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Distonia Cervical

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by

NATALIA GUERRA

on 27 August 2013

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Transcript of Distonia Cervical

Distonia
Las distonías son trastornos del movimiento en la que contracciones musculares sostenidas causan torceduras y movimientos repetitivos involuntarios que se traducen en posturas anormales. 


se transmite ya sea por vía genética o por un trauma de origen externo (golpe accidental, generalmente un traumatismo craneoencefalico). La distonía se presenta como un sindrome neurológico incapacitante que afecta al sistema muscular afectando la tonicidad de un determinado grupo muscular en forma parcial o generalizada

Los investigadores opinan que las distonías resultan de una anormalidad en un área del cerebro llamada ganglio basal, donde se procesan algunos de los mensajes neurológicos desordenados que inician las contracciones musculares. Se sospecha un defecto en la capacidad del cuerpo para procesar un grupo de sustancias químicas llamadas neurotransmisores que permiten la comunicación entre las células del cerebro.

Los ganglios basales se asocian con movimientos voluntarios realizados de forma principalmente inconsciente, esto es, aquellos que involucran al cuerpo entero en tareas rutinarias o cotidianas

Los ganglio basales son masas desustancia gris localizados dentro de cada hemisferio Cerebral.
Nucleo Caudado
Hay un núcleo caudado en cada hemisferio del cerebro
Tiene forma de C con tres porciones: la cabeza en contacto con la pared de los ventrículos laterales, el cuerpo y la cola

Se pensó inicialmente que el núcleo caudado principalmente participaba en el control del movimiento voluntario. Más recientemente, se ha demostrado que el núcleo caudado está altamente involucrado en el aprendizaje y la memoria

Putámen + caudado = Núcleo estriado

Putámen + globo pálido = Núcleo Lenticular

Parece desempeñar un importante papel en el condicionamiento operante (aprendizaje a través de refuerzo)

Nota: También, un estudio del Laboratorio de Neurobiología de la universidad de Londres parece indicar que el putámen se suponen en los sentimientos de amor y odio

Globo pálido
Transmite información desde el putamen y el caudado hacia el tálamo.
Se llama así porque presenta axones bien mielinizados
La función del glóbo pálido es la de controlar los movimientos voluntarios subconcientes, como la coordinación de los brazos al caminar.
Sustancia negra
Ubicada en el mesencéfalo
Núcleo motor compuesto por neuronas multipolares dopaminérgicas e inhibidoras
Tienen conexiones con el cuerpo estriado, la corteza cerebral, la médula espinal, el hipotálamo y los GB
Se relaciona con el tono muscular.
Nucleo Subtalamico
Ubicados en el diencéfalo
Las neuronas son glutamatérgicas y excitadoras
Muchas conexiones con el globo pálido y la sustancia negra.
Neurotransmisores Aferentes
todas las partes de la corteza cerebral envían axones al caudado y putamen. La mayor parte son proyecciones homolaterales, principalmente la corteza sensitivomotora. Neurotransmisor: GLUTAMATO.
NIGRO-ESTRIADAS : desde la sustancia negra los axones llegan al caudado y putamen. Su función es inhibidora. Neurotransmisor: Dopamina.
ESTRIADAS DEL TRONCO: ascienden desde el tronco encefálico hasta el caudado y putamen. Su función es inhibidora. Neurotransmisor: Serotonina.
Neurotransmisores Eferentes
 
Desde el caudado y putamen al globo pálido. Neurotransmisor: GABA

ESTRIATO-NÍGRICAS  desde caudado y putamen a la sustancia negra. Neurotransmisor: GABA, acetilcolina o sustancia P

Dopamina
 - DOPAMINA: Es un neurotransmisor inhibitorio que se encuentra en los ganglios basales y en el cuerpo estriado. La dopamina en los ganglios basales tiene una función fundamental para el control de los movimientos por parte de nuestro cerebro.

ACETILCOLINA: Efecto excitador de los ganglios basales que contrarresta la acción inhibidora de la Dopamina.
Las neuronas que segregan acetilcolina ,emiten señales excitatorias a todos los núcleos de la base, responsables en conjunto, del planeamiento motor y algunas funciones cognitivas.
Clasificacion de la distonia
Por su distribución anatómica:


Focal: concreta en un área muscular específica y a su vez, se subdivide en :
Blefarospasmo :
la distonía oro mandibular:
la distonía cervical o tortícolis:
la distonía de miembros :
Multifocal:
Segmentaria: afecta áreas contiguas
Generalizada:
hemidistonía:

Se pensó inicialmente que el núcleo caudado principalmente participaba en el control del movimiento voluntario. Más recientemente, se ha demostrado que el núcleo caudado está altamente involucrado en el aprendizaje y la memoria

Putamen
Causas
SE HAN CLASIFICADO EN CUATRO GRUPOS:
1. Distonía primaria: donde el fenotipo es solo la distonía (temblor +/-), denominada “distonía torsión idiopática”
2. Distonía asociada a síndromes donde el cuadro principal es la distonía, pero hay adicionalmente otros signos neurológicos

3. Distonía secundaria, secundaria a factores subyacentes ( drogas, ictus, parálisis cerebral, tumores)
4. Enfermedades heredodegenerativas que se presentan como una distonía mas un síndrome neurodegenerativo como substrato fundamental ( Enfermedad de Huntington)

Diagnostico
La distonía es el trastorno del movimiento más difícil de reconocer y que con más frecuencia se cometen errores diagnósticos.
Sin embargo se recomienda tener en cuenta:
En sangre: Acido úrico (Enf. de Leseh-Nyhan); enzimas lisosomales como galactosidasa (gangliocidosis GM1), hexosaminidasa (gangliocidosis GM2); aril inmunoglobulinas (ataxia - telangectasia); ph sanguíneo y lactacidemia (Enf. de Leigh); frotis de sangre (neuroacantositosis); amino-acidos metionina, homocistina (homocistinuria).

Radiología, la TAC y RNM en busca de depósitos de Ca (Enf. de Fahr), zonas de aumento de densidad en el globo pálido, que contienen hierro (Enf. de Hallevorden - Spatz)
Estudios neurofisiológicos entre los que se incluyen potenciales evocados (lipofucsinosis); EMG y velocidad de conducción nerviosa (Neuroacantositosis)
Si no se puede lograr el diagnóstico por estos métodos, se deberá usar técnicas más invasivas como por ej. biopsia hepática (Enf. de Wilson); biopsia de médula ósea (lipidosis); biopsia muscular (encefaloneuropatías mitocondriales); biopsia rectal (inclusiones neuronales en gangliosidosis y lipofucsinosis ceroide)

Tratamiento
NOTA: Antes de iniciar el tratamiento de estos movimientos nuevamente, es importante identificar el tipo de movimiento y clasificarlo correctamente.

 * Aproximadamente el 10% de pacientes con distonías de inicio en la infancia y adolescencia responden al tratamiento con Ldopa en dosis bajas.
Se recomienda el tratamiento con 100 mg diarios de Ldopa + Carbidopa y aumentar progresivamente hasta alcanzar la dosis mínima efectiva.

* Si no hay buena respuesta a la L-dopa, probablemente los más efectivos sean los anticolinérgicos. El Trihexifenidilo (2,5 mg) y la Etoperazina (25 mg), en dosis progresivas hasta 20 mg y 200 mg respectivamente, son los más probados.
El efecto de estos medicamentos es lento por lo que se deberá esperar por lo menos 1 mes para intentar un cambio de medicamentos

* El otro medicamento es el Clonazepam 0,5 mg en forma progresiva hasta obtener la dosis mínima efectiva, siendo su principal efecto secundario la somnolencia

Para la mayoría de las distonías focales, está aceptado como tratamiento de eleccción la inyección repetida de toxina botulínica, la misma que produce bloqueo en la liberación de acetilcolina a nivel presimpático lo que produce debilidad muscular transitoria que dura entre 3 y 6 meses. Al inyectar toxina botulínica en forma intramuscular o subcutánea sobre el músculo contraído, las contracciones se reducen dramáticamente, sin que los efectos secundarios sean muy importantes. Estos dependen del sitio de inyección e incluyen ptosis palpebral, diplopía, visión borrosa, edema local, disfagia, aspiración de líquidos, debilidad del cuello.

Notas

* El nombre de distonía fue utilizado por primera vez por Oppenheim en 1911 (1) para describir la alteración del tono muscular y la deformidad postural que puede desarrollarse en esta enfermedad

Tratamiento:

NOTA: Antes de iniciar el tratamiento de estos movimientos nuevamente, es importante identificar el tipo de movimiento y clasificarlo correctamente.

 Aproximadamente el 10% de pacientes con distonías de inicio en la infancia y adolescencia responden al tratamiento con Ldopa en dosis bajas.
Se recomienda el tratamiento con 100 mg diarios de Ldopa + Carbidopa y aumentar progresivamente hasta alcanzar la dosis mínima efectiva.

Si no hay buena respuesta a la L-dopa, probablemente los más efectivos sean los anticolinérgicos. El Trihexifenidilo (2,5 mg) y la Etoperazina (25 mg), en dosis progresivas hasta 20 mg y 200 mg respectivamente, son los más probados.
El efecto de estos medicamentos es lento por lo que se deberá esperar por lo menos 1 mes para intentar un cambio de medicamentos

El otro medicamento es el Clonazepam 0,5 mg en forma progresiva hasta obtener la dosis mínima efectiva, siendo su principal efecto secundario la somnolencia

Para la mayoría de las distonías focales, está aceptado como tratamiento de eleccción la inyección repetida de toxina botulínica, la misma que produce bloqueo en la liberación de acetilcolina a nivel presimpático lo que produce debilidad muscular transitoria que dura entre 3 y 6 meses. Al inyectar toxina botulínica en forma intramuscular o subcutánea sobre el músculo contraído, las contracciones se reducen dramáticamente, sin que los efectos secundarios sean muy importantes. Estos dependen del sitio de inyección e incluyen ptosis palpebral, diplopía, visión borrosa, edema local, disfagia, aspiración de líquidos, debilidad del cuello.
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