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PORFIRIA

Seminario Bioquímica 19-diciembre-2012. Casandra Juárez Sarrión Carla Lluch Arce
by

Carla Lluch

on 4 January 2013

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Transcript of PORFIRIA

GRUPO HEMO Porfiria eritropoyetica congénita Protoporfiria eritropoyética Porfiria aguda intermitente Coproporfiria hederitaria Seminario Bioquímica.
19-diciembre-2012
Casandra Juárez Sarrión
Carla Lluch Arce isómeros tipo I de la porfirina acumula en eritrocitos y médula ósea excretan con heces y orina. Déficit de hidroximetilbilana-sintasa
Acumulación de porfirinas en tejidos
Fármacos, productos químicos, hormonas y algunos factores nutricionales pueden provocar la aparición de la enfermedad.
Exclusivo de humanos (afecta a mujeres) PORFIRIA Defectos en las enzimas de la vía del hemo
Formación y excreción excesiva de porfirinas o sus precursores
Resultado de errores congénitos del metabolismo PORFIRINA Síntomas: Grave fotosensibilidad cutánea
Destrucción de tejidos
Anemia hemolítica
Ridiculocitosis
Hiperplasia eritroide Diagnóstico: de porfirinas en la orina Porfiria eritropoyética congénita bovina: Coloración roja-marrón de dientes y huesos (+ pronunciado animales jóvenes)
Decoloración orina
Fotosensibilización severa Déficit de ferroquelatasa
Acumulación de protoporfirina IX
Excreción fecal Síntomas: Fotosensibilidad leve
Demólisis ligera
Daño hepático Diagnóstico: [Protoporfirina III] en:
Sangre
Bilis
Heces Protoporfiria bovina Provoca: fotodermatitis

Afecta a raza: Limousine Síntomas: Manifestación clínica variable
No fotosensibilidad
Dolor abdominal Diagnóstico: 5-aminolevulinato y porfobilinogeno en orina Especies afectadas: Suidos
Félidos
Bóvidos Elevada producción del coproporfirinogeno III
Acumulación en el hígado
Excreción por la orina.
Tipo de porfiria hepática Diagnóstico: Excreción de coproporfirina I+III en:
Heces
Orina
Bilis
En los ataques agudos aumenta excreción de:
5-aminolevulinato y porfobilinogeno
En orina. Porfiria variegata Déficit de protoporfirinógeno oxidasa Síntomas: Fotosensibilidad más frecuente
Otras manifestaciones similares Diagnóstico: En heces y orina:
Protoporfirinas I+III
Uroporifirinogenos I+III Porfiria cutánea tarda La forma de profira mas frecuente
Deficiencia de uroporfirinógeno descarboxilasa hepática
Aparece en edad media y adulta
Es más frecuente en machos Síntomas Grado de fotosensibilidad variable
Pigmentación de la piel
Hipertricosis
Enfermedad hepática Diagnóstico PORFIRIA FELINA Estudio en gatitos siameses Altas [URO I], [COPRO I] y [PROTO IX]
En heces, orina, eritrocitos y tejidos
Presentan:
Fotosensibilidad
Anemia severa
Insuficiencia renal
Causa:
Deficiencia en UROgenIII-Cosyn PORFIRIA VS TRATAMIENTOS AGUDA CRÓNICA Infusión venosa de altas dosis de glucosa
Infusión de grupo hemo en vía central
Administración de beta-bloqueantes capaces de frenar la hiperactividad simpática Transfusiones de sangre
Específico de cada tipo de porfiria BIBLIOGRAFÍA Principios de Bioquimica Lehninger. Nelson D. y Cox M. EDITORIAL OMEGA 5 ed.
Clinical Biochemistry of Domestic Animals.J Kaneko,John W. Harvey,Michael L. Bruss
http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria#Tratamiento_de_las_porfirias. (Visualizado 18-12-12)
http://tratado.uninet.edu/c050704.html (Visualizado 18-12-12)
http://www.umm.edu/esp_ency/article/001208trt.htm (Visualizado 18-12-12)
Bioquímica clínica y Patología molecular. Vol I. Fuentes Arderiu X., Castiñerias M.J., Queralto J. M.
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