Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Deficiencia Selectiva de Inmunoglobulina A.

No description
by

on 16 April 2015

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Deficiencia Selectiva de Inmunoglobulina A.

La Deficiencia Selectiva de IgA es la deficiencia severa o ausencia total de
la clase IgA de inmunoglobulinas en el suero sanguíneo y secreciones.
Es la inmunodeficiencia primaria
más común. Se conoce muy poco sobre los mecanismos etiopatogénicos que conducen a esta
enfermedad.
definición:
Deficiencia Selectiva de Inmunoglobulina A.

Los anticuerpos IgA (los cuales son transportados por las secreciones a las
superficies mucosas) juegan un papel importante en la protección de las superficies mucosas contra infecciones.


Los individuos con Deficiencia Selectiva de IgA no producen IgA. Producen, sin
embargo, todas las otras clases de inmunoglobulinas. Además, la función de los
linfocitosT, células fagocíticas y sistema complemento son normales o casi normales. Por lo tanto, esta afección es conocida como Deficiencia “Selectiva” de IgA.
La causa o causas de la Deficiencia Selectiva de IgA son desconocidas. Es probable
que existan varias causas de la Deficiencia Selectiva de IgA y que dichas causas puedan
diferir de un paciente a otro. Los individuos con Deficiencia Selectiva de IgA tienen
linfocitos B aparentemente normales, pero que no maduran en IgA produciendo células
plasmáticas.
Causas:
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (DIgA) está ligada a una enfermedad de producción de inmunoglobulina más severa: la inmunodeficiencia común variable
(IDCV), que se caracteriza por niveles de IgG e IgA disminuidos mientras los niveles de IgM son variables, y números de células B normales o disminuidos conduciendo a infecciones recurrentes
Otras complicaciones.
Aproximadamente del 20 al 30% de los pacientes con este déficit pueden desarrollar trastornos autoinmunes como: púrpura trombocitopénica idiopática seguida de anemia hemolítica, artritis reumatoide juvenil, tiroiditis, lupus eritematoso sistémico y presencia de diversos autoanticuerpos. Las alergias alimentarias y las respiratorias (por ejemplo, asma y rinitis alérgicas) también se han visto asociadas.
El diagnóstico de la Deficiencia Selectiva de IgA se sospecha comúnmente por la existencia, ya sea recurrente o crónica, de infecciones, alergias,
enfermedades autoinmunes o diarrea crónica. El diagnóstico se establece cuando los
análisis del suero sanguíneo del paciente demuestran una marcada reducción o casi
ausencia de IgA con niveles normales de otras clases principales de inmunoglobulinas (IgG
e IgM). La mayoría de los pacientes producen anticuerpos normalmente.
Diagnostico.
El tratamiento de los problemas asociados con la Deficiencia Selectiva de IgA debe ser dirigido hacia el problema en particular. Por ejemplo, los pacientes con infecciones
crónicas o recurrentes necesitan antibióticos apropiados. Idealmente, la terapia con antibióticos debe ser dirigida al organismo específico que causa la infección. No siempre
es posible identificar a estos organismos y el uso de antibióticos de amplio espectro puede ser necesario. Ciertos pacientes que tienen sinusitis crónica o bronquitis crónica podrían necesitar terapias antibióticas a largo plazo.
Tratamiento.
La IgA posee algunas características químicas especiales. Se encuentra presente en
las secreciones en forma de dos moléculas de anticuerpo unidas por un componente
llamado la cadena J . Para que estos
anticuerpos puedan ser secretados, tienen que estar unidos a otra molécula llamada la pieza
secretoria.

Algunas otras pruebas importantes incluyen:
Un conteo sanguíneo completo.
medición de la función pulmonar.
Análisis de orina.
Otras pruebas que pueden ser obtenidas en pacientes específicos incluyen:
la medición de la función tiroidea.
medición de la función del riñón.
medidas de absorción de nutrientes por el tracto gastrointestinal.
la prueba autoanticuerpos.
Caso Clínico .
Paciente femenina de 30 años de edad con antecedentes patológicos personales de coriza, hepatitis en la infancia; con antecedentes familiares de atopia, madre con asma bronquial
persistente severa, hepatitis B complicada y padre asmático persistente leve. Durante el segundo embarazo sufrió vaginosis bacteriana y después del mismo presenta episodios de foliculitis que no responden al tratamiento antibiótico, además de micosis ungueal frecuente en los pies. Actualmente
presenta lesiones papulopustulosas y eritematosas
con intensa reacción celulítica alrededor de las mismas, con pústulas grandes de color amarillento, dolorosas, que al involucionar dejan lesiones hiperpigmentadas y cicatrizales deprimidas en abdomen y pierna izquierda.
Los estudios de laboratorio al comienzo de las infecciones mostraron:
Hemoglobina 12,4 g/l.
Leucocitos 8,6 x 109/l.
Polimorfonucleares 49 %
infocitos 45 %
Eosinófilos 3 %.
La eritrosedimentación 44 mm/1h.
Los estudios inmunológicos revelaron
Ausencia de IgA, con IgG e IgM elevadas (IgG: 33,17 g/l,
IgA: 0,0 g/l, IgM: 7,08 g/l), niveles normales de IgE (30
ui/ml)
Subpoblaciones linfocitarias CD3+: 70%, CD4+: 39%, CD8+: 23%
Proteína C reactiva negativa.
En el exudado cutáneo se detecta Staphylococcus aureus.
Se realiza biopsia cutánea, con diagnóstico anatomopatológico: Fragmento de tejido cutáneo que muestra infiltrado inflamatorio agudo perianexial que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo (TCS)
Bibliografía.
http://www.inmunologia.org/Upload Articles/8/5/855.pdf.
http://www.elsevier.es/eop/S1138-3593%2813%2900024-5.pdf.
https://primaryimmune.org/wp-content/uploads/2011/04/Deficiencia-Selectiva-de-IgA.pdf
Daniela Loya Montalvo.
Full transcript