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Priones

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on 8 November 2013

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Priones
¿Que es un Prion?
Historia
¿Como Afectan los Priones?
Prion
Un prión es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento.
Compuesta solo por aminoácidos
Definicion
Es la forma alterada de una proteína celular funcional (PrP), que ha perdido su función normal, pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica.
Indicios
Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó "tembladera"
A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles.
Los priones son los agentes causantes de patologías letales características de los mamíferos, conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.
Hereditarias, Adquiridas o Esporadicas
Autosomica Dominante
Enfermedades
Cuando un prión entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión.
Prion (PrP)
En los Humanos
Prion PrPSc
Es el Prion en estado patogénico. El período de incubación de las enfermedades priónicas se determina por la tasa de crecimiento exponencial asociados con la replicación de priones.
Prion PrPc
Es el Prion en estado no patógeno, tienen un papel activo en el correcto desarrollo neuronal.
Capaces de unir CU2+ (procesos de oxidoreducción) y participar en la transducción de señales, la adhesión celular y la regulación y distribución de los receptores de acetilcolina.
El agente patógeno, prión, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, mientras investigaba una serie de patologías de carácter crónico e irreversible que afectaban al sistema nervioso central.
Descubrimiento
Son pequeñas partículas proteináceas infecciosas que resisten la inactivación por procedimientos que destruyen a los ácidos nucléicos, inactivan a los virus y son susceptibles a los tratamientos que desnaturalizan proteínas.
Los priones transmiten enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles, o EETs.
Estas enfermedades producen pequeños "agujeros" en el tejido nervioso cerebral que pueden ser visualizados con un microscopio. Estas lesiones hacen que el tejido tome el aspecto y la textura de una esponja.
Enfermedad de Creutzdeldt-Jakob
Puede ser hereditaria, transmisible (iatrogenica) y esporádica.}
Incidencia 1 en 1 millón al año.
Inicio entre los 40 y 90 años, el pico de edad de inicio son los 60 años
Las personas suelen morir al año de padecer la enfermedad.
el cuadro clínico: se presenta ataxia, demencia y mioclonias.

Enfermedad de Gerstmann Straüssler-Scheinker.
Se hereda de forma autosomica dominante
Edad de inicio entre 40 y 50 años
Se presenta ataxia, distracia, demencia y paraparesia espastica.
Insomnio Familiar Fatal
Transmitido por herencia autosomica dominante
La enfermedad se presenta entre los 50 y 60 años.
No pueden dormir. Las pupilas se contraen, aumenta la presión sanguínea, presenta sudoración. El enfermo llega a un estado de agotamiento donde pierde la homeostasis (equilibrio interno), no puede hablar, ni caminar. Pero su mente es capaz de pensar y darse cuenta de lo que pasa a su alrededor. Después de ocho meses, la fase final del insomnio lleva a un coma profundo y sin retorno.
Kuru
Es una esfermedad transmisible debido al canibalismo que practicaba la gente de Papua Nueva Guinea y en la época actual ha desaparecido.
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