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glomerulopatias
by

IVAN ARENAS MONCALEANO

on 13 July 2013

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GLOMERULOPATIAS
Glomerulonefritis :
procesos de etiología inmunitaria en los que hay inflamación de los glomérulos.
La nefritis tubulointersticial aguda sugiere que se puede recuperar la función renal mientras que la fibrosis intersticial crónica anticipa la pérdida permanente.

Glomerulopatías:
enfermedades del glomérulos, incluyen:
*
Enf. Genéticas :
Síndrome de Alport
*
Enf. Metabólicas:
Diabetes
*
Enf. De depósitos:
Amiloidosis
*
Enf. Inmunitarias:
Glomerulonefritis primarias y secundarias
Leslie Paredes Blacio
Estudio del paciente
Hematuria
Proteinuria
Piuria
microscópica, macroscópica ( nefropatía por IgA y enf. Drepanocitica)
Sostenida – funcional o transitoria – ortostática
No selectiva y selectiva
Glomerulonefritis streptococica aguda y mebranoproliferativa más de 10 leucocitos/mm3 de orina
Síndrome nefrítico
proteinuria 1 a 2g/24h
hematuria con cilindros eritrociticos
hipertensión
disminución de la filtración glomerular
retención de líquidos
aumento de creatinina sérica
Síndromes Nefríticos
agudos
¨
*Edema 90%
*HTA 75%
*Síntomas generales 50%
*Proteinuria 0.2 a 3g/24h Examen sedimento urinario abundantes hematíes dismorficos, cilindros hemáticos
*Na urea
Glomerulonefritis postestreptocócica
Glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda
Afecta a niños de 2 a14 años pero en un 10% a mayores de 40 años y más a diabéticos, alcohólicos y drogadictos.
*Periodo de latencia 10 días por infección de vías respiratorias y 2 a 3 semanas en infección cutánea
Laboratorio:
*Hipocomplementemia
*Factor reumatoide 30-40%
*Crioglobulinas y complejos inmunitarios 60-70%
*ASLO 30%
*Anti-DNAsa 70%
*Ac contra hialuronidasa 40%
Biopsia:

hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, depósitos inmunitarios subendoteliales y subepiteliales con aspecto de gibas o protuberancias
Es consecuencia de complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada de complemento provocando una lesión mediada por el complemento, infiltración leucocítica, activación de factores procoagulantes y liberacion de diversas citocinas
Nefritis Lúpica
*Proteinuria*Hematuria
*Hipertensión*Grados diversos de IR*Sedimento urinario con cilindros eritrociticos
manifestaciones extrarenales de lupus
*Ac contra DNA *Hipocomplementemia 70-90%
25-33% HTA, sedimento urinario activo, proteinuria. Corticoterapia, 5% terminan en IR en 5 años
altas dosis corticosteroides con ciclofosfamida o micofenolato de mofetilom2 a 6 meses, fase de mantenimiento
Predisposición a trombosis de la vena renal, u otras complicaciones trombóticas
20% alcanzan la etapa final q obligue a diálisis o trasplante, aquí el lupus se mantiene latente cuando hay IR
Las personas generan autoanticuerpos dirigidos contra Ag. de membrana basal glomerular, cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis este síndrome neumorrenal recibe el nombre de Goodpasteur
Glomerulonefritis (Anti-GBM)
*Varones >15años de edad*Varones
y mujeres 60 a 70 años
Clínica:
*Hemoptisis
*Fiebre *Disnea
*Hematuria
*oliguria
MO: proliferación extracapilar difusa con semilunas epiteliales
BIOPSIA
Mediante inmunofluorescencia se demuestran depósitos lineales de inmunoglobulinas
(IgG, raramente IgA) y C3 a lo largo de la membrana basal glomerular
INMUNOLOGÏA
*(Ac anti-MBG) en el 90% de los casos, contra el colágeno tipo IV de la membrana basal. Su determinación en plasma tiene una sensibilidad y especificidad del 95 % y 97%
*complemento sérico es normal.
*p-ANCA, existiendo en estos casos manifestaciones de vasculitis
*El 85 % de los pacientes presentan HLA-DR2. Se asocia a consumo de tabaco y cocaína, a procesos gripales y a la inhalación de hidrocarburos y disolventes orgánicos.
TRATAMIENTO
*Plasmaféresis 7 a 14 sesiones
*Prednisona oral 1mg/Kg/d
*Ciclofosfamida 2mg/Kg/d por 4 semanas
*Hemorragia pulmonar bolo de 1g de metilprednisolona/ 3días
*Transplante renal pero con 6 meses de Ac. ausentes en suero
Es más frecuente en varones 20 y 39 años de edad, rara vez muestra tendencia familiar y tiene asociación con HLA-BW35
Nefropatía por IgA o Enf. Berger
hematuria macroscópica recidivante suelen desencadenar los brotes las infecciones de
vías respiratorias y el ejercicio
Etiopatogenia
En su patogenia se describen varios factores implicados:
• El aumento de síntesis de IgA por estimulación de diversos antígenos.
• Alteración del aclaramiento hepático de IgA en personas suceptibles que producen una IgA anormal (lgA1 menos glicosilada que la lgA2) o en cirróticos.
• Depósito de IgA y complemento (activación por vía alterna del complemento, C3) a nivel glomerular con proliferación mesangial yactivación de diversos mediadores de inflamación.
Anatomía patológica
MO:
proliferación mesangial focal o difusa.
IF:
es lo que define la enfermedad, depósitos difusos de IgA en mesangio acompañado de C3

ME:
depósitos electrodensos mesangiales
La característica fundamental en la NIgA es la inmunotinción mesangial intensa, difusa, para IgA. Observe que la positividad se limita, en este caso, a los tallos mesangiales, sin comprometer las paredes capilares; esta microfotografía representa el típico patrón mesangial (Inmunofluorescencia con anticuerpos anti-IgA marcados con fluoresceina, X400).
Tratamiento
*

IECA en pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal
*
amicdalectomia, corticoterapia, aceite de pescado
Factores de mal pronóstico
*
Proteinuria mayor de 0,5 g/día.
*
HTA.
*
Ausencia de brotes de hematuria macroscópica.
*
Insuficiencia renal en el momento del diagnóstico.
*
Diagnóstico a edad adulta y varones.
*
Síndrome metabólico asociado.
*
Polimorfismo del gen de enzima conversora de angiotensina (ECA I)(genotipo DD)
vasculítis, y glomerulonefritis con ANCA, estos Ac. pertenecen a 2 tipos antiproteinasa 3 (PR3) o antimieloperoxidasa (MPO).
Inflamación de vasos pequeños por ANCA
*los ANCA son producidos con el auxilio de los linfocitos T y act. leucocitos y monocitos , dañan las paredes de los vasos pequeños, esta atrae más leucocitos y extiende la inflamación
antiproteinasa3
antimieloperoxidasa
no se acompaña de granulomas
glomerulonefritis necrosante y segmentaria focal
glomerulonefritis necrosante segmentaria sin depositos inmunitarios
*
se caracteriza por engrosamiento de la membrana basal glomerular
*
rara en afroestadunidenses y el ataque idiopatico inicia en la niñez o comienzo de la vida adulta
Glomerulonefritis Membranoproliferativa
*proteinuria
*hematuria
*piuria (30%)
*sintomas generales más en niños tipo I
*disminución de C3 en suero
TIPO I (la más común)
-
idiopática
-endocarditis bacteriana subaguda
-lupus generalizado
-hepatitis C crioglobulinemia
-crioglobulinemia mixta
-hepatitis B
-ca de pulmón, mma y ovario (germina
l

TIPO II
idiopática, por factor nefrítico C3, lipodistrofia parcial

TIPO III
idiopatica, por deficiencia del receptor de complemento
Tipo II
Tipo I
interposición del mesangio entre la membrana basal capilar y celulas endoteliales (huellas de rieles o vagonetas
depósitos densos de IgG y C3
Tipo III
Suele ser focal, depósitos subepiteliales de C3 a lo largo de segmentos ensanchados de la membrana
factores de mal pronóstico:
*
síndrome nefrótico
*
HTA
*
IR
*proteinuria y hematuria
Glomerulonefritis Mesangioproliferativa
enf. mesangioproliferativa se puede detectar en nefropatía por IgA, por P. falciparum, G. postinfecciosa en fase de resolución y nefritis lúpica fase II
*15% de biopsias se detecta enfermedad primaria
beneficio con IECA, corticoides e incluso citotóxicos
Síndrome Nefrótico
*
proteinuria de más de 3 g/día,
*
hipoproteinemia,
*
hipovolemia,
*
edemas que van desde edemas maleolares o palpebrales a anasarca,
*
hipoalbuminemia
*
hipercoagulabilidad con posible trombosis venosa renal,
*
hiperlipidemia y lipiduria

-hipolipemiantes:
estatinas atorvastatina 10mg/d hasta 80mg
-diuréticos:
furosemida 20 a 40mg/6 o 24h
-anticoagulantes:
enoxaparina 1mg/Kg/d subcutánea
-IECA:
enalapril 10/20mg/d
Enfermedad de Cambios mínimos
lesión o causa de 80 a 90% de síndrome nefrótico en niños y 10% en adultos
Pa
rece producirse por alteración
de los linfocitos T, teoría sustentada por la excelente respuesta
a esferoides, asociación con linfoma de Hodgkin y remisión durante la
infección intercurrente con sarampión.
Se generaría un factor de permeabilidad/linfocina que tendría afinidad
por las células epiteliales glomerulares, produciendo fusión parcial de
los pedicelos con proteinuria y pérdida de la barrera selectiva de carga
de la membrana.
Microscopía electrónica:
B
orramiento de los pedicelos por fusión de los mismos en las células epiteliales viscerales. Si bien esta lesión es característica y obligada no es específica
MF:
cantidades mínimas de IgM
*
HTA
*
hematuria microscópica
*
atopia
*
deterioro de función real por
*
sedimento urinario acelular
prednisona de elección, ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato de mofetilo para recaídas
cicatrices glomerulares segmentarias abarcan algunos glomerulos se manifiestan con proteinuria
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
cambios patológicos son más notables en la unión corticomedular por esto la biopsia no debe ser de tejido superficial
*
proteinuria
*
hematuria
*
HTA
*
IR
En el proceso de esclerosis el papel de la albuminuria es principal,siendo actualmente reconocida no sólo como marcador de daño renalsino como un verdadero tóxico para la célula epitelial. Asimismo, participan diversas sustancias como la angiotensina II, citocinas proinflamatorias y factores de crecimiento.
Tratamiento con IECA,
corticoides
Es la glomerulonefritis que con más frecuencia causa síndrome nefrótico en el adulto.
Glomerulonefritis Membranosa
-Se caracteriza por la formación in situ de complejos Ag-Ac, por la presencia de un antígeno en la MBG. El antígeno puede ser un componente de la MBG modificado por fármacos o virus o antígenos extrarrenales "plantados" en el glomérulo
Asociación con HLA-DRW3.
TUMORE DE ÓRGANO SÓLIDO:
Pulmón, estómago, mama, etc.
INFECCIONES:
VHB, malaria, esquistosomiasis, sífilis
FARMACOS:
captopril, sales de oro ,D-penícílamlna
OTRAS :LES, Sindrome de sjogren,tiroiditis de Hashimoto
Imagen de MO, x1000 aumentos. Membrana basal engrosada que se tiñe de negro con plata produciendo la imagen de “peine” debido al depósito de inmunocomplejos. Este depósito también es el causante de la rotura de los pedicelios.
*
Glomeruloesclerosis diabética difusa.
más común, hay aumento difuso de la matriz mesangial y ensanchamiento de la membrana basal.
*
Glomeruloesclerosis nodular (lesión de Kimmelstiel-Wilson).
1 5 % asociado a la forma difusa. Consiste en nodulos PAS (+) situados generalmente de forma periférica en el glomérulo
Nefropatía Diabética
Control de la proteinuria e hipertensión arterial IECA - ARA II
Control metabólico adecuado de la diabetes
La nefropatía diabética puede permanecer silente desde el punto de vista funcional durante mucho tiempo (10-15 años). Cuando se establece la nefropatía, se puede llegar a la insuficiencia renal terminal en un plazo de cinco a siete años.
Dos tipos de herencia, autosómica dominante o ligada al cromosoma X. El colágeno tipo IV se forma a partir de varias subunidades ct3, a4 y a5 , que se localizan en distintos cromosomas, de ahí la herencia autosómica o ligada al X.
Sindrome de Alport
defecto del gen que codifica el colágeno IV, componente de las membranas básales del glomérulo, túbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino.
Lo característico:
* hematuria (casi constante) asociada a proteinuria, que puede llegar a rango nefrótico y la evolución hacia la insuficiencia renal avanzada en la segunda o tercera décadas de la vida.
Al microscopio electrónico, la membrana basal está deslaminada en
"capas de hojaldre" y se ven células espumosas en el intersticio. No
tiene tratamiento específico, intentando el control de los distintos factores de progresión como toda insuficiencia renal (TA, lípidos, etc.). No recidiva en el trasplante.
Body
Body
Body
Body
Body
Body
Body
Body
Body
proteinuria masiva, a menudo asociada con síndrome nefrótico e incesante progresión inexorable de la enfermedad renal en etapa termina
*elevación persistente de urea y creatinina en pocos días GNRP
furosemida 20 a 40mg/6h
se puede asociar a tiazidas
c-ANCA
+glomeruloesclerosis crónica q termina en IR y sordera neurosensorial
por su atención...
Membrana Basal Glomerular
Enf. por depósitos de cadenas ligeras
Enfermedades por depósito glomerular
*
son produidas or neoplasias de cadenas ligeras
*
se aglutinan y forman depósitos granulososen los capilares, mesangio, la membrana basal de túbulos y cápsula de Bowman.
*
No captan el rojo congo pero se detecta con inmunofluorescencia por medio de Ac. contra cadenas ligeras.
Amiloidosis Renal
por depósitos fibrilares primarios de inmunoglobulinas (amiloide L) o secundarios a fragmentos proteicos de amiloide A sérico
Primaria
melfalán y el transplante de hematoblastos autologos puede retrasar la evolución en un 30%
secundaria
controlar la enfermedad primaria
Glomerulopatía fibrilar inmunotactoide
*
depósitos fibrilares microtubulares aparecen en el mesangio y pared de capilares glomerulares
*
es idiopatica
*
no capta rojo congo
*
se asocia a leucemia linfocítica crónica, o linfoma de células B
Nefropatía ateroesclerótica
Sindromes glomerulovasculares
*
si la arteria renal se afecta y daña la microcirculación ocasiona nefroesclerosis crónica se asocia a hipertensión de dificil control
Nefroesclerosis Hipertensiva
*
la hipertensión no controlada origina daño renal permanente en 6% de hipertensos.
Émbolos de colesterol
*
el envejecimiento con ateroeclerosis muestran paso de cristales de colesterol a la circulación pueden surgir ataques isquémicos transitorios, lívedo reticular en extremidades inferiores, placas de Hollenhorsten retina con disminución de campo visual, necrosis de dedos de los pies y lesión aguda de capilares glomerulares que terminan con glomeruesclerosis focal
fiebre
-
eosinofilia o eosinofiluria
Enf. Drepanocítica
*
Las personas con hemoglobina SA son asintomáticas pero poco a poco presentan hipostenuria por el infarto subclínico de médula renal y así quedan depleción volumétrica
Oclusión de vasos renales:
_
hipertensión glomerular
-
GESF
-
nefritis intersticial e infarto renal
Sindrome antifosfolipido
*
oclusión de capilares glomerulares y arterias renales, acomáñada de mesangiolisis isquémica e hiperplasia de vasos y termina en glomeruloesclerosis crónica y fibrosis intersticial
Leslie Paredes Blacio.

Glomerulopatías

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