen cavado con taquipnea
Hipoxemia
Cianosis
En un 10% de los pacientes la forma de presentación es en la niñez tardía e incluso en los adultos

Tipo 1, registra un corto segmento de la tráquea que se conecta al esófago anterior (13 %)
Tipo 2 la vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la carina sin remanente traqueal (65 %)
Tipo 3 con los bronquios derecho e izquierdo directamente procedentes desde el esófago (22 %)

Presencia de un número variable de anillos traqueales circulares completos en el área de la estenosis que determinan una estrechez fija del lumen traqueal
Se presenta de 3 formas:
Afectar a un segmento corto (2 o 3 anillos)
Afectar porción media de la tráquea (en forma de reloj)
Estrechamiento de la porción distal de la tráquea (en forma de cola de ratón)

Rayos x, hiperinsuflación de parte o totalidad de los lóbulos superiores con desplazamiento mediastinico, aparición de una masa circular u oval en la región perihiliar

Resección del segmento o lóbulo pulmonar distal a la atresia bronquial

Disnea
Sibilancias
Infecciones recurrentes en el segmento o lóbulo afectado (Frecuente: Lóbulo superior izquierdo)

Traqueobroncomegalia
Caracterizada por una dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal >25 mm) y bronquios principales
Asociado a otras malformaciones como fístula traqueoesofágica o quistes mediastinicos
Traqueobronquiomegalia
La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar

Rayos X
TAC torácica


Suelen presentar mejoría con el desarrollo
Traquesotomia transitoria y colocación de prótesis traqueales

Quistes broncogénicos

Rayos X: Con frecuencia se presentan como múltiples quistes rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento contralateral del mediastino
TAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de estos quistes


Distrés respiratorio agudo (80%)
Taquipnea
Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de quistes y compresión de estructuras
Infecciones pulmonares recurrentes



resección del lóbulo afectado (lobectomía)


Muerte fetal secundaria a prematuridad
Hidropepsia fetal
Distrés al nacimiento (80%)
Neumotoráx espontáneo
Hemoptisis
Transformación maligna
El secuestro intrapulmonar se desarrolla de forma más temprana en la vida intraúterino, Este tipo de secuestro no tiene una pleura propia, lo que hace imposible diferenciar dónde termina el secuestro y dónde comienza el parénquima pulmonar normal.


Asintomaticos normalmente
Infecciones infrecuentes


Rayos X
Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenaje
TAC

Resección del secuestro pulmonar intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural


Distrés respiratorio moderado
Cianosis
Disnea
Taquipnea
Sibilancias
Tos crónica
Infecciones recurrentes


Rayos X: lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral, hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento mediastínico contralateral 
TAC, permite detectar la obstrucción bronquial

Lobectomía en casos graves con distrés respiratorio, en asintomaticos o con afeccion minima, solo observacional


Tos crónica
Neumotórax
Anorexia en niño pequeño
Degeneración maligna en carcinoma espinocelular
Fístula Arteriovenosa Pulmonar
Es la comunicación anormal entre el sistema arterial y venoso pulmonar.
Su origen es debido a un defecto en la separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso.
Pueden ser: únicas, 65% de los casos; múltiple en el 27% de los casos y difusa e incluso masiva. 
La fístula única suele ser de localización subpleural, con preferencia en lóbulos inferiores y de tamaño variable aunque en general inferior a los 5 cm. 

Asintomaticas generalmente (30-50%)
Disnea al ejercicio cuando son muy grande
Si la FAV supera el 20% del flujo pulmonar:
Disnea
Cianosis
Acropaquias
Policitemia secundaria a hipoxemia

Rayos X, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral, hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento mediastínico contralateral 
TAC, permite detectar la obstrucción bronquial

Angiografía pulmonar, es el patrón diagnóstico y puede ser necesario para la determinación del número, extensión y localización de las lesiones y demostrar su aporte arterial y drenaje venoso como un paso previo e imprescindible para la cirugía

Tratamiento
Embolización, de elección en pacientes no aptos para cirugía o con lesiones múltiples
Quirurgicamente: resección con ligadura de los vasos, segmentectomía o lobectomía, indicado en lesiones aneurismáticas >3cm

Diagnostico:
Diagnostico:
Sintomatología:
Complicaciones
EVC
Abscesos cerebrales
Cefalea migrañosa
Convulsiones
Hemoptisis
Hemotórax
Hipertensión pulmonar
Policitemia secundaria a hipoxia
Endocarditis infecciosa
Diagnostico
Rayos x, muestra la ocupación de aire o fluido debido a la presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo, con desplazamiento de la silueta cardíaca hacia el lado derecho.
Ecografía en un 50% de los casos
Tratamiento
Va destinado a corregir la oxigenación mediante ventilación mecánica y oxigenación extracorpórea de membrana.
El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica del defecto diafragmático.

Tos
Disnea
Cianosis
Estridor

Broncoscopia
Rayos x

Leve a moderado, actitud de expectante
Moderado a severo; Cirugia (resección del segmento)


Diagnostico
Sintomatologia
Tratamiento
Gracias Por
su Atención
Sintomatología
Diagnostico
Tratamiento (Quirurgico):
Sintomatología:
Diagnostico
Tratamiento:
Diagnostico:
Tratamiento:
Sintomatología
Diagnostico:
Tratamiento Quirurgico:
Complicaciones:
Sintomatología:
Diagnostico
Tratamiento Quirirgico:
Se produce fundamentalmente en los lóbulos superiores y el lóbulo superior izquierdo es el afectado más frecuentemente en un 42% de los casos, seguido por el lóbulo medio en el 35% y el lóbulo superior derecho en 21% de los casos
Sintomatología
Diagnostico
Tratamiento Quirurgico:
Complicaciones:
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