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SISTEMA HEMATOPOYETICO

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GLÓBULOS ROJOS
Conocidos también como eritrocitos o hematíes. Son el componente más abundante de la sangre, y actúan transportando el oxígeno molecular (O2). Tienen forma de disco bicóncavo y son tan pequeños que en cada milímetro cúbico hay cuatro a cinco millones, midiendo unas siete micras de diámetro.
Glóbulos blancos
COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
Esta compuesta por agua y sustancias orgánicas e inorgánicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de elementos formes o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Plaquetas:
También llamadas trombocitos, son los corpúsculos más pequeños de los componentes de la sangre), son fragmentos de células y su función es permitir la coagulación. Porque sirven para taponar las heridas y evitar, así, las hemorragias.
Hematopoyesis
La hematopoyesis es el proceso de producción, diferenciación y desarrollo de las células sanguíneas
SISTEMA HEMATOPOYETICO
Características
No tienen núcleo, por lo que se consideran células muertas. Como su nombre lo indica, son células de color rojo por su contenido de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxígeno desde los pulmones a las células).
Producción
Se fabrican en la médula roja de algunos huesos largos y una insuficiente fabricación de hemoglobina o de glóbulos rojos por parte del organismo, da lugar a una anemia, de etiología variable, pues puede deberse a un déficit nutricional, a un defecto genético o a diversas causas.
Definición
El sistema hematopoyético (Hema = sangre, poyesis = producción, fabricación) es el sistema encargado de la formación de la sangre.
PLASMA
Es líquido y está formado en un 90 por ciento de agua y en un 10 por ciento de otras sustancias como azúcares, proteínas, grasas y sales minerales. Es salado, de color amarillento y en él flotan los demás componentes de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias de desecho recogidas de las células. El plasma cuando se coagula la sangre, origina el suero sanguíneo.
se les denomina leucocitos, y tienen un tamaño mayor que los glóbulos rojos. Cumplen la función de defender al cuerpo de los microorganismos infecciosos mediante mecanismos de limpieza (Fagocitos) y de defensa (linfocitos).
Características
Son mayores en tamaño que los glóbulos rojos, pero menos numerosos (unos siete mil por milímetro cúbico). Son células vivas que se trasladan, se salen de los capilares y se dedican a destruir los microbios y las células muertas que encuentran por el organismo.
producción
También producen anticuerpos que neutralizan los microbios que producen las enfermedades infecciosas y se fabrican en la médula ósea.
BIBLIOGRAFÍA
http://www.profesorenlinea.com.mx/Ciencias/SistemaHematopoyetico.htm
http://es.scribd.com/doc/43914620/Sistema-Hematopoyetico
http://www.facmed.unam.mx/deptos/biocetis/PDF/Portal%20de%20Recursos%20en%20Linea/Presentaciones/SANGRE_HEMATOPOYESIS.pdf
FISIOPATOLOGIA-ENFERMEDADES-HEMATOPOYETICAS
Lugar de producción

Durante la primera etapa de la vida en el embrión y feto, la hematopoyesis se produce de forma diferente. El hígado y en menor proporción el bazo, ganglios linfáticos y timo son los órganos productores entre el 2º y 7º mes. A partir del 7ª mes de vida intrauterina será la medula ósea el órgano hemopoyético principal hasta el nacimiento y después lo será durante toda la vida en situación normal.



CÉLULAS MADRE, PROGENITORAS Y PRECURSORAS
Células progenitoras:
Son unipotenciales(forman solo una línea celular). Su actividad mitótica y diferenciación dependen de factores hematopoyéticos específicos. Tienen una capacidad de autorrenovaciónlimitada.
Células precursoras
Proceden de células progenitoras y no son capaces de renovarse por sí mismas. Sufren división y diferenciación celulares y al final dan origen a una clona de células maduras
FACTORES DE LA HEMATOPOYESIS
Factores hematopoyéticos
de crecimiento
Las células hematopoyéticas requieren factores de crecimiento se requieren para:

Supervivencia

Multiplicación

Diferenciación

Maduración

Hay varios tipos de factores
Factores estimuladores de formación de colonias (CSF), pertenecientes a la familia de las glucoproteínas ácidas. Ejemplos: multi-CSF (también llamado IL3, es un factor multilinaje; GM-CSF (estimulador de la línea granulocito-macrófago); M-CSF (de la línea que conduce al monocito-macrófago); G-CSF (de la línea que desemboca en los granulocitos).

Eritropoyetina (EPO), que se produce en el riñón, y que estimula la línea que, vía progenitor eritroide conduce a los eritrocitos.
Otros factores: principalmente las interleuquinas IL-4 a IL-9, segregadas por células estromales, macrófagos activados, etc.


ANEMIA
Se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre.Se detecta mediante un análisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de hemoglobina en sangre menor de lo normal. Puede acompañarse de otros parámetros alterados, como disminución del número de glóbulos rojos, o disminución del hematocrito, pero no es correcto definirla como disminución de la cantidad de glóbulos rojos, pues estas células sanguíneas pueden variar considerablemente en tamaño, en ocasiones el número de glóbulos rojos es normal y sin embargo existe anemia.
Signos y Síntomas de la Anemia
Los síntomas que se observan en la anemia aguda incluyen: debilidad (astenia),palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea).
También puede aparecersíntomas cardiovascular como taquicardia, disnea de esfuerzo marcada, angor,claudicación intermitente. En ocasiones se producen cambios de carácter que semanifiestan como irritabilidad, desinterés, tristeza y abatimiento.
En la pérdida súbita de sangre por hemorragia aguda, sobre todo si es voluminosay se pierde el 40% del volumen sanguíneo que equivale a 2 litros de sangre,predominan los síntomas de inestabilidad vascular por hipotensión, y aparecen signosde shock hipovolémico, tales como confusión, respiración de Kussmaul, sudoración,y taquicardia.
Características o Manifestaciones
de la Anemia
La mayoría de los síntomas de la anemia se presentan como consecuencia de ladisminución de oxígeno en las células o "hipoxia".

Manifestaciones generales:

Astenia, Taquicardia, Disnea, Cefalea, Mareo,vértigo. Somnolencia, confusión, irritabilidad. Alteraciones menstruales, Palidez,Fragilidad en las uñas, Caída del cabello,

En casos graves y/o agudos:

Piel fría y húmeda, Disminución del volumen deorina y Dolor en el pecho
TIPOS DE ANEMIA
Anemias mediadas por trastornos en la producción de glóbulos rojos
Ente:
Endocrinopatías, Proceso inflamatorio crónico, Fallo renal crónico,Anemia aplásica,

Eritropoyesis inefectiva:

Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos: deficiencia de ácido fólico ycobalamina (anemia con macrocitosis: los reticulocitos no se dividen y deahí el aumento de tamaño de los eritrocitos).

Defecto en la síntesis del grupo hemo: anemia microcítica por déficit dehierro y anemia sideroblástica

Defecto en la síntesis de las globinas: talasemia beta y anemiadrepanocítica
Anemias por pérdida de sangre
Pérdidas agudas (repentinas)
Pérdidas crónicas (hemofilias, lesiones gastrointestinales, trastornos de lamenstruación, etc.)
Anemias hemolíticas



Talasemia alfa
Anemia drepanocítica o de células falciformes
Esferocitosis hereditaria
Anemia por déficit de la enzima G6FD
Anemia por hemoglobinopatías
Anemia por infecciones (paludismo)
Anemia por agresiones mecánicas (anemia microangiopática, coagulaciónintravascular diseminada, púrpuras trombocitopénicas, etc.)
Anemias autoinmunes (anemia perniciosa, anemia paroxística nocturna,anemia inmunohemolítica)
Pruebas de Diagnóstico
Diagnostico de laboratorio análisis clínico: hemograma.
TRATAMIENTOS
Anemias Ferropenicas
El tratamiento de la Anemia Ferropénica, debe ser en forma de hierro oral en la mayor parte de los casos, ya que es eficaz, seguro y económico. A continuación se resumen los aspectos más interesantes relacionados con el suministro oral de las sales de hierro. En anemia ferropénica hay que corregir el defecto eritropoyético y restaurarlos depósitos de hierro. Las anemias moderadas suelen remitir en 6 semanas, pero se aconseja prolongar el tratamiento 4-6 meses para restaurar las reservas.
Anemias megaloblasticas
La vitamina B12 y el ácido fólico son esenciales en la dieta. Sus déficits provocan una disminución de la síntesis de ADN. En estos cuadros la multiplicación celular de los precursores eritroides es lenta, pero su crecimiento es normal, por loque suelen ser células grandes con un incremento en la proporción de ARN a ADN.Los folatos son necesarios para la síntesis de DNA y RNA, actúan fundamentalmente en la síntesis de hematíes y otras células. La vitamina B12 interviene en el metabolismo del folato, y su déficit causa, una alteración del metabolismo del folato.
LEUCEMIA
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos.

Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, inapetencia, disminución de peso importante.
Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna,escalofríos.
Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades.
Signos y síntomas

Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangramiento anormal de las encías o de la nariz.
Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe.
Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados.
Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos.
Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo.
Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.).
Irregularidad en los ciclos menstruales.
Tipos de Leucemia
Leucemias Agudas
Leucemia aguda mieloblástica:

Propia de adultos sobre todo mayores de 60 años. Es muy rara en niños.
De presentación brusca y muy rápida progresión sin un tratamiento.
Es la de peor pronóstico a corto plazo y la que mayores cuidados y medidasde actuación precisa.

Leucemia aguda linfoblástica:
Es el tipo más frecuente en niños, siendo en ellos donde se logra el mayorporcentaje de curaciones.
De aparición también brusca y muy rápida progresión sin tratamiento.
Leucemias crónicas
Leucemia mieloide crónica:

Aparece más frecuentemente en adultos de mediana edad.
Es la que presenta cifras más altas de glóbulos blancos, caracterizándose habitualmente por una fase inicial de crecimiento más lento y una final muy agresiva.
Leucemia linfoide crónica:

Es la más frecuente. Propia de personas mayores de 40 años, siendoexcepcional por debajo de esa edad.
De crecimiento muy lento y larga supervivencia, por lo que en etapas inicialessólo precisa de vigilancia periódica.
Pruebas diagnósticas
Para La Leucemia
Análisis de sangre
Para comprobar la Cifra de hematíes, leucocitos plaquetas y. Con las Muestras de sangre en sí realizarán Múltiples Estudios Que permitiran establecer Preciso Diagnóstico
Punción de Médula ósea
A fin de estudiar el lugar donde se está originando la enfermedad. Los posibles lugares de punción serán: el esternón, en el centro del tórax; en la parte posterior de la cadera; o cerca de la rodilla, en el caso de los niños más pequeños. Es una prueba rápida que se realiza con anestesia local. El análisis dela muestra al microscopio va a confirmar si se trata de una leucemia, así como su tipo
Punción lumbar
En algunos tipos de leucemia es necesario extraer una pequeña cantidad del líquido que envuelve a la médula espinal (que es distinta de la médula ósea) a través de una punción entre dos vértebras. Permitirá saber si las células tumorales han invadido el sistema nervioso y si es preciso tratamiento también a ese nivel
Tratamiento de la Leucemia

Tratamiento Farmacológico
El uso de fármacos modificadores de la respuesta biológica como interferon e interleucinas ha supuesto un avance importante en la lucha contra la leucemia. Otros fármacos específicos han mejorado radicalmente los resultados de algunos subtipos de leucemias como es el caso de un retinoide derivado de la vitamina A o el arsénico en la leucemia promielocítica y el imatinib en la leucemia mieloide crónica.
Radiaciones
El tratamiento con radiaciones (radioterapia) habitualmente combinado con quimioterapia ha mejorado notablemente con nuevos aparatos y avances tecnológicos
Tratamiento de mantenimiento
Puede incluir transfusiones de sangre y de plaquetas, medicamentos para evitar vómitos y para el dolor, suplementos nutricionales o nutrición artificial y antibióticos. Este tratamiento de apoyo ha mejorado enormemente en las últimasdécadas.El trasplante de medula ósea ha permitido la curación de un pequeño grupo de pacientes con leucemia.
HEMOFILIA
Es un trastorno de la sangre hereditario (heredado) en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesión.Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulación de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias, pérdida de sangre abundante, de un corte o herida. También puede suceder una hemorragia interna espontánea, especialmente en las articulaciones y músculos. La hemofilia afecta al sexo masculino más frecuentemente que al sexo femenino.
Signos y Síntomas de la Hemofilia

La manifestación clínica más frecuente en los hemofílicos es la hemartrosis,sangrado intra articular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropatía hemofílica.
Tipos de Hemofilia

Hay dos tipos de hemofilia heredada:
Tipo A,
es el tipo más común, es causada por una deficiencia del factor VIII, una de las proteínas que ayuda a la sangre a formar los coágulos.
Tipo B,
es causada por una deficiencia en el factor IX.Aunque la hemofilia se diagnostica normalmente en el momento del nacimiento,este trastorno también puede adquirirse más tarde si el cuerpo empieza a producir anticuerpos que ataquen y destruyan los factores de coagulación. Aún así, el tipo de hemofilia que no se hereda o el que se adquiere es muy raro
Pruebas de Diagnóstico
El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir por el paciente.
TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá del tipo y la severidad de la enfermedad. El tratamiento normalmente es la terapia de reemplazo, en la que concentrados de factores de coagulación VIII o IX se dan a medida que se necesiten para reemplazar los factores de coagulación que faltan o son deficientes. Estos concentrados de factores sanguíneos se pueden hacer de sangre humana donada que haya sido tratada y sometida a revisión para reducir el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas, como la hepatitis y el VIH. Los factores de coagulación recombinantes,que son aquellos que no están hechos con sangre humana, también están disponibles para reducir en mayor medida el riesgo de enfermedades infecciosas
Durante la terapia de reemplazo, los factores de coagulación se inyectan o infunden (por goteo) en la vena del paciente. Normalmente, la gente con hemofilia leve no requiere terapia de reemplazo a menos que vayan a tener una operación quirúrgica. En los casos de hemofilia severa, el tratamiento puede darse según se necesite para parar la hemorragia cuando ocurra. Los pacientes que tienen muchos episodios frecuentes de hemorragias pueden ser candidatos para tener infusiones de factor profilácticos; estos es, infusiones que se dan dos o tres veces por semana para prevenir que ocurran las hemorragias.
TROMBOCITOSIS
Es la presencia de un alto número de plaquetas en la sangre, puede ser reactiva o primaria (también llamada trombocitosis esencial, que realmente es un síndrome mieloproliferativo crónico). Generalmente asintomática (particularmente cuando es secundaria a una reacción), puede predisponer a una trombosis en algunos pacientes.Generalmente, el recuento normal de plaquetas está entre 150.000 y 450.000 por mm3. Sin embargo, una desviación de estas cifras no implica necesariamente enfermedad. Recuentos más allá de 750.000 son considerados límites para realizar un diagnóstico de la causa.
Signos y síntomas y de la Trombocitosis
Dolor con ardor o punzadas en los pies, que a veces empeora con el calor, el ejercicio o cuando las piernas quedan colgando hacia abajo durante períodos de tiempo prolongados. La piel de las piernas y de los pies tal vez adquiera un color rojizo desparejo.
Dolor de cabeza, mareos, debilidad o adormecimiento sobre un lado del cuerpo,arrastre de palabras al hablar y otros signos de flujo inadecuado de sangre al cerebro, llamados accidentes isquémicos transitorios.
Trombosis (coagulación anormal), que suele ocurrir en una arteria, pero que aveces ocurre en una vena.
Hemorragia inesperada o exagerada. La hemorragia anormal es poco frecuente, y suele suceder sólo cuando existe un conteo muy alto de plaquetas.
Bazo agrandado (detectado mediante examen físico o ecografía). Esto ocurre en alrededor del 50% de los pacientes.
Tipos de Trombocitosis
La Trombocitosis Primaria
La trombocitosis primaria constituye un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico conocido como trombocitemia esencial hemorrágica, que se caracteriza por la existencia de una cifra de plaquetas superior a 600.000/microl. Este trastorno cursa de forma característica tanto con episodios trombóticos (por la trombocitosis) como hemorrágicos de repetición, ya que las plaquetas suelen ser disfuncionantes. También puede existir cierta trombocitosis acompañante en otros síndromes mieloproliferativos crónicos, como la leucemia mieloide crónica, policitemia vera omielofibrosis primaria.
Trombocitosis secundaria
Las infecciones agudas suelen ser la causa más frecuente (virales, bacterianas opor micoplasma), pero existen muchas otras enfermedades que se asocian atrombocitosis como son:
Anemia por déficit de hierro
Enfermedad de Kawasaki
Síndrome nefrótico
Postoperatorio de cirugías mayores
Síndrome post-esplenectomía (tras extraer el bazo)
Traumatismos
Tumores (especialmente en la enfermedad de Hodgkin)
Hemorragia reciente
Enfermedades autoinmunes (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, etc.)
Síndrome de Cushing
Recuperación tras tratamientos con radioterapia o quimioterapia
DIAGNOSTICO

Un alto conteo de plaquetas que persiste a largo plazo
Mutación del JAK2 en las células sanguíneas del paciente
Una concentración apenas inferior a la normal de hemoglobina en sangre(anemia leve) y un conteo de glóbulos blancos apenas superior a lo normal(en especial de neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos)
La ausencia de evidencia de otras enfermedades sanguíneas clonales que pueden ir acompañadas del aumento de plaquetas.
Un examen de médula ósea. Si bien no es estrictamente necesario hacer un examen de médula ósea para realizar el diagnóstico, a menudo se hace porque resulta útil para confirmarlo. La médula de un paciente con trombocitemia muestra un aumento importante de las células formadoras de plaquetas(megacariocitos) y masas de plaquetas.
TRATAMIENTO
El tratamiento puede incluir:
Quimioterapia.
Plaquetoféresis. Es un proceso que emplea un dispositivo para extraer las plaquetas de la sangre de un paciente y luego devolver el plasma (la parte líquida de la sangre) y los glóbulos rojos al paciente. Sólo se usa en situaciones de emergencia, como por ejemplo complicaciones de coagulación agudas, cuando el conteo de plaquetas es muy alto y es preciso reducirlo rápidamente. El efecto de disminución de plaquetas de esta terapia estemporal.
Los fármacos más utilizados para tratar la trombocitosis son la hidroxiurea(Hydrea®), la anagrelida (Agrylin®) y el interferón alfa (Intron® A, Roferan-A®).
TROMBOCITOPENIA
Es cualquier trastorno con un número de plaquetas insuficiente. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a la coagulación de la sangre. Esta afección algunas veces se asocia con sangrado anormal.
Signos y Síntomas de la Trombocitopenia


Hematomas corporales.
Palidez corporal.
Epistaxis: Hemorragia nasal
Gingivorragia: Sangrado oral, encías.
Hematuria: Presencia de sangre en la orina
Esputo: Mocos a las expectoración, al toser con sangre.
Melena: Heces con sangre.
Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas en el cuerpo).
Ampollas cutáneas con contenido hemático.
Hemorragia escleral.
Equimosis (Moretón o moratón, cardenal): acumulación de sangre bajo
Tipos de Trombocitopenia
Trombocitopenias centrales
Amegacariocíticas:

Por disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea. Por ejemplo, en la depresión medular por infecciones (especialmente las virales,poco común), tóxica-medicamentosa, drogas (muy raro), quimioterapia por cáncer opor radiaciones; en el cáncer e invasión tumoral de la médula ósea (leucemias,neuroblastoma, linfoma) , anemia aplásica, mielofibrosis; además de cuadros más raros de trombocitopenias hereditarias o trombocitopenia cíclica.

Megacariocíticas:

Por trombopoyesis ineficaz, con presencia de un número normal de megacariocitos en médula ósea. Es el caso de la anemia perniciosa, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Gray, enfermedad de Bernard-Soulier,déficit de trombopoyetina o alcoholismo, entre otros.
Trombocitopenia Periféricas
De origen inmunológico

de carácter idiopático (púrpura trombocitopénica inmunitaria o idiopática (PTI) o secundario a procesos infecciosos (púrpuras con trombocitopenia que producen hemorragias, en las que están muy disminuidas,especialmente las infecciones virales en los niños), trombocitopenia inmunitaria inducida por medicamentos (sales de oro, quinidina, heparina), conectivopatías,síndromes linfoproliferativos crónicos (especialmente la leucemia linfática crónica),cirrosis hepática, hipertiroidismo, infección por VIH, en la enfermedad injerto contra huésped en el contexto de un trasplante de médula ósea, choque anafiláctico. Cuando una trombocitopenia de origen autoinmune se asocia a una anemia hemolítica autoinmune se denomina síndrome de Evans. También puede aparecer una trombocitopenia inmune por isoanticuerpos en caso de incompatibilidad plaquetaria fetomaterna (púrpura neonatal) o postransfusional.

De origen no inmunológico (por hiperconsumo):

en el hiperesplenismo (a menudo acompañado de anemia y leucopenia), trombocitopenia no inmunitaria inducida por medicamentos, sepsis, microangiopatias trombóticas (púrpura trombocitopénica trombótica ó PPT, síndrome hemolítico urémico), anemia hemolítica microangiopática, síndrome HELLP, coagulación intravascular diseminada (CID), en hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merrit),prótesis de válvula coronaria, así como en la circulación extracorpórea o en los pacientes sometidos a hemodiálisis.
Pruebas Diagnosticas de la Trombocitopenia
Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra bajo número de plaquetas. Los estudios de coagulación ( PTT y PT) son normales.Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

Aspiración de médula ósea o biopsia
Anticuerpos asociados a las plaquetas.

TRATAMIENTO
Requiere de un tratamiento hospitalario en muchos casos, dependiendo de la gravedad de la situación. Se deben hacer controles mediante análisis de sangre, por cantidad de plaquetas acumuladas en el organismo. Así como también, control en la aparición de hematomas con frecuencia en el cuerpo, especialmente en brazos y piernas (gemelos). Puede controlarse mediante medicamentos pero puede producir la muerte a corto plazo si no se produce el aumento de las plaquetas en el organismo y si la coagulación sanguínea comienza a fallar descontroladamente impidiendo que la persona mantenga un desarrollo normal. Es muy importante un seguimiento medico constante en estos casos.
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