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craniosinostosis

craniosostosis
by

sergio alvarado

on 6 August 2015

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Transcript of craniosinostosis

Embriología
-Células de cresta neural (sutura sagital).
-Mesodermo paraaxial (sutura coronal).

Neurocranium Viscerocranium
(cerebro) (cara)

membranoso cartilaginoso
(boveda) (base )

notocorda somitas paraaxiales

Envuelven al cerebro - osificación membranosa
centros de osificación primaria
forma plana
Historia

100 A.C. Hipocrates, deformidades cráneo recién nacidos.

1791 Samuel Sommerrring, Alemania,
crecimiento de cráneo en suturas.

1830 Otto A, Alemania, término "cranioestenosis".

1851 Rudolf Virchow, asocia cierre prematuro, crecimiento
compensatorio restantes y deformidad de cráneo.

1890 Lannelongue, primera cirugía.

1914 Bertolotti , término "craneosinostosis".

1940 Sir Harold Gilles osteotomia Lefort 3.

1960 Paul Tessier (Francia) y Gerard Guiot, técnica
transcraneal para malformaciones craneofaciales.

1979 Person, reproducción en animales deformidad de cráneo.

1993 Descubrimiento gen MSX2 sinostosis tipo Boston.
CRANIOSINOSTOSIS
S. Alvarado T.
*Residente Neurocirugía Universidad de Antioquia
Epidemiología

Prevalencia

-1 x 2.500 Recién nacidos, general.
- 1 x 5.00 sinostosis sagital .
- 1 x 10.000 sinostosis coronal.
- 1x 20.000 sinostosis lambda.
- 1 x 25.000 Crouzon.
- 1 x 100.000 Apert.
- Hombre 3 : mujer 2.
1.Sinostosis sagital (50%) - Escafocefalia
(Griego Skáphee= barco, kephalía= cabeza)

-Prevalencia 1 x 500 .
-Hombres 4 : mujeres 1.
-Andrógenos, osteogénesis.
-80% sin síndromes.
-Autosomico dominate 38%
-20% parálisis cerebral,
retardo sicomotor
alteraciones neurológicas
-Hipertensión intracraneal 13%.
-Sin compromiso de base de cráneo.
- Forma mas severa" batrocefalia" (silla de montar)
Diagnóstico

1.Inspección y examen físico:

2.Rayos X cráneo:

-Esclerosis perisutural.
-Puentes óseos.
- Ausencia de sutura.
- Digitaciones y signo de olla de cobre martillada.

*limitación:pobre mineralización osea antes de los 3 meses
-falla en detección de progresión de cierre.
Definición

"Fusión prematura y patológica de 1 o más suturas craneales".




**Secuelas:

-Deformidad .
-Daño neurológico.
-Incompetencia para contener apropiadamente cerebro, cerebelo, orbitas y nervios ópticos.
Cierre de suturas

Metópica 9 meses gestacionales - 2 años
Sagital 22 años
Coronal 24 años
Lamboidea 27 años

*Totalmente cerradas 40 años
Clasificación
3-
Anatómica
(Cohen)
sagital 50 %
coronal 25 %
metópica 12 %
lambda 5 %

4-
Quirúrgica
(forma del cráneo) (Marchac y Renier)
Escafocefalia (sagital)
Braquicefalia (bicoronal + base de craneo)
Trigonocefalia (metópica)
Plagiocefalia (lambda, posicional)
Oxicefalia (bicoronal + metópica)
Turricefalia ( bicoronal + sagital)
3. Tomografía de cráneo

-Detección de patología cerebral (hidrocefalia , alteraciones anatómicas)

-Reconstrucción 3D es mas precisa
(interobservador).
-Dosis de radiación? cual es menor?

-Detección estrechez foramenes yugulares.

* Asociación con aumento de probabilidad de neoplasias a futuro.
4. Resonancia magnética

- Muy útil en craniosinostosis sindrómica.
-Detección malformaciones congénitas.
-Herniación de tallo.
-Dinámica de flujo lcr.


Características de Trigonocefalia

1-Frontal en punta.
( aplanamiento huesos frontales.)

2-Temporal acortado.

3- Abultamiento parietal occipital compensatorio.

4- Distancia intercigomática acortada.

5- Desplazamiento anterior sutura coronal.

6- Hipotelorismo.

7- Aplanamiento de arcos orbitarios.
3. Sinostosis lambda - Plagiocefalia
(Griego Plágios= oblicuo, engañoso, kephalía= cabeza)


1-"Aplastado postural"
(campaña dormir supino,1992)
- Evitar síndrome de m. súbita ( Paso de 0,3% a 8,2%)
- Causa mas común de alteración de forma del cráneo.
- Diagnóstico: a 3 y 7 meses de edad.
- Tratamiento : observación, cambios posturales.







2- Sinostosis lamboidea unilateral
(<2% RARA).
- Causa retardo en neurodesarrollo, lenguaje, educación especial, <IQ
- Requiere cirugía.

4.Sinostosis coronal (25%) - Braquicefalia
(Griego Brakhys= corto, kephalía= cabeza)

-Unilateral:
sexo femenino, sindrómica genes TWIST1 y pro250 arg FCFR3
-" Plagiocefalia anterior".

-Bilateral:

-Con y sin compromiso de base
de cráneo.
-Borde supraorbitario aplanado.
-Exoorbitismo.
-Frente ancha y plana.
-Hipertensión intracraneal.
-Restricción crecimiento esfenoides.

- Hidrocefalia, ventriculomegalia
y Chiari 75% de casos.
Múltiples Sinostosis (Complejas)

Microcefalia Turricefalia
-Pansinostosis







Etiología

- Genética
a.Primaria :
-

EFNB1
: proteina estructural "fibrilina".

- TWIST, MSX2, RUNX2:
Factores de transcripción otros genes.
- FGFR 1 al 3:
(Fibroblast growth factor receptors)
-Ligandos transmembrana tirosin quinasas
, actuan en:
1-Diferenciación
2- Proliferación
3- Inhibición condrogéenesis.

*Proteínas control osificación intramembranosa.Especifica de sutura.
b.Secundaria ( mecánica, metabólica, teratógeno, ????)
Sinostosis sindrómicas:
>150 diferentes síndromes

1-
Muenke
( uni o BICORONAL, mutación Pro250Arg enFGFR3)
2-
Saethre- Chotzen
( BICORONAL, TWIST, FGFR2)
3-
Crouzon y Crouzon con Acantosis nigricans
(BICORONAL FGFR2)
4-
Pfeiffer
(BICORONAL + otras suturas, mutación Pro252Arg en el FGFR1)
5-
Apert
(BICORONAL, mutación Pro253Arg en el FGFR2)
6-
Jackson Weiss
(BICORONAL, mutación Cys342Ser en el FGFR2)

* Autosómicas dominantes o asociadas a X.
- Asociadas a edad paterna mayor.
Tratamiento quirúrgico

1. < 1 año : - Incisión recta, sigilosa (disminuir alopecia incisional)
- Disección cuero cabelludo supraperióstico frontal.
(menor sangrado)
- Disección cuero cabelludo subperióstico orbitario.
- Incisión periostio 1 cm superior arco orbitario.







2.Sinostosis metópica (12%) -Trigonocefalia
(Griego treis= tres, goonía= angulo, kephalía= cabeza)

-Cierre inicia a nivel de glabela y
va hacia fontanela anterior.

-75% sin síndromes.
-25% transmisión genética.
-Síndrome de Jacobsen
(delección11q23)
-Síndrome Opitz : aneuploidias.
-Delección cromosoma 9p.
Tratamiento quirúrgico

1. > 3 años:- Incisión, craniotomía bifrontal igual.
- Realización de "tiras oseas", menos defectos permitidos.
- Corrección hipotelorismo.
- Fijación con placas absorbibles.









Tratamiento quirúrgico sinostosis coronal unilateral

1. < 1 año : - Incisión y disección cuero cabelludo igual.
- Incisión periostio 1 cm superior arco orbitario.
- craniotomia bifrontal. Nivelación de orbitas.
- Reposicionamiento de huesos frontales.
- Fijación con placas absorbibles.






1. < 1 año : - Craniotomía bifrontal.
- Sin corrección hipotelorismo ( usualmente leve)
- Re posicionamiento de huesos frontales, fresado o
retiro de sutura metópica .
- Fijación con placas absorbibles.







Tratamiento quirúrgico sinostosis coronal unilateral

1. > 3 años :- Incisión y disección cuero cabelludo igual.
- Incisión periostio 1 cm superior arco orbitario.
- craniotomia bifrontal. Nivelación de orbitas.
- Realización de "tiras oseas", menos defectos permitidos.
- Fijación con placas absorbibles.






Tratamiento quirúrgico sinostosis coronal bilateral

1. < 1 año : - Incisión y disección cuero cabelludo igual.
- Incisión periostio 1 cm superior arco orbitario.
- Craniotomia bifrontal- biparietal-occipital.
- Reducción altura. Nivelación de orbitas.
- Reposicionamiento de huesos frontales.
- Fijación con placas absorbibles.






Tratamiento quirúrgico sinostosis coronal bilateral

1. > 3 años :- Incisión y disección cuero cabelludo igual.
- Incisión periostio 1 cm superior arco orbitario.
- Craniotomia bifrontal- biparietal-occipital.
-Nivelación de orbitas.
- Realización de "tiras oseas", menos defectos permitidos.
- Fijación con placas absorbibles.








1. Collett B, Breiger D, King D, Cunningham M, Speltz M. Neurodevelopmental implications of “deformational” plagiocephaly. J Dev Behav Pediatr. 2005;26:379–89.
Tratamiento quirúrgico

1. < 1 año : - Incisión recta, sigilosa (disminuir alopecia incisional)
- Disección cuero cabelludo supraperiostico frontal. (menor sangrado)
- Disección cuero cabelludo subperióstico orbitario (no necesario).
- Craneotomía en "π".osteotomía bifrontal-parietal
- 2 "suturas" parasagitales, espacio de 3 cm.









Tratamiento quirúrgico

1. >3 años : - Incisión recta, sigilosa (disminuir alopecia incisional)
- Osteotomias seriales bifrontal-parietal- occipital.
- Fracturas en leño verde para remodelar.
- Placas absorbibles.






Tratamiento quirúrgico sinostosis lamboidea

1. < 1 año : - Incisión y disección cuero cabelludo igual.
- Craniotomía biparieto-occipital.
- Fijación con placas absorbibles.






Tratamiento quirúrgico sinostosis lambda

1. > 3años : -Craniotomia biparieto-occipital
- Reposicionamiento "tiras oseas".
- Fijación con placas absorbibles.







Tipos de craneosinostosis
Sinostosis coronales + metópica -( Oxicefalia)
(Griego Oxi= agudo, kephalía= cabeza)









- 1 y sin anormalidad genética( frecuente)
>2 y sin anormalidad genética(raro)
- >2 y con anormalidad genética : síndromes.
Clasificación
(85%)
(15%)
Solo fresado
("leve")
?
Sinostosis coronal unilateral
Sinostosis coronal bilateral
Tratamiento

1-Quirúrgico


Principios

1- Cada paciente requiere correcciones particulares.
2- La técnica depende del tipo de sinostosis y edad.
3- Niños < de 1 año, > remodelación, < pérdida ósea, > resultado.
4- Niños > 3 años, 90% cerebro definitivo, fijaciones mayores y
rígidas,< resultado.
5- Resección de sutura( abierta o endoscópica).
6- Placas y tornillos absorbibles < 3años (suplanto al titanio).
7- Pansinostosis: 2 etapas , inicia al año de nacimiento y luego
avance frontoorbitario
Tiempo para llevar a cirugía

Pregunta

1- Se vera peor el niño en el futuro?

-Para sinostosis sagital, SI.

El mejor resultado : cirugía < 6 meses.

2- Pocas suturas afectadas > beneficio cirugía a < edad.
3- Múltiples suturas afectadas > beneficio cirugía > edad.
Beneficios de la endoscopia

1- Cicatriz menor
2- Menor tiempo quirúrgico
3- Menos invasiva .

Problemas de la endoscopia

1- No siempre hay resultados tan buenos, inclusive con uso de férulas.
2- Perdidas hemáticas pueden ser inclusive mayores ( laterales)
3- Dificultad en hemostasia.
Presion intracraneal, cognición y comportamiento

Hipertensión intracraneal:

- Bien reconocida en formas sindrómicas, algunas no sindrómicas.
- > 1 año tienen mas probabilidad.

8% sinostosis sagital
6% sinostosis metópica
12% sinostosis coronal o lamda unilateral

Inteligencia: 30- 50% de los pacientes aun operados de craniosinostois presentan algún grado discapacidad en la edad escolar.
Conceptos básicos craneosinostosis

1-La sutura craneal formada por cartílago, no es fuente de crecimiento oseo.
2- Hueso adyacente a sutura cerrada,crecimiento lento y asimétrico .
3- Crecimiento compensatorio en suturas normales alineadas .
(ejemplo: sinostosis unicoronal) > en suturas mas cercanas y < en lejanas.
4- Duramadre y periostio dejan de mantener la sutura abierta.
5- Retirar la sutura patológica mejora forma de base del cráneo.





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